Case of the Week:鉴影识病:缺血缺氧性脑病

文摘   科学   2024-08-28 18:41   上海  

        Case of the Week


患者,男性,79岁,因 “发热2周,意识障碍9天”入院。

现病史:患者2024-06-21出现反复发热 2024-07-02体温最高42°C2024-07-04患者开始出现嗜睡,当晚氧饱和度下降至15-55%,后出现心率下降至39/分,氧饱和度测不出,外院紧急气管插管、心肺复苏并转入ICU,后心率及氧饱和度逐渐恢复。患者于外院经治疗后体温恢复正常,但意识仍未恢复。2024-07-12患者进一步转入我院


既往史:2023-01新冠感染后肺部感染病史,经治疗后已缓解。2024-01直肠癌手术史,病理提示溃疡性腺癌,曾化疗5个疗程。否认高血压、糖尿病病史。


神经系统查体:嗜睡,喊患者可自行睁眼,无法配合指令,气管切开后吸氧状态(间断脱机锻炼中)。双侧瞳孔直径约3mm,右侧瞳孔略不规则,双侧对光反射迟钝。双眼自由位,未及凝视。四肢痛刺激偶见回缩。左侧巴氏征未引出,右侧巴氏征阳性。颈软,脑膜刺激征阴性。



入院后辅助检查

血清自身抗体(2024-07):阴性。


血清副肿瘤抗体(2024-07):阴性


胸部CT(2024-07-15):两肺渗出,两侧胸腔积液伴两肺部分不张,右上肺支气管轻度扩张;纵膈积气;冠脉病变,心包积液。


床旁移动脑电图(2024-07-22):重度异常脑电图(全导低幅抑制背景)。


头颅MRI平扫+FLAIR+DWI(2024-07-15,意识障碍起第11天,见图1):脑内多发缺血灶(Fazekas I级),伴全脑皮层略肿胀、脑室略小。


图1:患者意识障碍第11天头颅磁共振


头颅MRI平扫+FLAIR+DWI(2024-08-19,意识障碍起第46天,见图2):脑白质变性,脑萎缩改变,双侧基底节及丘脑异常信号,符合缺血缺氧性脑病影像。

图2:患者意识障碍第46天头颅磁共振(较图1新发双侧侧脑室旁白质病变伴全脑皮层萎缩改变,伴双侧基底节、丘脑FLAIR及DWI高信号、T1WI等或略低信号)


最终诊断:缺血缺氧性脑病。



缺血缺氧性脑病(Hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)


1.定义

缺血缺氧性脑病(HIE)是指因脑急性缺氧,导致氧的供应和利用达不到大脑组织代谢需要而造成的弥漫性脑组织损[1]。HIE常见原因包括心跳呼吸骤停、窒息、肺栓塞、失血性休克、呼吸衰竭、麻醉意外、术后急性呼吸窘迫综合征、中毒、癫痫持续状态、电击伤等。HIE是心肺复苏抢救成功后出现的严重并发症之一,对患者的大脑功能造成了严重影响。


2.病理生理

缺血缺氧对大脑的损伤机制较为复杂。缺氧可引起高碳酸血症、乳酸大量堆积,心脏缺血可引起外周血压及心输出量下降,上述病理均可引起脑血管自主调节功能丢失、脑血管痉挛、脑血流减少,进一步引起引起神经元、轴突以及少突胶质细胞脱髓鞘,影响正常的神经信号传递[1]。此外,缺血缺氧诱发了谷氨酸兴奋性毒性的增加、增加了炎性细胞因子释放、促进了铁积累以及自由基的生成,同样影响了神经元结构。除直接损伤神经元胞体/树突外,缺氧还会导致未髓鞘化轴突去极化,导致Na+/Ca2+交换器功能失衡,细胞中钙传输障碍,从而暴露于毒性水平的Ca2+,进一步影响正常的神经功能[2]


