特殊病例：肠道T细胞淋巴瘤的ME-NBI表现
文摘
健康
2024-04-17 12:36
广东
译者的话：本文为自学译文，敬请批判性阅读。
原发性胃肠道淋巴瘤占胃肠道恶性肿瘤的1%-8%。大多数原发性胃肠道淋巴瘤为B细胞淋巴瘤。T细胞类型非常罕见，占原发性胃肠道淋巴瘤的4%-6%。肠T细胞淋巴瘤(ITCL)是WHO分类中胃肠道原发性T细胞淋巴瘤的典型类型。ITCL的主要类型是肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)和单形嗜上皮性肠T细胞淋巴瘤(MEITL)。非特异性ITCL (ITCL, NOS)被归类为不符合其他ITCL、间变性大细胞淋巴瘤或结外NK/ T细胞淋巴瘤。ITCL, NOS极为罕见，对其内镜特征缺乏共识。本文报告一例ITCL，直肠NOS，并提出ME-NBI的特征性发现。患者是一名69岁的男性，因结肠息肉每年定期接受结肠镜检查。前一年结肠镜检查未见异常。既往有咽喉癌和食管癌病史，13年前对放化疗完全有效。结肠镜检查常规进行，无任何症状，发现直肠下段有直径20mm的隆起病变(图1a)。病变被认为是黏膜下层的肿瘤性疾病，但活检标本未显示恶性肿瘤。他被转诊重新检查。实验室结果显示乳酸脱氢酶(LDH 202U/L)和可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R 369U/mL)水平正常。复查结肠镜检查显示区域隆起(图1b)，黏膜水肿伴局灶性凹陷，单侧分布于直肠下段(图2a)。NBI显示凹陷区域部分血管异常增多(图1c和2b)。ME联合NBI显示腺体结构消失，异常血管呈树状分支。这些发现与Nonaka等人描述的树枝状外观(TLA)一致(图2c)。从TLA区域中获得活检标本，组织病理学检查显示固有层浸润小到中等量异常淋巴细胞(图3a)。免疫组化检查显示CD3表达，CD7表达下调，因此这些细胞是成熟的T细胞淋巴瘤(图3b, c)。免疫组化检查还显示这些细胞表达CD2，CD4，CD5和CD8，但不表达CD15，CD20，CD30，CD56或颗粒酶B。这些淋巴瘤细胞对Epstein-Barr编码区(原位杂交)呈阴性。PET-CT扫描显示直肠外侧局部强烈摄取18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)。最大标准摄取值为8.42。与结肠镜检查发现的异常黏膜区相比，FDG摄取显示更广泛的区域。身体其他部位对FDG摄取未见明显异常(图4a,b)。直肠区域未被增强CT发现。胃镜和增强CT未发现其他淋巴瘤征象。根据以上结果，最终诊断为ITCL，直肠NOS。他接受了六个周期的CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)化疗，完全缓解(图2d)。图1 直肠下段的内镜图像。(a)第一次检查，可见直径20 mm的浅表隆起病变。在区域可见局灶性凹陷，但不清楚血管的异常改变。(b)第二次检查，在凹陷区域(黄色箭头)可见轻微的血管扩张。(c)NBI显示凹陷病灶上异常血管增生。图2 直肠下段的内镜图像。(a)伴有局灶性凹陷的水肿黏膜单侧分布(黄色箭头)。(b)NBI显示凹陷病灶上异常血管增生。(c)NBI放大内镜显示腺体结构消失，异常血管呈树形分支。(d)化疗后，NBI显示凹陷病变瘢痕化，异常血管增生消失。图3 直肠黏膜的组织病理学检查。(a)固有层浸润小到中等大小的异常淋巴细胞。(b)这些异常细胞CD3阳性。(c)异常细胞CD7表达下调。(d)黏膜浅层下立即可见异常微血管，因浸润的异常淋巴细胞压迫而变平(黄箭头，CD31阳性)。固有层未见正常腺体结构(CD31染色)。图4 化疗后直肠下段的CT图像。(a)隆起病变和水肿黏膜消失，凹陷的病变瘢痕化。(b)NBI显示异常血管增生消失。ITCL非常罕见，占原发性胃肠道淋巴瘤的不到5%。ITCL, NOS极为罕见，临床特征及内镜特征尚未建立。目前尚无针对ITCL的标准治疗方法，但CHOP化疗已被广泛使用。ITCL, NOS的中位生存时间约为35个月。ITCL, NOS病程较急，但预后较EATL, MEITL好。据所知，以前没有关于ITCL, NOS的内镜特征的研究报道。弥漫性浸润型是T细胞淋巴瘤(如MEITL和成人T细胞白血病/淋巴瘤)的特征性内镜表现。本病例表现为区域隆起，黏膜水肿伴局灶性凹陷，属于弥漫性浸润型。由于形态学和免疫表型的异质性，ITCL, NOS的显微特征也未建立。本例考虑为ITCL，小至中等量异常淋巴细胞表现为CD3表达，CD7表达下调，CD30、CD56无表达。这些细胞CD4和CD5阳性，而在EATL和MEITL中通常为阴性，因此该病例诊断为ITCL, NOS。ME-NBI显示了直肠下段凹陷区域的TLA(异常血管类似于树干的分支)。这已被描述为一个独特的特征，提示胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。TLA在直肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和肠滤泡性淋巴瘤中也有报道，但从未在T细胞淋巴瘤中报道过。Nonaka等人认为TLA反映了由于黏膜浅层下明显的淋巴瘤细胞浸润和血管生成而导致的腺结构的丧失。在本病例中，异常微血管位于黏膜浅层下方，由于浸润的异常淋巴细胞压缩而变平(图3d)。在这个区域中，固有层失去了正常的腺体结构。本病例经复查结肠镜及组织病理学诊断。根据从TLA部位获得的活检标本的检查做出正确的诊断，这是由ME-NBI检测到的。与先前有关胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的报道类似，TLA的靶向活检在淋巴增生性疾病的诊断中很有用，包括本病例。本病例报告首次描述了ITCL, NOS的内镜特征，以及TLA与ITCL, NOS的关系。本病例为ITCL, NOS的具体内镜特征提供了新的信息，有助于内镜诊断。虽然本报告仅限于一个病例，但TLA可能是一个独特的内镜特征，提示ITCL, NOS。![]()
