Case of the Week：“一个半综合征”
文摘
科学
2024-11-11 22:16
上海
患者，男性，53岁，突发右侧肢体无力1.5小时。
现病史：患者1.5小时前在饭店进食时突发右侧肢体无力伴右侧面部及肢体麻木感，无意识丧失，无肢体抽搐，遂至我院急诊神经内科就诊，当时NIHSS评分为9分，GCS评分15分，完善头颅CT见急性脑干出血。
既往史：高血压10余年，服用硝苯地平控释片；糖尿病史10余年，近期因血糖可，未予药物控制血糖；慢性肾脏病5期规律血液透析；肾上腺良性肿瘤史。2024年4月因心肌梗死于外院心脏内科行心脏支架置入术，目前服用阿司匹林。10余年前因肾恶性肿瘤个人史行右肾切除术。
体格检查：神志清晰，口齿稍含糊，对答切题。左侧眼球内收外展均受限，右侧眼球内收受限，双侧瞳孔等大等圆，对光灵敏。右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力III-级，右侧面部伴肢体针刺觉减退，双侧病理征未引出。
头颅CT平扫：左侧脑桥出血。（图1）
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最终诊断：脑桥出血 一个半综合征
一个半综合征（one-and-a-half syndrome，OAHS）
1967年，Charles Miller Fisher 描述了一种眼球运动障碍模式，称为“一个半综合征”（one-and-a-half syndrome，OAHS）。该综合征表现为同侧水平凝视麻痹（即“一个”水平凝视麻痹）和同侧核间性眼肌麻痹（即“半”个水平凝视麻痹）。首先我们复习一下基本的解剖学知识：当我们向往一侧注视时，我们的双侧眼球会同步地进行水平共轭运动，以保证物体迅速地聚焦成单相。例如，当一个人要看向他右侧的一棵树时，他右眼的外直肌会联带右侧眼球向右完成外展动作。同步地，他左眼的内直肌则带着左侧眼球向右运动完成左眼的内收动作。（图2）![]()
我们都知道：右眼的外直肌是由右侧的外展神经核发出外展神经来支配，而右侧的外展神经核处于右侧桥脑的背侧；左眼的内直肌则是由左侧动眼神经核发出的动眼神经支配，左侧动眼神经核位于左侧的中脑水平。必须要注意的是：左侧的动眼神经核相对于右侧的外展神经核是处于脑干的较高位置，且位于另外一侧。那么这二者之间是如何能同步地响应且迅速产生行动的呢？其实，为了完成这种共轭水平眼球运动，右侧脑桥背侧的外展神经核与左侧中脑的动眼神经核之间存在着重要的联系——“内侧纵束”(Medial Longitudinal Fasciculu，MLF)。（图3）![]()
想象一下，当一侧的内侧纵束出现病变时会发生什么？如图4所示，如果左侧的内侧纵束出现了损害，当向右侧注目时，左侧的动眼神经核不能被同步激活，导致左侧的内直肌不会向目标移动，即左眼的内收不能；此时右眼的外展神经仍能带着右侧外直肌向目标方向活动，但可能会出现眼球向右运动时的眼球震颤，即所谓的同侧核间性眼肌麻痹，即：患眼在对侧水平凝视时无法内收，而对侧眼可外展，但外展时出现眼震（震颤性外展）。（图4&图5）![]()
图4
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图5
除MLF这个重要区域外，脑桥处还存在同样重要的外展神经核以及附近的桥脑旁正中网状结构（Paramedian Pontine Reticular Formation，PPRF）。如果是这一区域出现病变时，会导致患侧的外展神经核或外展神经受累，患侧眼球无法完成外展运动，患侧的外展神经核无法传出信号至MLF及对侧的动眼神经核，导致对侧眼球不能完成内收运动。如图6框中内容所示，当左侧的外展神经核和/或PPRF病变时，左眼外展不能，由于外展神经核无法通过对侧的MLF将冲动传到对侧动眼神经核，导致右眼的内收不能。（图6）![]()
图6
如果一侧脑桥背盖部病变同时引起同侧的外展神经核/脑桥侧视中枢和同侧的内侧纵束受累时，此时出现两处部位症状的叠加效应：外展神经核/PPRF病变（同侧眼睛的外展不能+对侧眼睛的内收不能）+MLF病变（同侧眼睛在对侧水平凝视时无法内收，而对侧眼可出现震颤性外展，）=同侧眼睛的内收/外展均不能完成+对侧眼睛的内收不能，仅对侧眼睛可完成外展且伴有震颤（震颤性外展）。通常，患侧眼睛的内收/外展均不能完成被看作1，对侧眼睛仅能外展不能内收被看作1/2，即形象的命名为“一个半综合征”。（图7）![]()
因此，我们对一个半综合征的典型表现进行总结：（图8）
图8：左侧“一个半综合征”：左侧凝视麻痹，伴有左核间眼肌麻痹（无法内收）。即左眼（患侧眼球）既不能外展又不能内收，右眼（对侧眼球）不能内收，但可外展当然，在临床实际工作中，患者就诊的主诉通常是：复视、视物模糊，或一个眼球动不了等。在遇到这类患者的时候，我们要对他进行眼球活动的详细查体，获得准确的诊断信息。此外，脑桥处的外展神经核外包绕着面神经，如果同侧的面神经也同时有受累时，还会在上述一个半综合征的基础上出现同侧的周围性面瘫。鉴于面神经为第7对颅神经，因此大家又形象地将其称之为“八个半综合征”。“一个半综合征”的常见病因包括：
血管性疾病：如脑干梗死、脑桥出血等。
脱髓鞘性疾病：如多发性硬化。
肿瘤：如胶质瘤、转移性黑色素瘤等。
预后
“一个半综合征”的预后在很大程度上取决于根本原因。据报道，一些病例会自发缓解，典型的恢复期为几周到几个月。然而，在中风中，预后从持续缺陷到眼球运动部分恢复不等。当与脱髓鞘或炎症性疾病相关时，预后可能会更加谨慎。最终，视觉康复和根本原因的治疗可以帮助改善症状和生活质量，但眼球运动的完全恢复很少见。![]()
本文作者：程小芹 博士
复旦大学附属中山医院神经内科主治医师
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编辑：费贝妮
