译者的话:本文为自学译文,敬请批判性阅读。
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胃腺癌和胃近端息肉病(Gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach,GAPPS)在2012年被报道为一种新的常染色体显性胃息肉病综合征。它的特征是只累及胃体和胃底,小胃弯和胃窦有多个息肉(通常>100个),通常为“地毯状”息肉,主要<10mm。没有十二指肠或结肠息肉病,该综合征最初被认为与其他遗传性胃肠道(GI)癌症综合征无关;家族性腺瘤性息肉病或衰减型FAP、MUTYH相关的息肉病、全身性青少年息肉病综合征、Peutz Jeghers综合征、Cowdens综合征或遗传性弥漫性胃癌。
组织病理学报道为胃底腺息肉(FGP) +/−异型增生区,偶有增生性和纯腺瘤性息肉,混合FGP样、腺瘤性和增生性息肉,肠型腺癌,尽管这些息肉和恶性肿瘤的形态尚未详细报道。
典型的地毯状息肉病可从10岁开始在内镜下表现出来,最早的胃癌有报道是在33岁。有可变(不完全)外显率,一些携带者在一生中显示正常的内镜检查结果。