关键词：抖动；MG；神经肌肉接头；儿科；Muscle & Nerve
神经肌肉接头（NMJ）病如重症肌无力（MG）的诊断在儿童中具有挑战性，传统的同心针电极（CNE）测量神经肌肉抖动（jitter）的方法在儿童中应用受限，因为儿童难以保持恒定的自主激活。因此，刺激诱发的抖动分析（Stimulated Jitter Analysis，stim-JA）作为一种替代方法被提出。然而，现有的stim-JA抖动或平均连续差（MCD）的上限值是基于成人数据得出的，儿童的上限值尚未明确建立【1】。因此，Vishva Natarajan 等研究学者在学术期刊 Muscle & Nerve 上发表了题为 Orbicularis Oculi Stimulated Jitter Analysis in Children With Autoimmune Myasthenia Gravis 的研究论文【2】。本研究通过重新评估儿童的MCD上限值，发现修订后的MCD上限（个体39 μs，平均24 μs）能够显著提高stim-JA的特异性（从62.5%至100%），同时保持高敏感性，有助于减少儿童NMJ疾病的过度诊断。（如需原文，请加微信healsana获取，备注20250130MN）本研究回顾性分析2014-2021年间27例儿童（3-19岁）的stim-JA数据，分为确诊MG组（19例，AChR/MuSK抗体阳性）和正常组（8例，血清阴性且无NMJ异常）。🔷 stim-JA的区分能力：
研究发现，stim-JA能够有效区分确诊MG和正常NMJ功能的儿童。在19例确诊MG的儿童中，15例（79%）的ASFAPs阻滞率≥10%，而正常组中无一例出现阻滞。此外，确诊组的个体、平均和中位MCD均显著高于正常组。
🔷 修订的MCD上限值：
通过自助法分析，研究得出个体MCD的上限值为39 μs，平均MCD的上限值为24 μs。这些修订后的上限值显著提高了stim-JA的特异性（从0.625提高到1.0），同时保持了敏感性。
🔷 诊断性能的优化：
研究还发现，至少需要两个异常的ASFAPs才能以高敏感性诊断NMJ疾病。此外，当个体MCD上限值增加时，平均MCD上限值必须相应降低，以优化stim-JA的诊断性能。
图. 用于推导修订后的个体和平均MCD上限值的自助法分布图编者按：
研究为儿童NMJ疾病的电生理评估树立了新标杆，修订后的MCD标准为儿童MG的精准诊断提供依据，减少不必要治疗，推动stim-JA在儿科电生理检查中的标准化应用。未来需进一步结合纵向数据与分子诊断，完善个性化诊疗策略。- 探索≤2岁儿童及先天性肌无力综合征（CMS）患者的MCD阈值。
- 结合多模态指标（如阻滞ASFAP比例）优化诊断流程。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
【1】D. B. Sanders, J. A. Kouyoumdjian, and E. V. Stålberg, “Single Fiber Electromyography and Measuring Jitter With Concentric Needle Electrodes,” Muscle & Nerve 66 (2022): 118–130, https://doi.org/10.1002/mus.27573.【2】https://doi.org/10.1002/mus.28363
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