盆腔静脉疾病（PeVD），有时也称为盆腔淤血综合征（PCS），广泛影响女性患者，主要是降低年轻女性的生活质量，引起令人费解的，不舒服的症状，有时需要几个月或几年才能得到正确的诊断。由于盆腔疼痛是一种非特异性症状，正确的诊断需要仔细的患者检查，包括病史和非侵入性影像检查。侵入性检查需要明确诊断和计划治疗。目前的治疗方法主要有介入治疗。然而，虽然全面的描述性分类，如症状-静脉曲张-病理生理学（SVP）分类存在，但仍然缺乏关于适用于每个 SVP 类别治疗的指南。这篇综述着重于PEVD影像学检查，并讨论了可用的治疗方法。提出了一个新的分类方案，以帮助介入治疗的临床决策，以建立标准化影像学表现和治疗之间的联系。
据估计，高达15%的20至50岁的妇女患有不同程度的盆腔静脉疾病，尽管并非所有患者都有临床症状。.此外，30-45%患有慢性盆腔痛的女性可能会出现与静脉相关的症状. 静脉源性盆腔痛主要表现为隐痛，偶尔会加重，主要发生在长时间站立和行走后和/或性交困难伴性交后疼痛。它通常是一种持续的疼痛，与月经周期无关。
缺乏有效的定义和既定的影像学标准，模糊的因果关系，以及仅仅基于小样本的假设，这些都对盆腔淤血综合征（PCS）等术语提出了挑战。盆腔静脉疾病（PeVD）包括一系列导致CPP的静脉疾病，主要发生在女性。CPP包括许多误导性的综合征，包括PCS，骨盆倾倒综合征，May-Thurner综合征和胡桃夹综合征，这些综合征可能有相似的症状，但有不同的病理生理机制，但有些相关。对PeVD的特别关注将旨在提高公众和医疗机构对患有PeVD的妇女的认识，很多患者因无法准确诊断，从而错过了正确的治疗。
PEVD的病因尚不完全清楚。它是多因素的；遗传、解剖异常和荷尔蒙因素显著地促进了发病率。一半的盆腔静脉曲张病例归因于遗传因素，并有阳性家族史。此外，还描述了先天性瓣膜缺失或功能障碍，以及其他方面，包括慢性静脉扩张导致静脉壁炎症和导致严重的反流。雌激素过度刺激等激因素也会引起病理生理学变化，妊娠也是如此，因为主要分布在下腔静脉系统的血管容量增加。最后，解剖变异可能是盆腔静脉曲张的唯一原因，主要是由于Nutkracker现象中的近端静脉压迫和May-Thurner综合征中的髂静脉压迫。盆腔静脉血流主要由女性的髂内静脉和左、右卵巢静脉引流，随后分别被引流到髂总静脉、下腔静脉和左肾静脉。血管功能不全引起的静脉高压和扩张(例如卵巢静脉反流、髂静脉反流)或下游狭窄/梗阻(例如髂静脉受压、肾静脉受压)被认为是由伤害性感受器激活引起的疼痛和饱腹感，以及下肢和生殖器静脉曲张、疼痛和肿胀以及臀部疼痛和血尿。在极少数情况下，会出现硬膜外静脉曲张，导致神经症状的压迫。
SVP分类
根据上述病理生理及其临床表现，基于有效和可靠的鉴别分类工具对PEVD进行细分，可更统一的个体化管理和得出更准确的结果。2021年，美国静脉和淋巴学会PeVD发布了关于症状-静脉曲张-病理生理学(SVP)分类(14)。根据症状的存在和区域(S)、影像学检查确认的静脉曲张的存在和区域(V)和疾病的病理生理(P)，这种分类包括三个部分。因此，每个患者的分类被分配为SVPA、H、E(表1)。对于盆腔起源的下肢体征或症状，SVP分类结合临床-病因-解剖-生理学(CEAP)分类(14，15)。CEAP于2020年修订，是一种临床上有用且被接受的静脉疾病分类，然而，仅限于下肢。在临床实践中，SVP分类中的S3b、S3c或V3b疾病患者也必须使用CEAP方案进行分类，这是SVP分类的局限性。其他限制包括多学科专家小组中缺乏患者代表，缺乏被广泛接受的诊断标准(16)，难以描述可变和复杂的血液动力学和临床特征，以及缺乏拟议的治疗方法。
表1症状-静脉曲张-病理生理学（SVP）分类。
建议的管理分类