3.临床表现

根据大脑受损层面和程度的不同,患者可出现不同的临床表现,包括昏迷、肌阵挛、抽搐、四肢肌张力障碍性瘫痪、认知障碍、锥体外系症状如舞蹈样动作、口舌不自主样运动等[3]。HIE累及垂体可出现中枢性尿崩症,累及中脑可出现瞳孔对光反射迟钝或消失,损伤延髓时可出现中枢性呼吸衰竭、神经源性休克。HIE患者出现颅内压增高时可出现双侧眼底视乳头水肿。
预后良好的HIE患者可具有较好的意识,可不遗留后遗症或仅留下轻微的后遗症。而预后欠佳患者会出现不同程度的神经功能破坏、智力障碍,严重者出现瘫痪、永久性神经功能缺失、大脑性强直或去大脑皮质状态或死亡。


4.影像学特点

HIE早期可表现为脑水肿,在T1WI可显示脑外间隙消失、脑沟标志消失、外侧裂变窄或消失、半球间隙变窄、侧脑室前脚呈裂隙样征象。当脑水肿较轻时,可表现为脑皮质变薄。当脑水肿较重时,MRI上灰白质均呈高信号,可出现脑灰质界面不清或分界消失。此外,HIE早期增强头颅MRI可见皮层层状强化,提示有皮层层状坏死。此外,若HIE早期可出现白色小脑征、假性蛛网膜下腔出血,均表明存在严重的脑损伤,提示预后不良。

HIE晚期可出现皮层下白质及深部白质脱髓鞘,表现为脑白质T2高信号、侧脑室外角双侧T1低信号T2高信号、双侧内囊后肢T1高信号T2高信号。上述影像学表现和再灌注脑损害后脑坏死细胞周围胶质细胞及毛细血管增生、髓静脉淤张局部静脉梗死相关。此外,由于脑室周围白质为脑血流灌注终末区,且缺氧后脑内二次血流重新分布进一步减少了大脑半球供应,脑血流自我条件功能受损均进一步加重了白质受损的情况,从而产生白质病变。

此外,HIE晚期可出现双侧苍白球、壳核、尾状核头部点片状T1低信号T2/DWI高信号,和基底节各核团对缺氧尤为敏感引起的弥漫性神经节细胞坏死、异常髓鞘化相关。若后期缺氧时间过长或存在深度缺氧,可出现整体大脑灰白质、小脑、脑干弥漫性T1低信号,T2高信号。后期脑萎缩的出现提示缺血缺氧对脑组织产生了不可逆的脑损害,脑萎缩程度往往和缺血缺氧性严重程度相关。

根据脑损伤程度的不同,Muttikkal等[4]认为预后良好的HIE头颅MRI可分为2型:①分水岭区损伤型;②未累及皮质的基底节型。预后较差的HIE头颅MRI可分为7型:①弥漫性皮层和深部灰质受累型,伴或不伴有初级运动皮层区受累;②初级运动皮层区及枕叶内侧同时受累;③中央前回受累;④弥漫性白质受累;⑤脑干受累;⑥小脑受累;⑦海马受累(见图3)。



a.弥漫性皮层和深部灰质受累,伴初级运动皮层区受累;b. 弥漫性皮层和深部灰质受累,不伴初级运动皮层区受累;c&d. 初级运动皮层区及枕叶内侧同时受累,且伴有基底节受累;e. 中央前回受累;f.左侧颞枕分水岭区梗死型;g.弥漫性白质受累;h未累及皮质的基底节型。




本文作者:蔡旸 博士‍‍

复旦大学附属中山医院神经内科主治医师


参考文献:

[1] Douglas-Escobar M, Weiss MD. Hypoxic-ischemic encephalopathy: a review for the clinician. JAMA Pediatr. 2015, 169(4):397-403.

[2]Little DM, Kraus MF, Jiam C, Moynihan M, Siroko M, Schulze E, Geary EK. Neuroimaging of hypoxic-ischemic brain injury. NeuroRehabilitation. 2010, 26(1):15-25.

[3]Sandroni C, Cronberg T, Sekhon M. Brain injury after cardiac arrest: pathophysiology, treatment, and prognosis. Intensive Care Med. 2021, 47(12):1393-1414. 

[4]Muttikkal TJ , Wintermark M. "MRI patterns of global hypoxic-ischemic injury in adults." J Neuroradiol. 2013,40(3): 164-171.

编辑:费贝妮‍‍‍

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