近年来，真菌性主动脉瘤越来越多地通过介入方法成功治疗。定制的开窗支架和分支支架、平行植入技术和原位开窗技术的使得复杂主动脉病变介入治疗成为可能。我们汇报了一个真菌性主动脉瘤的介入治疗病例，采用激光原位开窗，同时使用ECMO来保护重要器官的血流。
真菌性主动脉瘤（MAA）是一种罕见但严重的疾病，根治性手术修复后的死亡率高达50%。近年来，腹部和胸部MAA越来越多地通过血管介入方法成功治疗。1，2最近，定制的开窗支架和分支支架、平行置入技术和原位开窗术，使主动脉弓病变介入治疗成为可能。我们汇报了一个完全通过介入治疗修复术的真菌性主动脉瘤，采用原位激光开窗术（ISLF），同时使用静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO），以保持血流到重要器官。
患者，男性，75岁，因出现高烧和持续胸痛入院。病史包括既往冠状动脉搭桥术（左乳内动脉（LIMA）至左前降支（LAD）搭桥）、轻微卒中，不影响肢体功能、使用Eliquis时的房颤、高血压、肥胖、过量饮酒和正在接受皮质类固醇长期治疗风湿性多肌痛。
入院时，患者生命参数正常，白细胞计数为13.6 × 10（g）/L，C反应蛋白水平为187 mg/L。CTA显示主动脉弓动脉瘤大小约5cm，近端锚定区为零区。（图1）
图1最大直径为50 mm的主动脉弓动脉瘤的三维重建图。
MAA的诊断是基于临床表现、实验室检查和CT结果的结合，如最近的指南所建议的。1进行血培养并开始辅助广谱抗生素治疗。超声心动图显示左心室功能正常，无赘生物，冠状动脉造影显示LIMA至LAD旁路通畅。由于合并症、手术风险和持续感染，排除了开放性手术。由于升主动脉和主动脉弓的直径较小，会影响支架分支充分释放。因此，决定使用TEVAR进行全主动脉弓覆盖，然后对主动脉上血管进行ISLF，并使用VA-ECMO辅助治疗。
手术在全麻下进行，术中使用INVOS™系统在杂交手术室进行神经监测。使用带有心肺支持（HLS）装置的VA-ECMO系统维持脑和LIMA灌注。暴露左颈总动脉（CCA）和左腋动脉，并将16 x 8 mm血管移植物的缝合到动脉上。在超声引导下经皮进入股总静脉后，插入ECMO静脉管（21 F）并置于右心房。（图2）在ECMO旁路吻合术近端夹住左侧CCA，以防止整个手术过程中发生脑卒中。氧合和过滤的血液通过VA-ECMO动脉管返回大脑和LIMA。VA-ECMO启动的回路流量为800 ml/min，平均动脉压维持在70 mmHG。给予肝素以维持活化凝血时间（ACT）高于350。观察到满意的INVOS神经监测。暴露右肱动脉，插入8.5 Fr 55cm TourGuide可调弯鞘。并定位在头臂动脉干中。在超声引导下经皮进入右股总动脉后，将Lunderquist双弯导丝定位在Valsalva窦中。送入锥形胸主动脉覆膜支架，支架定位于升主动脉向降主动脉间，覆盖整个主动脉弓。
图2a:手术示意图，选择性脑灌注和LIMA旁路，使用VA-ECMO通过临时人工血管移植物与左腋动脉和左颈总动脉端侧吻合。近端夹闭左颈总动脉以防止远端栓塞，然后对主动脉弓进行TEVAR，并对主动脉上血管进行原位激光开窗。b）人工移植物与左腋动脉和左颈总动脉端侧吻合;人工血管的主体连接到动脉AV ECMO管。c）。左股总静脉中的静脉VA ECMO管（实线箭头）和灌注左腋动脉和左颈动脉的氧合血的动脉AV ECMO管（虚线箭头）。
将2.3 mm激光导管经可调弯鞘置入头臂干内。调整可控鞘管的头端，使其与头臂干开口对齐。进行逆行ISLF，之后将0.018英寸导丝推进主动脉弓，并用5 × 40 mm球囊预扩。将0.018导丝更换为0.035英寸导丝，并置入1枚10 × 38 mm覆膜支架。以类似的方式，在左侧CCA中进行了逆行ISLF，并置入一枚8X 38 mm覆膜支架。冲洗并缝合动脉，移除颈动脉夹，之后夹闭临时颈动脉分流管，ECMO系统内的流速降低至400 ml/min。最后，穿刺左肱动脉，对左锁骨下动脉进行第三次逆行ISLF，并置入10 X 38 mm覆膜支架。冲洗动脉并缝合动脉切口。关闭ECMO回路，肝素效应逆转。随后，取出人工血管移植物，并初步修复动脉。最终完成血管造影显示无内漏或血管受损。（图3）总手术时间为4.5小时，ECMO时间为60分钟。患者于当天拔管，术后病程顺利。术后CTA显示了令人满意的结果，但出现少许内漏。（图4）患者于术后第14天出院，持续静脉注射抗生素至少6个月。1个月和3个月随访CT扫描显示动脉瘤内血栓形成、通畅的支架和LIMA旁路。未见逆行性夹层。（图5）
图3，a左锁骨下动脉逆行原位激光开窗术，b LSA覆膜支架植入后血管造影显示通畅的LIMA至LAD旁路和椎动脉开口。c主动脉造影显示隔绝了真菌性主动脉动脉瘤，无严重内漏，主动脉上三根毛血流良好。
图4，术后即刻CTA。a三维重建显示完全修复的主动脉弓动脉瘤。b CTA矢状面。c CTA轴视图，动脉瘤囊内不存在内漏。d）CTA晚期静脉期轴位视图，显示动脉瘤囊内存在内漏。
图4，术后即刻CTA。a三维重建显示完全修复的主动脉弓动脉瘤。b CTA矢状面。c CTA轴视图，动脉瘤囊内不存在内漏。d）CTA晚期静脉期轴位视图，显示动脉瘤囊内存在内漏。
图5,一个月随访CT。a示出了通畅的LIMA至LAD冠状动脉旁路（箭头）。b右冠状动脉通畅。c主动脉瘤被隔绝，没有剩余的可见内漏。
通过VA-ECMO进行选择性灌注和栓塞保护辅助原位激光开窗治疗真菌性主动脉瘤，可为不能外科手术的患者或无法等待定制支架的患者提供替代治疗方案。这需要更长时间随访的数据来更好地评估该方法的安全性和有效性。
