Case of the Week:自发性脊髓梗死

文摘   科学   2024-09-02 19:52   上海  

        Case of the Week


患者,男性, 68岁,因左侧肢体麻木1月,大便费力伴左侧肢体乏力2 ”入院


现病史:患者2024-6-8)出现左侧肢体麻木,无乏力,无大小便异常,至我院急诊查左侧肢体痛觉减退,给予活血化瘀治疗略好转。2024-7-179点发现大便费力,用力后出现左侧肢体乏力,以左上肢为主,能抬起来,下肢能行走,否认右侧肢体乏力否认腰背部疼痛。18日下午5点大便时觉左侧麻木乏力明显加重:上肢抬不起来,下肢无法行走,同时出现右侧肢体麻木,乏力。伴有头晕,无头痛,无呕吐,无言语含糊,无发热。18日下午7点至急诊,完善头颅CT未见出血,给与阿司匹林,他汀及活血化瘀治疗。症状继续加重,18日晚出现小便潴留,右上肢远段肌力0度,复查头颅CT未见出血,同时完善胸腹主动脉CTA见动脉粥样硬化伴散发小溃疡。给与导尿、继续抗血小板,调脂,改善循环治疗,并收入院。自患病以来,神清,精神一般,食欲一般,睡眠差,留置导尿,近2日便秘,体重无明显变化。


既往史:有高血压病史6年,血压最高达170/90mmHg,平日服用比索洛尔5mg qd降压,血压控制良好。有糖尿病史4年, 服用多格列艾汀+伏格列波糖+西格列汀二甲双胍,血糖控制好。

个人史:患者就职于旅游公司,脑力劳动,经常外出。1年前匈牙利旅行10天左右,上半年国内旅游,否认特殊药物服用,否认毒物接触史,平时注重锻炼。


神经系统查体:神清,精神萎,言语清晰,应答切题。眼球各向运动到位,眼震未及,瞳孔等大,对光灵敏。鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,抬头肌力V度。右上肢肌力II+级,余肢体0度。四肢肌张力减低,腱反射叩不出,双侧霍夫曼征阴性,巴氏征隐性。左侧锁骨以下、右侧胸骨角以下针刺觉、音叉振动觉消失。颈软,无抵抗,双侧克氏征阴性。



辅助检查

腰穿:压力175mmH2O,常规生化正常。


颈椎动脉 CTA(2024-07-19): 颈动脉、颈椎动脉CTA。双侧颈动脉多发斑块伴局部管腔轻中度狭窄,左侧椎动脉较大范围未见显影,请结合临床(图1)。


1:颈椎动脉CTA显示左侧椎动脉大范围未见显影(颅外段为主)


颅内动脉 CTA(2024-07-19): 颅脑动脉粥样硬化改变


胸主动脉 CTA(2024/07/19): 胸主动脉粥样硬化伴散发小溃疡两侧胸腔少量积液;冠脉少许钙化。


腹主动脉CTA(2024/07/19): 腹主动脉粥样硬化伴局部小溃疡形成,右髂内动脉近段局部重度狭窄。


头颅MRI(2024/07/19): 脑内多发缺血灶、少许腔隙灶。


颈椎MRI+DWI(2024/07/19): C3-6水平脊髓异常信号,脊髓缺血较炎性病变可能大,结合临床相关检查及增强扫描;C4-7椎间盘突出;颈椎退变。(图2)


图2   不同层面脊髓磁共振轴位,T2序列病灶显示。A呈现“猫头鹰眼征”,左侧病灶略大。B呈现类似脊髓半切的斑片状高信号,白色箭头显示左侧椎动脉较对侧明显狭窄。C脊髓腹侧“线样征”


颈椎MRI平扫+增强+DWI(2024/07/20): C3-6水平脊髓异常信号,急性缺血性改变可能,请结合临床治疗后复查(图3)。


3脊髓磁共振图像 A:脊髓轴位T2序列见左侧T2高信号影,B脊髓失状位 T2序列显示C3-C6水平高信号影,伴有明显水肿,C脊髓轴位ADC左侧低信号影,D对应脊髓轴位左侧DWI高信号影


颈椎MRI平扫+增强+脊髓MRA(2024/07/26): 1-1水平脊髓水肿伴少许明显强化灶,范围较前增大,未看到明显的脊髓血管异常。(图4


图4 A: 脊髓轴位磁共振T1+增强显示左侧病灶点片状强化。B: MRA未见明显血管迂曲。


颈椎MRI平扫+增强+SWAN+DWI(2024/08/21): 3-6水平脊髓水肿,范围较前24-7-26明显缩小(图5


图5 A失状位T2序列显示“线样征”,与图3B相比脊髓病灶缩小,水肿明显缩小,B轴位T2序列显示“脊髓半切”样左侧高信号影,与图2A相比,水肿明显缩小,C轴位DWI序列显示患者高信号影范围缩小,D轴位ADC序列显示患者低信号影范围缩小,E轴位SWAN显示左侧出血病灶。



【治疗经过】


患者入院当天(19日)完善颈椎MRI+DWI,考虑脊髓缺血性疾病可能大,继续阿司匹林抗血小板,他汀稳定斑块,活血化瘀,改善微循环,营养神经,积极补液扩容改善脊髓血供,加用低分子肝素预防下肢深静脉血栓。患者症状仍加重,并出现活动后的头晕。20日完善腰穿,压力及常规生化均正常。26日复查颈椎MRI发现患者水肿明显加重。脊髓MRA未见明显动静脉瘘等血管畸形表现。给予激素辅助减轻水肿。 821日复查颈椎MRI+DWI+SWAN发现颈椎水肿明显好转,同时左侧脊髓见出血信号。

