推广专业学术交流、促进诊疗流程改善
关键词：MG；怀孕；复发；风险因素；Orphanet Journal of Rare Diseases
在这项研究中，我们分析了513名女性重症肌无力患者中的113例怀孕结果，包括29例（25.66%）足月阴道分娩、50例（44.25%）足月剖宫产、3例（2.65%）早产、27例（23.89%）选择性终止妊娠和4例（3.54%）自然流产。这些怀孕结果在复发组和未复发组间没有显著差异（P=0.062）。 在怀孕前，所有患者的病情都已稳定。然而，在怀孕期间或产后一年内，有52名（46.02%）经历了至少一次复发，共计115次复发事件。其中，52次（45.22%）发生在怀孕的第一季度（DP1），11次（9.56%）发生在怀孕的第二季度（DP2），52次（45.22%）复发发生在产后三个月内（PP1）。
研究结果表明，在妊娠不同阶段，复发组患者的MG-ADL（重症肌无力日常生活活动评分）和MG-QOL15（重症肌无力生活质量评分）均显著高于未复发组。具体来说，在复发组中，与怀孕前（BP）相比，怀孕早期（DP1）和产后早期（PP1）阶段的MG-ADL和MG-QOL15评分显著升高（P < 0.05）。而在未复发组中，这些评分在任何阶段与怀孕前相比均无显著差异（P > 0.05）。此外，在相同的怀孕阶段，复发组的MG-ADL和MG-QOL15评分也显著高于未复发组（P < 0.05）。上述发现表明，MG的复发与患者日常生活活动能力和生活质量的下降密切相关。
患者特征：研究队列的平均发病年龄为26.08岁，包括36例眼肌型MG（OMG，31.86%）和77例全身型MG（gMG，68.14%）。部分患者伴有其他自身免疫疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎。 治疗情况：在怀孕前，21名患者接受了充分治疗，其中10名使用了免疫抑制剂（IS），4名使用了利妥昔单抗，5名接受了血浆置换（PE）或静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗。相比之下，在怀孕期间，30名患者接受了充分治疗，其中1名使用了IS，6名接受了PE/IVIG治疗以控制症状波动。 复发组与非复发组比较： 复发组在怀孕和围产期接受充分治疗的患者比例显著高于非复发组（81.97% vs 63.46%，P=0.001）。 复发组中病程稳定时间少于两年的患者比例也显著高于非复发组（71.15% vs 39.34%，P=0.001）。 胸腺增生（53.85% vs 22.95%，P=0.001）和胸腺瘤（13.46% vs 3.28%，P=0.046）在复发组中的发生率显著更高。 复发组中接受过怀孕前胸腺切除术的患者比例显著低于非复发组（9.62% vs 26.23%，P=0.024）。 复发组患者的怀孕年龄显著更低（P=0.021）
分娩/流产时的年龄（OR 0.21, 95% CI 0.06–0.65）：年龄越小，复发风险越高；
怀孕前病程持续时间（OR 0.24, 95% CI 0.09–0.63）：病程越短，复发风险越高；
胸腺增生（OR 3.45, 95% CI 1.35–9.3）：存在胸腺增生的患者复发风险增加；
怀孕前胸腺瘤手术（OR 0.08, 95% CI 0.01–0.36）：怀孕前接受胸腺瘤手术的患者复发风险降低；
怀孕期间治疗不充分（OR 4.44, 95% CI 1.35–17.76）：怀孕期间治疗不充分增加复发风险；
列线图的C-index为0.819，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验的卡方值为5.42，P值为0.6084，表明模型拟合良好。
列线图的ROC曲线下面积（AUC）为0.819（95% CI 0.74～0.89），表明模型具有较好的预测能力。
校准曲线的P值为0.894，表明模型校准良好，且在10%-90%的风险阈值内，决策曲线分析显示模型具有临床实用性。
编者按：
临床意义和科研启发：
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
原文链接：
