Budd-Chiari 综合征 （BCS） 是一种以肝静脉流出道梗阻为特征的罕见疾病。 球囊血管成形术，无论是否支架置入术，都是亚洲国家推荐的一线治疗方式。作为球囊血管成形术的补充， Z形支架置置入可有效改善长期下腔静脉 （IVC） 通畅性。虽然支架置入是标准治疗，但很少有 IVC 支架相关并发症（例如支架断裂）的报道。本文介绍了BCS患者IVC支架骨折的病例系列和综述。IVC支架骨折最常见的特征是IVC支架的近端段突出到右心房，受收缩期和舒张期运动以及心律影响。准确的支架置入、大直径球囊扩张、患者屏气训练、优先选择三联支架以及使用颈内静脉入路进行支架置入，可以确保支架的精确定位并避免术后并发症。
Budd-Chiari 综合征 （BCS） 是一种以肝静脉流出道梗阻为特征的罕见疾病。 球囊血管成形术，无论是否支架置入术，都是亚洲国家推荐的一线治疗方式。作为球囊血管成形术的补充， Z形支架置置入可有效改善长期下腔静脉 （IVC） 通畅性。虽然支架置入是标准治疗，但很少有 IVC 支架相关并发症（例如支架断裂）的报道。本文介绍了BCS患者IVC支架骨折的病例系列和综述。IVC支架骨折最常见的特征是IVC支架的近端段突出到右心房，受收缩期和舒张期运动以及心律影响。准确的支架置入、大直径球囊扩张、患者屏气训练、优先选择三联支架以及使用颈内静脉入路进行支架置入，可以确保支架的精确定位并避免术后并发症。
背景
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是一种罕见的血管疾病，其特征是肝静脉流出道在肝静脉（HV）或下腔静脉（IVC）水平受阻。经皮腔内球囊血管成形术（PTBA）伴或不伴支架置入是亚洲国家推荐的一线治疗方法。对于初次血管成形术后的残余狭窄、再狭窄和长段下腔静脉阻塞，建议补充球囊血管成形术并置入支架，以显著改善通畅率。
临床上，支架相关的并发症主要有三种，偶有报道：术中支架移位、术后支架内再狭窄和支架断裂。由于BCS的罕见性和下腔静脉支架长期疗效评估的缺乏，关于下腔静脉支架相关并发症，包括支架断裂的报道非常少。本文报道了一组病例，并对BCS患者下腔静脉支架断裂进行了全面的文献回顾。
病例报道
病例1
一名58岁男性患者，13年前因BCS接受过PTBA治疗，3年前接受过下腔静脉支架置入治疗。在当地医院常规随访期间被诊断为肝细胞癌（HCC）。由于缺乏原始资料和影像，下腔静脉阻塞类型（膜性或节段性）未知。体格检查显示有慢性肝病体征，包括脾肿大而无肝肿大或腹水。实验室检查结果显示Child-Pugh评分B级，轻度低白蛋白血症（31.4 g/L），血小板减少（40 × 109/L），甲胎蛋白水平升高（349.50 ng/mL）。腹部增强CT显示肝硬化、下腔静脉Z型支架（Z-EMS）通畅、中度脾肿大、大型自发性脾肾分流，以及肝脏右叶2.0 × 2.2 × 2.4 cm的病灶。
在进行TACE时，偶然发现下腔静脉支架断裂，近端下腔静脉支架的Z型环杆断裂。其余下腔静脉支架保持完整（图1）。在透视引导下，观察到下腔静脉支架近端部分随心脏节律移动。由于下腔静脉支架通畅良好，且无心脏压塞等临床症状或并发症，因此未对断裂的下腔静脉支架进行修复或干预。患者20个月后死于HCC。腹部CT显示，断裂的下腔静脉支架在患者去世前1个月未发生变化。
