关键词：MG；疾病负担；捷克共和国；Neurology and Therapy
重症肌无力（MG）是一种罕见的自身免疫性神经肌肉疾病，以肌肉无力为特征。近年来，全球范围内MG的发病率和患病率呈上升趋势，特别是在老年人群体中，这可能与人口老龄化和对疾病认识的提高有关。捷克共和国作为一个中欧国家，其MG的流行病学数据对于理解和管理这一疾病至关重要。然而，由于缺乏全国性的MG患者登记和详细的流行病学研究，捷克MG患者的疾病特征、治疗模式和疾病负担尚不完全清楚【1】。近日，Stanislav Voháňka 等在学术期刊 Neurology and Therapy 上发表了题为 Burden of Myasthenia Gravis in the Czech Republic: Analysis of the Nationwide Patient Registry 的研究论文【2】。研究发现，捷克共和国MG的发病率从0.62上升至3.13，平均MGC评分5.0显示病情较轻，而在MG危象与非危象期间，患者的FVC与预测值的差异显著，分别为58.93%和75.93%，难治性患者中女性占比较高，且MGFA分类存在差异。
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本研究通过分析捷克全国患者登记处（MyReg）的数据，描述捷克MG患者的人口统计学特征、疾病特征、管理方法和治疗趋势，以期为临床实践和公共卫生政策提供依据。
🔷 研究观察到，自2015年以来，MG的发病率呈现上升趋势，从0.62增加至3.13。在疾病严重程度方面，患者平均MGC评分为5.0，这表明大多数患者的MG症状较轻。此外，研究中还发现，在MG危象期间和非危象期间，患者的FVC与预测值的差异显著，分别为58.93%和75.93%，这一发现指出在危象期间患者的肺功能受损更为严重。
🔷 研究还特别关注了难治性MG患者群体，共识别出70名难治性MG患者，占总患者数的5.0%，其中女性占比高达58.6%。这些患者的发病年龄较非难治性患者更年轻，且在经济活跃年龄组中，难治性MG患者的提前退休比例更高，完全残疾养老金的比率也显著高于非难治性患者。在疾病表现形式上，全身型MG在难治性患者中的占比高达96.9%，而MGFA临床分类显示，难治性与非难治性MG患者在IIa、IIb和IIIb类别上存在明显差异。
🔷 在治疗方面，接近一半的难治性MG患者接受了血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗。这些研究结果不仅揭示了捷克共和国MG患者的疾病特征和管理趋势，而且特别强调了难治性MG患者所承受的较大疾病负担和治疗需求，为未来的治疗策略和管理提供了重要的数据支持。
非难治性与难治性MG患者的重症肌无力综合评分（MGC）比较图编者按：
临床意义和科研启发：
捷克MG发病率的上升和难治性患者的特征强调了对MG患者进行更精细化管理和治疗的必要性，特别是在女性和难治性病例中。这些发现不仅在临床上提示我们需要开发和优化针对MG的个体化治疗方案，特别是在危象管理上，以改善患者的预后和生活质量。科研上，这激发了对MG流行病学趋势、疾病机制、难治性MG的生物标志物以及新治疗策略的进一步研究，这对于未来MG的综合治疗和管理具有重要意义。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
【1】Horáková M, Martinka I, Voháňka S, Špalek P, Bednařík J. A comparative study of myasthenic patients in the Czech and Slovak Republics. Ces Slov Neurol Neurochir. 2019. https://doi.org/10.14735/AMCSNN2019171.【2】https://doi.org/10.1007/s40120-024-00682-x本文只是分享和解读公开的研究论文及其发现，以作科学文献记录和科研启发用；并不代表作者或本公众号的观点，更不代表本公众号认可研究结果或文章。为了给大家提供一个完整而客观的信息视角，我们有时会分享有冲突或不同的研究结果。请大家理解，随着对疾病的研究不断深入，新的证据有可能修改或推翻之前的结论。作者：Amber Wang，编辑：Jessica，微信号：Healsanq。助理：ChatGPT“征战重症肌无力”与各位同仁一起，学习重症肌无力的研究进展，探索更优的诊疗策略。欢迎同仁投稿及分享。运营：美国Healsan咨询公司MG项目组，专注于临床科研及临床试验的服务公司，擅长于针对重症肌无力的临床科研设计及临床试验结果的报告撰写。