目前查体:神志清楚,颅神经(-),右上肢肌力III-,左上肢肌力0度。右侧下肢近段肌力II度,远段肌力II度,左下肢近端肌力0度,远端肌力II度。双上肢腱反射未叩出,双下肢腱反射+,双侧霍夫曼征阴性,双侧巴氏征阳性。右侧胸骨角以下针刺觉及音叉振动觉减退,左侧胸骨角以下针刺觉及音叉振动觉消失。


最终诊断:自发性脊髓梗死。



自发性脊髓梗死


脊髓梗死是一种罕见但后果十分严重的血管疾病,目前缺少可靠的发病率资料。可由主动脉弓手术、系统性低血压、心源性栓塞、血管炎、感染、血液疾病、脊髓血管畸形、毒物(可卡因)等多种病因引起(见表1)。若发病前没有外科手术等诱发事件,则称为自发性脊髓梗死。自发性脊髓梗死的诊断比较困难,常常被误诊为横贯性脊髓炎而延误治疗时机[1]。一项纳入28[6]脊髓梗死的前瞻性研究中,有11例患者中发现了明确的原因(表2),有17例患者未找到病因。8例患者与主动脉疾病相关(包括2例是手术相关)。有1例是由一侧椎动脉闭塞(动脉粥样硬化)引起。


1:脊髓梗死的病因





2:脊髓梗死病因展示


临床表现:

患者常表现为急性双下肢瘫痪或者四肢瘫痪,可伴有肢体感觉减退及尿便障碍。25%-56%的患者在发病前有举重、屏气等动作。一项纳入133例自发性脊髓梗死的研究发现56%的患者在发病4h内症状迅速达高峰,只有10%的患者达峰时间超过24小时[1]。根据受累血管的不同患者可表现为脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉综合征,若存在出血或者静脉性梗死,患者表现更为复杂。


影像学表现:

经典的表现是猫头鹰眼征(脊髓轴位T2或者T2FLAIR序列上见到脊髓前角高信号影,见图1A)、线样征”(脊髓失状位T2或者T2FLAIR序列上见到局限于前方的高信号,见图1C),脊髓背侧的三角征(图[5]g脊髓轴位T2或者T2FLAIR序列上见到一侧三角形高信号影),常常合并脊髓水肿,部分脊髓动静脉瘘患者可以看到虫噬样血管流空影。病灶在DWI序列上呈现高信号(图,由于脊髓横截面较小,失状位上显示更佳)


文献图片显示。a“线样症”,“猫头鹰眼征”,脊髓前2/3受累,双侧脊髓前角及中央灰质受累, g 脊髓后动脉受累引起的左侧脊髓后索三角形病灶


治疗方法

1)目前无明确的自发性脊髓梗死的治疗和管理指南,部分病例报道支持排除禁忌症后静脉溶栓治疗急性期脊髓梗死[2],但自发性脊髓梗死诊断困难,很容易延误治疗。

2)改善脊髓灌注的方法比如升压、扩容[1]。对胸腹主动脉瘤手术后的脊髓缺血可以尝试早期腰穿引流[3],但自发性脊髓梗死患者尚无相关证据,且大部分患者诊断明确时已经超过最佳治疗时间。

3)合并大动脉粥样硬化证据的患者,或者考虑椎动脉夹层的患者可考虑抗血小板治疗[1]

4)其他治疗:如抗凝预防下肢深静脉血栓形成、肺部感染,褥疮等并发症等。


本例患者:有明确的动脉粥样硬化血管病的危险因素:高血压、糖尿病病史,血管评估发现左侧椎动脉狭窄(颅外段为主)。脊髓的血供来自脊髓前动脉、脊髓后动脉和根动脉。该患者病变在颈3-6水平,属于中颈髓,其血液供应主要来自颅外段椎动脉的根动脉(图7[4]),因此首先考虑椎动脉动脉粥样硬化引起的脊髓梗死。



7  颈髓的血液供应:A  上颈髓(C1-C3)主要由颅内的椎动脉供应;中颈髓(C3-C5)由发自颅外端椎动脉的根动脉供应;下颈髓(C6-T1)主要由发自肋颈干的根动脉供应



本文作者:葛安岩 博士‍‍

复旦大学附属中山医院神经内科主治医师


参考文献:

[1] Zalewski N L, Rabinstein A A, Krecke K N, et al. Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed DiagnosticCriteria[J]. JAMA Neurol. 2019, 76(1): 56-63.

[2] Restrepo L, Guttin J F. Acute spinal cord ischemia during aortography treated with intravenousthrombolytic therapy[J]. Tex Heart Inst J. 2006, 33(1): 74-77.

[3] Cheung A T, Weiss S J, Mcgarvey M L, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracicaortic reconstruction[J]. Ann Thorac Surg. 2002, 74(2): 413-419, 420-421.

[4] Hsu C Y, Cheng C Y, Lee J D, et al. Clinical features and outcomes of spinal cord infarction following vertebralartery dissection: a systematic review of the literature[J]. Neurol Res. 2013, 35(7): 676-683.

[5] Yadav, N., H. Pendharkar and G.B. Kulkarni, Spinal Cord Infarction: Clinical and Radiological Features. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2018. 27(10): p. 2810-2821.

[6] Masson, C., et al., Spinal cord infarction: clinical and magnetic resonance imaging findings andshort term outcome. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004. 75(10): p. 1431-5.


编辑:费贝妮‍‍‍

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