图1. 一名58岁男性，因布加综合征13年前接受过经皮腔内球囊血管成形术治疗，3年前接受过可扩张金属Z型支架置入治疗。（A）腹部X光片显示下腔静脉（IVC）支架近端部分Z型环杆断裂（箭头）。（B）矢状位CT图像显示下腔静脉支架近端部分部分突入右心房。
病例2
一名34岁男性患者，4年前在当地医院因BCS接受过PTBA和下腔静脉支架置入治疗，此次因复发性腹壁门体分流和下肢水肿1年就诊。由于缺乏原始资料和影像信息，下腔静脉阻塞类型（膜性或节段性）未知。就诊时，患者实验室参数正常。然而，胸部X光片偶然发现下腔静脉支架近端部分Z型环杆断裂，而下腔静脉支架其余部分看似完整。腹部增强CT和彩色多普勒超声检查显示支架内完全闭塞。
首先通过经股静脉途径进行下腔静脉造影，以评估下腔静脉解剖结构和阻塞部位。考虑到下腔静脉完全闭塞，在透视引导下使用自制钝头针成功进行了下腔静脉再通术。随后，使用10mm和18mm直径的球囊进行PTBA，以恢复下腔静脉直径。最终下腔静脉造影显示下腔静脉通畅，无并发症。术中透视显示，下腔静脉支架近端部分随心脏收缩和舒张运动而移动（图2）。术后，患者症状在3天内完全缓解，随后出院。
图2. 一名34岁男性，因布加综合征4年前接受过经皮腔内球囊血管成形术和可扩张金属Z型支架置入治疗。（A）腹部X光片显示下腔静脉（IVC）支架近端部分Z型环杆断裂（箭头）。（B）矢状位CT图像显示下腔静脉支架近端部分部分突入右心房。
初次再通术后5年，患者再次出现类似症状和影像学表现。不幸的是，由于经济原因，患者未接受任何治疗。然而，患者在首次治疗后存活了5年，症状持续存在。
病例3
一名46岁男性患者，12年前在当地医院因BCS接受过PTBA和下腔静脉支架置入治疗，此次因严重下肢水肿1个月就诊。由于缺乏原始资料和影像信息，下腔静脉阻塞类型（膜性或节段性）未知。入院时，胸部X光片显示下腔静脉支架近端部分断裂并严重变形，有两根杆突入右肺下叶。然而，患者无支架断裂的临床症状。腹部增强CT和彩色多普勒超声检查显示支架内狭窄。
首先，通过经股静脉途径进行下腔静脉造影，确认支架内狭窄和支架断裂。在透视下，如前两例所示，下腔静脉支架近端部分随心脏节律呈周期性移动。观察到两根断裂并迁移的杆位于右肺下叶（图3）。考虑到下腔静脉狭窄，在Hunter导管辅助下，导丝顺利穿过阻塞段。然后使用20mm直径的球囊谨慎进行PTBA。最终下腔静脉造影显示下腔静脉通畅。患者未出现与手术相关的并发症，水肿完全消退后顺利出院。
图3. 一名46岁男性，因布加综合征12年前接受过经皮腔内球囊血管成形术和可扩张金属Z型支架置入治疗。（A）腹部X光片显示下腔静脉（IVC）支架近端部分严重断裂和变形，有两片碎片位于右肺下叶（箭头）。（B）矢状位CT图像显示下腔静脉支架近端部分部分突入右心房。
在长达6年的随访期间，患者未出现BCS复发或支架断裂相关的并发症。
讨论
可扩张金属Z型支架由直径为0.45毫米的不锈钢丝制成，这些钢丝被弯曲成“Z”形，然后焊接成圆柱形。两个这样的圆柱形部分连接到两个支柱上。与Cook Medical生产的Gianturco支架相比，该支架没有固定倒刺来防止迁移。
中国介入放射学学会仅推荐可扩张金属Z型支架用于布加综合征（BCS）的血管内治疗，原因如下：（1）其大尺寸适合下腔静脉（IVC）；（2）具有足够的径向力；（3）支架钢丝间的间隙较宽，可保持肝静脉（HV）开口通畅；（4）支架长度在压缩或扩张时可预测。
