Case of the Week
患者，男性，71岁，因“双下肢乏力4年，加重半月余”入院
现病史：患者自2020年出现持续性跛行，伴右下肢肿胀及麻木，自足底向上发展，伴有走路不稳，起病时每次能自行行走1-2km，后跛行逐渐加重，患者起病时伴有不明原因右下肢水肿，后逐渐左下肢水肿加重，服用利尿药后缓解。2023-06至外院骨科就诊，完善腰椎MRI提示椎管狭窄，于外院行腰椎手术L2-L3腰椎管狭窄手术后症状未见明显好转，跛行症状进一步加重，出现双下肢麻木及肿胀加重。2023-12至外院神经内科就诊，完善腰椎穿刺术，脑脊液:GT1a-IgG及IgM阳性，同时血清GT1a-IgG及IgM阳性，考虑AIDP可能。予以丙球蛋白冲击未见明显缓解，因患者T-spot阳性，予以异烟肼 3# qd抗结核治疗，后予以甲泼尼龙治疗，症状未见明显好转，麻木症状向近心端扩散，出现臀部麻木。2024-03再次至外院就诊，完善胸椎MRI：胸椎退行性改变。继续予以激素冲击，后长期口服泼尼松，症状未见明显好转。患者为进一步诊治收入我院，患病期间，夜眠不佳，常因夜间双下肢麻木及疼痛影响睡眠，胃纳不佳，体重未见明显下降，近期出现排尿困难，有便意但无排便感。
既往史：有高血压病史6年，血压最高达160/90mmHg，平日服用诺欣妥100mg qd+比索洛尔 5mg qd降压，血压控制良好。冠状动脉粥样硬化性心脏病 6年余，目前替格瑞洛90mg bid、阿司匹林 0.1g qn及阿利西尤单抗75mg q2w。有前列腺增生病史，目前服用坦索罗辛和非那雄胺对症治疗。
手术史：2018年及2020年因冠状动脉粥样硬化性心脏病于外院曾受“PCI术”，手术顺利。2023年于外院因腰椎间盘突出行L2-L3腰椎管狭窄手术，手术顺利。否认外伤史。
传染病史：否认乙肝病史，2023年T-spot阳性，予以异烟肼3# qd治疗，2024-06-06停用。
神经系统查体：神清，语利，对答切题。颅神经（-）。双上肢肌力V级，双下肢近端肌力V-级，右踝、足趾背屈趾屈均0级，左下肢远端肌力Ⅱ级，双下肢大腿中部以下痛觉减退，双侧髂以下音叉振动觉减弱。双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（-）。双下肢长袜套针刺觉减退。
辅助检查：
【外院检查】
颈椎、胸椎、腰椎MRI（2023-12-18）：C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出。颈椎退行性改变，C5椎体骨髓水肿。胸椎退行性改变，建议随访。L2、L3椎体内固定术后改变，腰椎退行性改变。L5椎体向后轻度滑脱。L4-5、L5-S1椎间盘膨出。
红色箭头：异常血管影
【入院后辅助检查】
头颅增强MRI：两侧皮层下、脑室旁、半卵圆中心、放射冠可见多发斑片点片样异常信号灶，增强后未见异常强化灶。脑内多发缺血灶（Fazekas 2级）。
肌电图＋SEP：双侧 L5-S1 节段神经根损害，呈慢性活动性表现，并累及腓浅神经近端感觉神经元损害。双侧胫神经皮层电位 P40 仍未引出， 双正中神经短潜伏期皮层电位 N20 潜伏期见延长。
胸腰段MRI：腰椎术后改变，所示胸腰椎退变、稍侧弯，L3-S1椎间盘稍膨出， 腰骶部皮下组织水肿， T12-L1水平脊髓软化空洞可能。
治疗经过：
患者为老年男性，慢性不对称起病，症状进行性加重，同时伴有双下肢乏力，并出现尿便障碍，外院予以丙球及激素规范治疗后症状反而逐渐加重。同时胸腰段脊髓MRI提示T12-L1水平脊髓软化空洞可能，需完善DSA排除脊髓血管病变。
2024年7月22日局麻下行脊髓血管造影，5F Cobra导管超选至左侧T10节段可见供血动脉向髓周异常供血，瘘口位于T12节段，可见异常引流静脉，考虑髓周动静脉瘘。
髓周动静脉瘘：
本文作者：张广征 博士
复旦大学附属中山医院神经内科
参考文献：
[1]Hedjoudje A, Murphy OC, Gregg L, Pardo CA, Gailloud P. Spinal fistulas documented by contrast enhanced computed tomography during myelopathy workup: a lost opportunity. Neuroradiology. 2021;63(2):201-207. doi:10.1007/s00234-020-02601-x
[2]Yu, JX, Hong T, Krings T, et al.Natural history of spinal cord arteriovenous shunts:an observational study[J].Brain, 2019, 142(8):2265-2275
[3]Vercelli GG, Minardi M, Bergui M, Zenga F, Garbossa D, Cofano F. Spinal dural and epidural arteriovenous fistula: Recurrence rate after surgical and endovascular treatment. Front Surg. 2023;10:1148968. Published 2023 Apr 4. doi:10.3389/fsurg.2023.1148968
编辑：费贝妮
