关键词：MG；预后；Therapeutic Advances in Neurological Disorders
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，以神经肌肉接头处的自身抗体为特征，表现为肌肉无力。MG可在任何年龄发病，发病年龄呈双峰分布，分别在30岁和60岁左右达到高峰。近年来，随着人口老龄化和诊断技术的进步，65岁及以上发病的MG患者数量显著增加。这类患者被称为极晚发性重症肌无力（Very-late-onset Myasthenia Gravis, VLOMG）。然而，关于VLOMG预后的研究仍然有限，尤其是在影响预后的因素方面【1】。
近日，Nairong Xie 等研究人员在学术期刊 Therapeutic Advances in Neurological Disorders 上发表了题为 Short-term and long-term prognoses in AChR-Ab positive very-late-onset myasthenia gravis patients 的研究论文【2】。研究发现，抗乙酰胆碱受体抗体阳性的极晚发性重症肌无力患者预后良好，对药物治疗反应良好，年龄和合并症对预后无显著影响。（如需原文，请加微信healsana获取，备注20250108TAND）本研究为单中心、回顾性队列研究，共纳入93名抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）阳性的VLOMG患者，其中75名为亚极晚发性重症肌无力（S-VLOMG，发病年龄≥65岁且<75岁），18名为超晚发性重症肌无力（SLOMG，发病年龄≥75岁）。🔷 短期预后（6个月内达到最小症状表达，MSE）：
49.5%的患者在6个月内达到MSE，其中S-VLOMG组为50.7%，SLOMG组为44.4%，两组间无显著差异（p=0.635）。
基线MG-ADL评分低（HR=0.842, p=0.007）和使用糖皮质激素治疗（HR=4.474, p=0.002）与更好的短期预后相关。
🔷 长期预后（24个月内达到MSE）：
86%的患者在24个月内达到MSE，其中S-VLOMG组为86.7%，SLOMG组为83.3%，两组间无显著差异（p=0.714）。
基线时球部和肢体受累（HR=0.515, p=0.025；HR=0.335, 95% CI=0.158–0.712, p=0.004）、治疗开始时间（HR=0.968, p=0.025）和使用免疫抑制剂（HR=4.135, p<0.0001）是影响长期预后的显著因素。
🔷 副作用：
两组间副作用发生率和药物撤回率无显著差异。
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按年龄分层的Kaplan-Meier生存曲线编者按：
临床意义和科研启发：
本研究为极晚发性重症肌无力的治疗提供了重要数据支持，表明早期治疗和适当的药物选择对改善患者预后至关重要。未来的研究可以进一步探讨不同亚组VLOMG患者的免疫学特征，并通过多中心、前瞻性研究验证本研究的结论。此外，研究还可以关注新型生物制剂在VLOMG患者中的应用，以及长期治疗对患者生活质量的影响。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
【1】Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology 2021; 96: 114–122.【2】https://doi.org/10.1177/17562864241309793本文只是分享和解读公开的研究论文及其发现，以作科学文献记录和科研启发用；并不代表作者或本公众号的观点，更不代表本公众号认可研究结果或文章。为了给大家提供一个完整而客观的信息视角，我们有时会分享有冲突或不同的研究结果。请大家理解，随着对疾病的研究不断深入，新的证据有可能修改或推翻之前的结论。作者：Amber Wang，编辑：Jessica，微信号：Healsanq。助理：ChatGPT“征战重症肌无力”与各位同仁一起，学习重症肌无力的研究进展，探索更优的诊疗策略。欢迎同仁投稿及分享。运营：美国Healsan咨询公司MG项目组，专注于临床科研及临床试验的服务公司，擅长于针对重症肌无力的临床科研设计及临床试验结果的报告撰写。
