病例报告 | 抗AChR抗体阳性重症肌无力:舌萎缩的逆转之路

文摘   2025-01-13 20:49   山东  

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关键词:MG;AChR;舌肌萎缩;Neurology


重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,通常表现为肌肉疲劳和无力。抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性重症肌无力是该病的一种常见类型。尽管已有研究报道了重症肌无力患者可能出现的多种症状,但关于舌肌萎缩的报道相对较少【1】。近日,Inês V. Carvalho 等研究学者在学术期刊 Neurology 上发表了题为 Reversible Unilateral Tongue Border Atrophy Associated With Anti-Acetylcholine Receptor Antibody-Positive Myasthenia Gravis 的研究论文【2】。本研究旨在探讨抗AChR抗体阳性重症肌无力患者中舌肌萎缩的发生情况及其可逆性,以期为临床诊断和治疗提供新的依据。


(如需原文,请加微信healsana获取,备注20241227Neurology

主要研究结果

🔷  患者症状

研究对象为一位58岁男性患者,无个人或家族神经肌肉疾病史,表现为不对称、波动性的眼睑下垂、声音疲劳、鼻腔反流、舌活动障碍和四肢疲劳性无力。


🔷  诊断结果

通过低频重复神经电刺激(RNS)检测到显著(11%)且可重复的递减反应。检测到抗AChR抗体(25.68 nmol/L),未检测到抗MuSK抗体。肌酸激酶水平正常。


🔷  治疗反应

免疫抑制治疗和乙酰胆碱酯酶抑制剂缓解了四肢症状,但显著的球部症状(构音障碍和吞咽困难)持续存在。9个月后,右侧舌肌出现明显的萎缩。脑部和枕颈部MRI排除了结构性异常。血浆置换和利妥昔单抗治疗改善了球部症状,舌萎缩在临床缓解后6个月和18个月逐渐缓解。


图1. 不规则且可逆的舌萎缩

图2. 脑部MRI

编者按:

临床意义和科研启发:

本研究为抗AChR抗体阳性MG患者中舌肌萎缩的发生和可逆性提供了新的证据。尽管舌萎缩的病理生理机制尚不明确,但这一发现提示临床医生在评估MG患者时,应关注舌部症状,特别是舌肌萎缩未来的研究应进一步探讨舌萎缩的病理生理机制,以及如何通过早期干预和治疗来预防和逆转这一症状。此外,本研究还强调了血浆置换和利妥昔单抗在治疗重症肌无力中的有效性,为临床治疗提供了新的思路。

期待更多类似高质量研究,给患者带来更优的临床诊疗策略。


原文链接:
【1】Zhao XL, Zheng YL, Yang CL, et al. Myasthenia gravis with tongue muscle atrophy: a case series. Heliyon. 2024;10(9):e30015.
【2】https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000210288

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作者:Amber Wang,编辑:Jessica,微信号:Healsanq。助理:ChatGPT
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