Case of the Week
患者，女性，74岁，因“反复头痛3月，伴左眼红肿1月”入院。
现病史：患者3月前无明显诱因下出现阵发性搏动样头痛，左侧顶枕部为主，有时疼痛剧烈，影响睡眠及进食，自行热敷、颈部按摩后稍有好转。头痛反复发作1月余后，至外院查头颅MRI提示“左侧鞍旁异常信号”，增强头MRI提示“未见明显占位”，予活血、镇痛治疗后疼痛较前好转，可入睡与进食。20天前患者再次出现头痛，疼痛部位逐渐由后向前扩散至左眼，疼痛时间为半夜12点至次日中午，伴视物模糊、视物成双，伴有左眼睁眼困难，眼球突出、流泪，并逐渐加重。3天前至我院眼科就诊，检查提示左眼颞上方视野缺损。现患者为进一步明确诊治，收住我科。发病来，患者夜眠、胃纳可，二便如常，6-8月体重减轻10斤，近1月体重增加5斤。
既往史：高血压病史2年，血压最高达160/90mmHg，平日服用苯磺酸氨氯地平5mg qd降压，血压控制良好。否认糖尿病史。
神经系统查体：神清，语利，对答切题，查体配合。双侧瞳孔直径3mm，对光反射存在，左眼肿胀、眼睑下垂，左眼外展活动受限，露白约3mm，余眼球各方向运动充分。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射（++），双侧巴氏征（-）。双侧肢体针刺觉对称存在，深感觉正常。双侧指鼻试验稳准，轮替可。步态正常，闭目难立征阴性。
【辅助检查】
颈动脉、颈椎动脉、颅内动脉CTA: 双侧颈动脉少许斑块伴局部管腔轻度狭窄，颅内动脉轻度粥样硬化改变。
头部平扫MRV :未见明显异常。
头颅增强MRI: 左眼动脉增粗、局部迂曲，请结合临床；脑内少许缺血灶（Fazekas 1级）。
眼动脉增粗。
【治疗经过】：
予营养神经、脱水、抗凝，激素抗炎治疗，患者头痛明显改善，复视、视力下降较前改善。为进一步明确诊断，行脑血管造影，术中见“左侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，海绵窦区有血栓形成”。
左侧颈外动脉正位：可见脑膜中动脉分支向海绵窦区有异常供血，海绵窦区有血栓形成，可见异常增粗的眼静脉引流。
右侧颈内动脉正位：脑膜支向左侧海绵窦区有异常供血，考虑动静脉瘘，海绵窦区有血栓形成，可见异常增粗的眼静脉引流。
最终诊断：左侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘。
海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（Cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CS-DAVF）
1.解剖背景
颅神经（如动眼神经、滑车神经、外展神经等）
颈内动脉
视神经
眼静脉
海绵窦解剖图
2.病因与发病机制
外伤：如颅脑创伤、眼眶外伤等，可能导致血管壁破裂，形成异常的动静脉通路。
血栓形成：海绵窦血栓后可能诱发血管重塑，进而形成动静脉瘘。血液高凝状态、女性、先天性静脉窦发育异常、颅内炎性反应与手术等海绵窦血栓高危因素与该病风险升高有关。
自发性：部分患者并无明确的诱因，自发发生，可能与血管退化、年龄等因素相关。
3.临床表现
眼部症状：典型表现为：
突眼（通常是单侧，但也可能双侧），是由于静脉回流受阻，导致眼部静脉淤血。、
眼红（球结膜充血），伴或不伴有眼睑肿胀。
眼部疼痛、眼压升高，甚至可能导致视力减退。
复视或眼球运动障碍，上睑下垂，主要由于动眼神经、滑车神经、外展神经受到压迫。
头痛：血液回流不畅，颅内压增高引发头痛。
搏动性耳鸣：患者常听到与脉搏一致的耳内或颅内噪音，这是由于动静脉瘘导致的血流湍流所致。
神经功能缺损：由于瘘道的血流压迫颅神经，可能出现如面部麻木、外展神经麻痹等症状。
4.诊断
5.治疗
介入栓塞术：目前最常用的治疗方法，通过导管进入动脉或静脉，将瘘道栓塞，通常使用微小的金属线圈或其他材料，具有创伤小、术后并发症少、疗效确切、不易复发等优点。CS-DAVF通常为多个瘘口，供血动脉纤细扭曲，动脉入路往往难以完全栓塞，部分患者还可能返流至颈内动脉，出现严重的并发症；而静脉入路可以直接栓塞静脉窦和引流静脉，避免经动脉人路返流引起的严重并发症，故静脉入路相对安全且易完全栓塞。
手术治疗：对于一些难以通过介入治疗解决的复杂病例，可能需要通过显微外科手术进行瘘口的直接关闭。
药物治疗：药物治疗只是辅助治疗手段，主要目标是缓解症状和预防并发症。
糖皮质激素：可以通过抑制炎症反应和降低血管通透性，减轻由静脉高压引起的眼球突出、眼部肿胀和疼痛等症状。
抗凝药物：如低分子肝素或华法林等。抗凝药物用于预防和治疗海绵窦内血栓的形成，防止血栓进一步加重瘘口区域的静脉高压。这对于那些已经有静脉血栓形成的患者尤为重要。
6.预后
本文作者：薛妍妍 博士
复旦大学附属中山医院神经内科住院医师
编辑：费贝妮