SVP分类有助于确定PeVD的症状，解剖学和病因。它为放射科医生和临床医生之间的沟通提供了一种直接的方式，可以全面了解患者的病情。然而，SVP并没有对治疗提供准确的见解。需要更细的临床分类，以帮助诊断医生更好地与介入医生沟通。表2详细介绍了基于患者管理而不是临床特征或解剖因素的新分类。
表2提出以管理为导向的盆腔静脉疾病分类（PeVD），分为五种类型。每一种类型或亚型都与一种特定的治疗方法有关。
我们建议的分类分为五个主要类型。
I型描述了由于静脉功能不全引起的PEVD，可以是单侧（Ia）或双侧（Ib），可以通过单侧或双侧栓塞治疗。
II型包括所有静脉压迫性疾病，如May-Thurner综合征（IIa）、胡桃夹综合征（IIb）、同一患者合并May-Thurner和胡桃夹综合征（IIc）以及其他外源性静脉压迫（IId），所有亚型均需要栓塞、支架或两者结合。
III型是由于所有类型的静脉阻塞，分为髂总静脉（IIIa），下腔静脉（IIb）和门脉高压（IIc），所有这些都用支架治疗。
IV型包括所有因动静脉畸形或瘘引起的PEVD，这些都需要栓塞治疗。
V型是胡桃夹综合征。有必要将胡桃夹综合征中左肾静脉受压和远端静脉扩张区分开来，后者是左肾静脉高压导致的临床症状，如血尿或腰痛（ 17 ），既可采用支架治疗，也可采用手术治疗。
值得注意的是，虽然我们提出的分类将每种情况与最常见的适当治疗联系起来，它应被视为一个治疗总体框架，但必须考虑临床和个体。例如，在IId病变中应仔细进行肿瘤特征和侵犯评估，以确保支架植入是一种合适的方法。此外，疼痛的程度以及其他症状的严重程度应该是决定是否进行介入治疗的主要因素。最后，解剖变异，如重复的下腔静脉、髂外血管、不同的引流方式、静脉缩短或缺失，由于其罕见而不包括在此分类中，但可能会严重改变治疗，必须绝对考虑。
各种影像学检查方式，包括超声，静脉造影【有或没有血管内超声（ IVUS ），计算机断层扫描（ CT ），磁共振成像（ MRI ），已被用于评估盆腔静脉疾病。重要的是要记住，由于PeVD仍然缺乏明确的解剖学和血流动力学标准，任何非侵入性影像学评估都不是诊断的标准，应结合临床相关症状谨慎地解释。
超声
一些研究已经提出了各种影像学标准用于盆腔静脉曲张和淤血的诊断，其中盆腔超声（US），无论是经腹或经阴道，是广泛使用的初步评估检查（ 3 , 18 ). 超声不仅能够评价静脉直径，而且能够实时评估静脉功能不全和反流。卵巢静脉直径主要作为逆行性血流的标志。所有左侧卵巢静脉直径> 6 mm的患者都存在盆腔静脉曲张（ 19 ), 卵巢和子宫周围有直径≥5 mm的扩张、迂曲的静脉是最常被超声发现（ 1 ). 与此同时，研究（ 20 – 22 ）发现仅仅依赖于直径对于回流检测和其他（ 1 ) 卵巢静脉直径为5、6、7和8mm的阳性预测值分别为71.2、83.3、81.8和75.8%。在实践中，四个主要指标用于诊断PeVD，总结在 表3.第一个是静脉直径，上面讨论的卵巢周围和子宫周围静脉的阈值为5毫米。其次是扩张的静脉数，阈值为卵巢周围和子宫周围静脉扩张4条以上(> 4 mm)。第三是左和右子宫静脉之间存在静脉连接(跨子宫静脉)。第四是Valsalva动作时静脉血流的改变。
CT、MRI
