动脉胸廓出口综合征（aTOS）是一种罕见但可能危及肢体的疾病，常被误诊。本文报告了一例29岁男性患者，最初被误诊为原发性雷诺现象（RP）超过一年，之后确诊为aTOS，且诊断延误导致手臂远端血栓栓塞。最后成功通过多阶段治疗，治疗包括胸廓出口减压术、锁骨下动脉瘤修复伴锁骨下-腋动脉旁路术、抗凝治疗以及非常规的腋-尺动脉旁路术。本病例报道强调了aTOS的诊断挑战及在雷诺现象和血管闭塞症状患者中的重要性。
动脉胸廓出口综合征（aTOS）是一种罕见但可能危及肢体的疾病，常被误诊。本文报告了一例29岁男性患者，最初被误诊为原发性雷诺现象（RP）超过一年，之后确诊为aTOS，且诊断延误导致手臂远端血栓栓塞。最后成功通过多阶段治疗，治疗包括胸廓出口减压术、锁骨下动脉瘤修复伴锁骨下-腋动脉旁路术、抗凝治疗以及非常规的腋-尺动脉旁路术。本病例报道强调了aTOS的诊断挑战及在雷诺现象和血管闭塞症状患者中的重要性。
背景
胸廓出口综合征（TOS）是一种因臂丛神经或锁骨下血管受压而引起的疾病。根据受压内容的不同，TOS可以分为神经型、血管型（即动脉型aTOS和静脉型vTOS）和混合型。动脉型胸廓出口综合征（aTOS）是其中最为严重和罕见的一种类型，因为它直接涉及到血管受压，可能导致血流受阻，从而引发严重的临床症状。
在aTOS的治疗中，首先需要进行详细的临床评估和诊断，包括病史、体格检查、影像学检查（如X线、CT、MRI等）以及血管造影等。一旦确诊，治疗方法通常包括保守治疗（如物理治疗、药物治疗等）和介入治疗和手术治疗。手术治疗的目的是解除对锁骨下动脉的压迫，恢复正常的血流供应。
病例报道
患者基本信息
年龄：29岁
性别：男性
职业与习惯：右撇子举重运动员
既往病史：健康
主诉与症状
初始症状：左侧第四指远端指间关节发白，逐渐扩展至五指及部分手掌，持续6个月。
触发因素：寒冷、应激、举臂可诱发发白后充血（Raynaud's Phenomenon，RP样表现）。
进展症状：数月后，伴有感觉异常、刺痛、烧灼感和麻木，且左上肢肌肉萎缩，肌力减弱，严重影响日常活动。
图1：图 1 患者初次就诊时的左手照片，与雷诺现象 （RP）很像.
误诊与治疗
初步诊断：误诊为原发性雷诺现象（RP），给予泼尼松治疗。
治疗效果：治疗一年后症状未改善，左上肢跛行加重，桡动脉搏动减弱。
进一步检查
胸部CTA：揭示左侧完全性颈肋与第一肋融合，伴12mm锁骨下动脉瘤，远端腋动脉充盈缺损，延伸至肱动脉及胸背动脉，诊断为急性血栓栓塞。
图2：胸部CTA重建显示左腋动脉远端有急性充盈缺损并延伸至肱动脉。
治疗方案
导管定向溶栓治疗：初期尝试，但改善有限。
手术治疗：
切除颈肋和第一肋，解除对锁骨下动脉的压迫。
切除锁骨下动脉瘤，采用8mm PROPATEN膨体聚四氟乙烯移植物行锁骨下-腋动脉旁路术。
术后抗凝治疗：静脉肝素抗凝。
二次手术：因腋动脉、肱动脉及桡动脉持续闭塞， 血管造影显示左锁骨下动脉旁路术未闭，伴有左尺动脉再通。行左腋-尺动脉旁路术，使用大隐静脉作为移植物。图3：胸廓出口综合征 （TOS） 减压后的血管造影显示左锁骨下动脉旁路术未闭，伴有左尺动脉再通。
治疗效果与随访
术后恢复顺利，症状显著改善。
5年随访无复发，左上肢缺血性症状完全缓解。
图4 ：术后即刻（A）、术后24个月（B）和术后60个月（C）左腋动脉旁路术后患者手臂照片以及左手雷诺现象（RP）消退（D）。
图5，术后 3 年左上肢动脉多普勒超声显示左锁骨下动脉-腋动脉搭桥通畅，左腋动脉至尺动脉搭桥通畅。
讨论
aTOS和RP在临床表现上有相似之处，但病因和治疗策略截然不同。aTOS通常由锁骨下动脉近端栓塞引起，最常见于动脉瘤。RP是一种血管痉挛性疾病，表现为手指颜色变化，通常由寒冷或应激触发。原发性RP为良性特发性疾病，而继发性RP与多种潜在疾病相关，其中aTOS是重要原因之一。本例患者初期仅表现为皮肤症状，且自身免疫检查阴性，符合原发性RP的部分诊断标准，导致误诊。然而，患者症状的单侧性、后期出现的血管闭塞症状及减弱的桡动脉搏动提示aTOS可能。因此，对于疑似RP的患者，应进行全面临床评估，排除继发性病因。
结论
aTOS是一种罕见但严重的疾病，常因症状与其他疾病相似而被误诊。对于伴有血管闭塞症状的RP患者，应高度怀疑aTOS可能。及时诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。本病例强调了CTA在aTOS诊断中的重要性，并展示了多阶段治疗方案的可行性。
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