关键词：重症肌无力；疲劳；定量肌电图；Heliyon
重症肌无力（MG）是一种慢性神经肌肉疾病，其特点是自身免疫反应攻击神经肌肉接头后膜上的功能分子，导致肌肉无力和疲劳。疲劳是MG患者中普遍存在的症状，严重影响患者的生活质量，且其感知具有主观性，缺乏统一定义。它不仅与肌肉无力的程度有关，还可能与肌肉结构的变化相关。尽管疲劳在MG患者中非常普遍，但其背后的病理生理机制尚未完全明确。目前，疲劳与神经肌肉传递失败之间的直接联系尚未确立，且肌肉结构变化对疲劳的影响也未被充分理解【1】。鉴于此，Metin Mercan 在期刊 Heliyon 上发表了题为 Relationship between fatigue and quantitative electromyography findings in patients with myasthenia gravis 的研究论文【2】。本研究利用定量肌电图（QEMG）技术，旨在探究MG患者肌肉形态学改变与疲劳和疾病严重程度之间的关系，以期揭示疲劳的病理生理基础，并为临床治疗提供潜在的生物标志物，从而改善MG患者的疲劳管理和生活质量。研究发现，与健康对照组相比，MG患者表现出肌病模式，且在经历疲劳的患者中更为明显。肌病变化可能是MG相关疲劳的关键病理生理组成部分。（如需原文，请加微信healsana获取，备注20241030Heliyon）
🔷 QEMG结果显示肌病变化：
通过定量肌电图（QEMG）检查，研究发现与健康对照组相比，MG患者表现出肌病模式，这在经历疲劳的患者中更为明显。具体表现为平均运动单位电位（MUP）持续时间缩短、大小指数（SI）降低以及峰值比增加。
🔷 疲劳与肌电图结果相关性：
在MG患者中，疲劳与电生理学改变之间存在相关性。特别是，平均峰值比与QMG评分、MG-ADL评分以及疲劳影响量表（FIS）的总分和体力子分数呈正相关。
🔷 肌力与QEMG参数的关联：
研究还发现，MG患者的最大手握力与平均MUP持续时间、幅度、SI和厚度呈正相关，而与平均峰值比呈负相关。
🔷 疲劳MG患者的特殊表现：
与无疲劳的MG患者相比，有疲劳的MG患者显示出更明显的肌病模式，特别是在肱二头肌中，表现为高峰值比、短持续时间和小幅度MUPs，但没有显示出相位数或小时间间隔的增加。
🔷 神经肌肉传递功能未发现显著差异：
在抖动或阻断测量中，两组MG患者之间未观察到显著差异，这表明肌病变化可能与神经肌肉传递功能的直接失败关系不大。
🔷 病理生理机制的多因素性质：
研究结果表明，MG中的疲劳可能涉及多种因素，包括肌肉结构的变化和中枢驱动的损害，这可能影响了最大收缩期间的肌肉力量，以及启动和维持随意肌肉活动的能力。
这些研究结果为理解MG患者的疲劳提供了新的电生理学见解，并可能有助于开发针对疲劳的更有效治疗策略。
图1. MG患者伴有和不伴有疲劳的临床和电生理数据比较编者按：
临床意义和科研启发：
本研究揭示了MG患者中疲劳症状与肌电图所示肌病变化之间的关联，特别是发现经历疲劳的MG患者表现出更明显的肌病模式，这可能指示肌肉结构和功能的改变。这一发现强调了在MG患者管理中对疲劳症状进行评估和干预的重要性，提示临床医生在治疗策略中应考虑针对疲劳的多模式治疗方法，以改善患者的生活质量。科研启发方面，本研究结果激发了对MG患者疲劳机制更深层次探索的需求，尤其是在肌病变化与疲劳感知之间相互作用的机制，以及如何通过电生理学标志物来预测和管理疲劳。未来的研究可以进一步探索不同MG亚型中疲劳的病理生理学基础，并评估针对这些病理生理机制的新型治疗策略，从而为MG患者提供更个性化和有效的治疗选择。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
原文链接：
【1】Birnbaum S, Sharshar T, Ropers J, Portero P, Hogrel JY. Neuromuscular fatigue in autoimmune myasthenia gravis: A cross-sectional study. Neurophysiol Clin. 2023 Aug;53(4):102844. doi: 10.1016/j.neucli.2023.102844. Epub 2023 Feb 22. PMID: 36827843.【2】DOI: 10.1016/j.heliyon.2024.e39231
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