布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是一种罕见的疾病，其特征为肝静脉-下腔静脉段阻塞，可导致门静脉高压。鉴于存在门静脉血栓形成，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）通常不可行。在这些情况下，直接肝内门腔分流术(DIPS)被证明是一种可行的替代方案，该手术通过肝内下腔静脉在门静脉和体循环之间建立通道，可以改善这些患者的门静脉高压。本文介绍了一例37岁女性布加综合征患者的病例，该患者成功接受了超声（US）引导下的DIPS治疗。
布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是一种罕见的疾病，其特征为肝静脉-下腔静脉段阻塞，可导致门静脉高压。鉴于存在门静脉血栓形成，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）通常不可行。在这些情况下，直接肝内门腔分流术(DIPS)被证明是一种可行的替代方案，该手术通过肝内下腔静脉在门静脉和体循环之间建立通道，可以改善这些患者的门静脉高压。本文介绍了一例37岁女性布加综合征患者的病例，该患者成功接受了超声（US）引导下的DIPS治疗。
背景
布加综合征（BCS）是一种相对罕见的充血性肝病，特征为肝静脉流出受阻。原发性BCS是由于静脉（如静脉炎、血栓形成或其纤维性后遗症）导致的流出受阻。在继发性BCS中，流出受阻是由邻近结构（如肿瘤侵袭或外在压迫）引起的。大多数BCS病例与血液高凝状态有关。这在原发性骨髓增殖性疾病中得到了证明，后者是肝静脉血栓形成的主要原因。布加综合征的年发病率为每百万分之0.1至10。BCS可引起各种症状，严重程度不一。虽然患者可能无症状，但大多数患者会出现由肝脏损伤引起的症状。常见症状包括腹痛、腹水、腿部肿胀、黄疸和肝肿大。BCS会导致严重的中央小叶充血、肝细胞坏死和萎缩。随着疾病的进展，还可能出现结节性再生、进行性纤维化和肝硬化。
病例报道
患者，37岁，女性，既往无显著病史，因1个月内进行性腹胀而前往急诊科就诊。在本次就诊前，她曾接受过妇科医生检查，超声检查显示腹水显著。未发现可疑的附件肿块。随后进行了对比增强CT检查（图1A和B），除了腹水外，还显示肝脾肿大伴肝实质不均匀强化。
图1：（A）上腹部门静脉期CT显示肝脏实质“坚果状”外观，肝静脉血流不可见。注意到肝周腹水（红色箭头）。（B）上腹部门静脉期CT显示门静脉通畅（红色箭头）。左叶肥大（白色圆圈）。
虽然门静脉通畅，但肝静脉在CT上不可见，我们怀疑BCS。CT检查未发现妇科病因导致的腹水。
进行了腹腔穿刺术，实验室检查结果符合漏出液病因。考虑到这些检查结果，患者开始接受全身抗凝治疗，初步诊断为肝静脉阻塞（BCS）引起的门静脉高压性腹水。进行了高凝状态检查，患者被诊断为蛋白S缺乏症。
鉴于BCS的发现，以及患者需要频繁进行腹腔穿刺术，每两周至少排出5升腹水，且患者的腹水无法通过保守治疗得到控制，因此进行了门体分流术的评估。患者肾功能和肝功能检查结果正常，尽管国际标准化比率（INR）为1.6，血白蛋白水平为3.0g/dL。患者的终末期肝病模型（MELD）评分为13。患者还接受了食管胃十二指肠镜检查（EGD），结果显示无食管或胃静脉曲张，且超声心动图显示无心力衰竭证据。
直接肝内门体分流术（DIPS）
常规消毒铺巾，彩超引导下穿刺右侧颈内静脉（IJ）建立静脉鞘管通路，并进行腹腔穿刺术。由于肝静脉阻塞，无法创建经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），血管内超声检查显示未见明显的肝静脉。因此，考虑创建直接肝内门体分流术（DIPS）。术中发现患者门体压力梯度为14mmHg（门静脉压力26mmHg，系统静脉压力12mmHg）（图2A）。
图2（A）下腔静脉造影结果显示肝静脉未显影。（B）通过两个圈套器（一个通过经皮肝穿刺右门静脉置入，另一个置于肝内下腔静脉）使用20号脊髓穿刺针进行穿刺。（C）圈套器套住导丝后，将其拉入颈内静脉鞘管（白色箭头），创建门体通路以便后续放置支架。经皮门静脉鞘管如图所示（黑色箭头）。（D）使用6mm球囊对门体通路进行预扩张。（E）放置Viatorr支架（覆膜部分5cm，未覆膜部分2cm）后的门静脉造影，显示门静脉系统至体循环和右心房的血流通畅。
