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关键词:MG;AChR;舌肌萎缩;Neurology
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,通常表现为肌肉疲劳和无力。抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性重症肌无力是该病的一种常见类型。尽管已有研究报道了重症肌无力患者可能出现的多种症状,但关于舌肌萎缩的报道相对较少【1】。近日,Inês V. Carvalho 等研究学者在学术期刊 Neurology 上发表了题为 Reversible Unilateral Tongue Border Atrophy Associated With Anti-Acetylcholine Receptor Antibody-Positive Myasthenia Gravis 的研究论文【2】。本研究旨在探讨抗AChR抗体阳性重症肌无力患者中舌肌萎缩的发生情况及其可逆性,以期为临床诊断和治疗提供新的依据。
🔷 患者症状:
研究对象为一位58岁男性患者,无个人或家族神经肌肉疾病史,表现为不对称、波动性的眼睑下垂、声音疲劳、鼻腔反流、舌活动障碍和四肢疲劳性无力。
🔷 诊断结果:
通过低频重复神经电刺激(RNS)检测到显著(11%)且可重复的递减反应。检测到抗AChR抗体(25.68 nmol/L),未检测到抗MuSK抗体。肌酸激酶水平正常。
🔷 治疗反应:
免疫抑制治疗和乙酰胆碱酯酶抑制剂缓解了四肢症状,但显著的球部症状(构音障碍和吞咽困难)持续存在。9个月后,右侧舌肌出现明显的萎缩。脑部和枕颈部MRI排除了结构性异常。血浆置换和利妥昔单抗治疗改善了球部症状,舌肌萎缩在临床缓解后6个月和18个月逐渐缓解。
编者按:
临床意义和科研启发:
期待更多类似高质量研究,给患者带来更优的临床诊疗策略。