关键词:OMG;乙酰胆碱受体抗体;重复神经刺激;胸腺瘤;Acta Neurologica Belgica
重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病,主要影响骨骼肌,由针对突触后膜乙酰胆碱受体的自身抗体介导。该病的临床表现多样,从仅限于眼部症状(眼肌型重症肌无力,OMG)到全身骨骼肌受累(全身型重症肌无力,gMG)。OMG患者有转变为gMG的风险,而早期识别预测因素对于临床治疗和预防gMG的发展具有重要意义【1】。近日,Prasana Nair Gengadharan 在期刊 Acta Neurologica Belgica 上发表了题为 Ocular Myasthenia gravis: determining the predictive factors of secondary generalisation 的研究论文【2】。研究发现,抗乙酰胆碱受体抗体阳性、重复神经刺激(RNS)阳性以及胸腺瘤的存在是OMG患者继发性全身化的预测因素。(如需原文,请加微信healsana获取,备注20241202ANB)
🔷 患者转换率:
在122名OMG患者中,71.3%的患者保持为OMG,而28.7%的患者转变为gMG,中位转变时间为12个月。
🔷 预测因素:
抗乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab):抗AChR抗体阳性的患者有更高风险转变为GMG,阳性患者比例在OMG-G(转变为gMG的患者)组中为94.1%,而在OMG-R(保持为OMG的患者)组中为67.1%,具有统计学意义(p=0.002)。
抗体滴度:OMG-G组患者的抗体滴度显著高于OMG-R组(8.0 vs 1.6 nmol/L,p<0.001)。
重复神经刺激(RNS):RNS阳性在OMG-G组中的比率显著高于OMG-R组(54.5% vs 15.9%,p<0.001)。
单纤维肌电图(SFEMG):SFEMG阳性在OMG-G组中的比率显著高于OMG-R组(96.7% vs 76.0%,p=0.013)。
胸腺异常:胸腺异常在OMG-G组中的比率显著高于OMG-R组(35.3% vs 3.5%,p<0.001),特别是胸腺瘤的存在(29.4% vs 1.2%,p<0.001)。
🔷 治疗影响:
皮质类固醇治疗:与OMG-G组相比,OMG-R组中接受皮质类固醇治疗的患者比例更高(37.9% vs 17.1%,p=0.026),表明皮质类固醇治疗可能有助于OMG患者保持为OMG状态。
🔷 多变量分析:
在多变量分析中,只有抗AChR抗体阳性、RNS阳性和胸腺瘤的存在与OMG的继发性全身化独立相关。
编者按:
临床意义和科研启发:
本研究识别了抗乙酰胆碱受体抗体阳性、重复神经刺激阳性以及胸腺瘤存在这三个独立预测因素,它们能够显著预测OMG患者向gMG的转变。有助于临床医生早期识别高风险患者群体,并可能指导更早期的治疗干预,例如皮质类固醇的使用,以降低OMG向GMG转变的风险。科研方面,本研究强调了进一步开展大规模、多中心研究的必要性,以验证这些预测因素的普遍性和有效性,并探索潜在的生物标志物,从而为OMG患者提供更精准的个体化治疗方案。
期待更多类似高质量研究,给患者带来更优的临床诊疗策略。
参考文献:
【1】Bever CT Jr., Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LP (1983) Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol 14(5):516–519. https://doi.org/10.1002/ana.410140504【2】https://doi.org/10.1007/s13760-024-02693-9
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