考虑使用枪瞄技术建立DIPS，之后放置支架。在超声引导下经皮肝穿刺右门静脉置入血管鞘管，一个置于右门静脉，另一个置于肝内下腔静脉（IVC）。使用单独的20号经皮穿刺针（图2B）对两个圈套器进行穿刺。一旦获得下腔静脉的导丝通路，就使用下腔静脉圈套器（图2C）捕获并拉动导丝至右侧颈内静脉鞘管（导丝的另一端圈套入门静脉鞘管）。沿导丝（0.018英寸导丝）推进5French Glide导管。一旦其到达门静脉的预期位置，就在透视引导下推进一根辅助的0.035英寸Glide微导丝进入肠系膜上静脉。在透视引导下，沿Glide导丝推进Glide导管进入肠系膜上静脉，并固定门体通路。测量门体通路的长度后，放置了一个Viatorr支架（覆膜部分5cm，未覆膜部分2cm），并将通路后扩张至8mm直径（图2D）。进行门静脉造影显示门静脉血流通畅。门体压力梯度降至6mmHg（图2E）。
术后，患者临床症状显著改善。患者的腹水随后消退。术后1周和3个月的随访多普勒超声检查显示支架通畅，无腹水。患者至今仍继续接受抗凝治疗。
讨论
布加综合征（BCS）是一种罕见的疾病，发病率约为1/100,000，其特征是肝静脉阻塞，可导致门静脉高压。患者可能出现非特异性体征和症状，如腹痛、肝肿大和腹水。BCS在女性中的诊断率高于男性。BCS是一组由肝静脉流出道阻塞引起的疾病，阻塞原因可能是结构性阻塞或血栓形成，导致缺血性坏死和可能的肝硬化等并发症。BCS在进展为肝硬化和门静脉高压之前，通常长期无症状。如果诊断和治疗不及时，BCS将导致显著的发病率，3年估计死亡率高达89%。BCS管理的主要目标是通过减轻肝脏充血来降低死亡率和发病率。由于BCS可能由多种病因引起，因此其管理取决于许多因素，如临床症状和解剖结构。
对于高度怀疑BCS的患者，多普勒超声是确诊的首选初始检查。肝静脉侧支循环和湍流等图像通常表明存在BCS。此外，未可视化和迂曲的肝静脉是BCS的非特异性表现。然而，肝内静脉侧支循环被认为是敏感的表现，可在高达80%的BCS病例中出现。MRI是二线成像方式，可显示肝静脉血栓形成，并可用于评估下腔静脉（IVC），但比计算机断层扫描（CT）更贵。3D对比增强MR血管造影的敏感度与肝静脉造影相当。MRI在显示肝内侧支血管和血流方向方面效果不佳。CT在考虑经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）/直接肝内门腔分流术（DIPS）时，对于评估肝血管解剖结构有效。肝静脉未可视化被认为是CT上该疾病的指标。然而，在高达50%的BCS病例中可能出现假阳性结果。肝静脉造影被认为是评估肝静脉、血栓形成程度和腔静脉压力的主要检查。然而，肝静脉造影的缺点是使用了含碘对比剂。肝活检是区分BCS与肝小静脉闭塞症的必要手段，后者发生在毒性药物给药和骨髓移植后。
抗凝剂是BCS治疗的基石。一些BCS患者，如急性形式的患者，对治疗无反应。在这些难治性BCS中，可使用经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）进行治疗。该分流是通过在门静脉和肝静脉之间放置支架从而降低门静脉压力，因此是降低门静脉系统压力的有效方法。然而，由于肝静脉血栓形成和无法使用肝静脉造影进行检查，如本例所示，TIPS并非对所有患者都有效。在这些患者中，直接肝内门腔分流术（DIPS）是一种可行的替代方案，可能减轻门静脉高压，这是一种改良的TIPS手术，其中支架直接从下腔静脉插入门静脉。迄今为止，仅有少数BCS患者成功接受DIPS手术的报道。
DIPS的辅助技术包括：枪瞄准技术，如本病例报告所述，其中通过在下腔静脉（尾状叶水平）和门静脉系统（使用经皮经肝或经脾通路）中放置圈套器来辅助穿刺建立门体通路。将两个圈套器在同一透视平面上排成一行，使用长针穿刺，建立通往两个圈套器的通路。使用下腔静脉圈套器将通过针推进的导线拉入颈内静脉通路（导线的另一端圈套在经皮经肝或经脾通路中）。