然而，该支架的主要缺点是放置时会出现“向前跳跃”迁移的特性。这可能就是为什么支架的近端部分在放置时容易进入右心房。此外，从解剖学角度来看，腔房交界处的形状类似漏斗，这增加了向前滑脱的风险。因此，IVC支架有迁移至右心房的风险。
在英语文献中，关于BCS后IVC支架断裂的报道仅有一例。林等人报告了一名42岁男性BCS患者的IVC支架断裂病例，该患者3年前接受了IVC支架治疗。断裂的IVC支架碎片位于IVC、右心房、左肺动脉和右HV中，导致右心房-主动脉瘘和房间隔穿孔。进行了紧急开心手术，以修复多处心脏损伤，并从右心腔中取出断裂的碎片。
我们在中文文献中又发现了三例IVC支架断裂病例。王等人报告了一名59岁女性BCS患者的病例。一名10岁的IVC支架被确定为断裂，其近端支架位于腔房交界处。断裂的碎片位于右心房、三尖瓣、室间隔、右心室游离壁和左下叶外侧段，导致右心房-主动脉瘘。进行了心脏手术，以从右心腔中取出IVC支架的断裂碎片，并修复右心房-主动脉瘘。李等人报告了一名56岁男性BCS患者的病例。一名11岁的IVC支架断裂，碎片穿过右心室壁，导致心包填塞。进行了紧急开心手术，以取出断裂的碎片并修复破裂的右心室壁。最后，侯等人报告了一名45岁女性BCS患者的病例。在血管造影评估中发现一名9岁的IVC支架断裂；其余IVC支架保持完整，在IVC中发现一根断裂的IVC支架支柱。使用Amplatz鹅颈套圈装置通过股动脉通路取出了该支柱。
在这四例先前报告的病例和我们三例IVC支架断裂病例中，有一个共同特征：IVC支架的近端部分以不同长度突入右心房。我们之前报告称，在37名患者的40个可扩张金属IVC Z型支架中，没有一个突入右心房，且在平均61.89±41.45（范围1-125）个月的随访期间没有发生支架断裂。作为补充，我们在这些患者的术中数字减影血管造影图像上测量了近端支架到右心房的距离。平均距离为10.05±8.90（范围0-31）毫米。支架放置后的透视检查显示，IVC支架的心脏收缩、舒张和呼吸运动略有正常。基于这些临床评估，我们确定IVC支架断裂主要是由于支架突入右心房，这由于心脏的收缩和舒张运动而导致了金属疲劳和长期应力。当支架断裂时，支架的碎片可能会从主体上分离，并向远端迁移到右心房、三尖瓣、室间隔、右心室游离壁、肺动脉和远端分支。这些碎片可能会损伤结构或器官，导致严重并发症。
根据我们的经验，为确保可扩张金属Z型支架的精确放置并防止其突入右心房，应考虑以下因素：（1）支架应位于阻塞段上边缘2-5毫米处；（2）使用大球囊对阻塞的IVC进行预扩张，应与IVC直径和支架直径相匹配，以降低IVC支架的向前跳跃强度（例如，在直径为25-30毫米的球囊预扩张后，部署直径为25-30毫米的支架）；（3）患者在手术过程中的配合和良好的呼吸可以最大程度地减少大呼吸运动产生的向前拉力；（4）优先选择三段支架，因为它比两段支架更稳定，并且可以保证HV开口保持未覆盖状态；（5）采用颈内静脉途径放置IVC支架，可有效避免支架向前迁移到右心房。然而，这种支架放置方法可能会增加向下迁移的风险。
总之，在BCS和IVC阻塞患者中进行支架放置后，IVC支架断裂的情况很少见。然而，它可能会导致严重的并发症。IVC支架突入右心房是IVC支架断裂的主要原因，可以通过几个关键的手术步骤来合理且安全地管理，以避免并发症的发生。