腹部和盆腔的横断面成像是评估女性腹部或盆腔疼痛的常用检查。由于它的广泛使用，CT是最有可能的成像方式，可显示扩张的性腺静脉。评估宫旁静脉曲张及相关表现，如胡桃夹解剖或任何可能引起静脉淤血的腹膜后病变。与超声检查一样，卵巢静脉直径>5 mm在CT扫描上通常被认为是扩张的（ 4 , 26 , 27 ). 与此同时，研究表明，正常性腺静脉直径的阈值范围为2.6至7毫米，根据胎次状态（ 28 , 29 ). Coakley等人提出的诊断结果。横断面成像（CT和MRI）包括≥4个不同大小的同侧子宫旁静脉，其中一个直径》4 mm或卵巢静脉测量大于8mm。然而，这些截止直径在不同的研究中也有所不同（ 4 , 6 , 30 , 31 ). CT显示造影剂从左肾回流至左卵巢静脉是肾皮质髓质期的常见表现，约占40%，且多见于无症状的女性（ 28 , 32 ). 一篇文章根据逆行充盈程度将这些患者的反流分为三个等级：（a）局限于卵巢静脉，（b）延伸至同侧子宫旁静脉，（c）分别穿过盆腔中线到达对侧静脉丛。大多数III级反流患者为生过孩子的妇女（ 33 ). 在胡桃夹综合征患者中，CT血管造影显示肾静脉直径与对照组相比有统计学意义( 34 ). 此外，狭窄点上静脉造影压力梯度大于等于3 mmHg与血尿的发生有关（ 35 – 37 ). 然而，在所有的影像学检查中，左肾静脉和髂静脉在大血管和椎体之间的行程中直径狭窄≥50%是常见的表现，分别见于超过一半和高达三分之一的无症状病例。此外，在有侧支循环的患者中，跨越明显的肾静脉或髂静脉阻塞的静脉造影梯度可能不大于3 mmHg，以提示明显的病变（ 38 ). 系统性回顾（ 18 ）关于PCS非侵入性诊断工具的研究得出结论，CT提供的静脉血流信息比MRI更有限，缺乏足够的科学验证。事实上，它的辐射危害是一个缺点，仍然是大多数育龄年轻妇女关注的问题。需要提醒的是，CT扫描应谨慎使用，尤其是这些年轻患者在血管内治疗过程中会有进一步的电离辐射暴露。与此相反， MRI 【特别是相衬速度成像（ PCVM ）和时间分辨成像（ TRI ）序列】报告的敏感性高达 67 %至 88 %以上。同时，MRI提供了精确的解剖学信息，卵巢静脉中的血流方向（ 39 – 41 ），以及在育龄妇女中排除诸如子宫内膜异位症、胃肠道或肌肉骨骼病变或肿瘤等没有辐射危害的鉴别诊断的可能性（ 42 - 45 ）。杨等人。( 45 ) TRI与常规静脉造影进行比较。他们证明，它是一个杰出的非侵入性诊断工具，以确定卵巢静脉回流的水平与传统的静脉造影无显着差异。但由于缺乏标准化的标准和这些标准的可得性有限,使它的建议复杂化。
在试图进一步系统化和促进诊断和治疗的方法，Szary等人。( 46 ）描述了基于彩色多普勒超声、CT和MR静脉造影的卵巢静脉功能不全分级的血流动力学-解剖学分类，卵巢静脉功能不全是盆腔静脉功能不全（PVI）的最常见原因之一。综合考虑卵巢静脉平均管径及功能不全、髂内静脉及其分支平均管径、双侧子宫旁静脉丛最大扩张度、侧支循环的存在及盆腔静脉吻合情况等因素，进行4级评分（ 表4). 那些进行组III和IV建议需要双侧栓塞。提交人声称，这种分类为日常临床实践提供了方便，并可促进处理病理的专家之间的交流。
静脉造影
常规静脉造影仍然是确定PeVD诊断的金标准。由于这是一种侵入性检查，因此在计划进行介入治疗时，应谨慎选择患者。通常情况下，进行选择性卵巢和髂静脉造影进行确认诊断。然而，已经发表了其他的静脉造影方法，例如直接经皮穿刺子宫肌层注射造影剂，在X线透视下评估静脉丛。已知的Beard标准由三个测量组成，每个测量从1到3评分，总和≥ 5被认为是确诊盆腔静脉疾病。这三个组成部分包括：卵巢静脉的最大检测直径（5-8 mm中等，>8 mm严重，而小于5 mm被认为是正常的）、造影剂充盈所需的时间（0、20和40 s）和充血的强度（正常：直的静脉和小的静脉，中度：静脉迂曲，重度：高度扭曲和扩张的静脉）。据报道，该标准的灵敏度和特异性约为90%。有盆腔或下肢症状的患者，IVUS或静脉造影直径小于50%或更显著的髂静脉狭窄，并且也制定了许多相应的超声检测标准。然而，仍存在不确定性，并且患者之间的值可能不同。
PeVD患者缺乏统一和最佳的治疗选择，部分原因是由于以前的非随机队列研究，不同的治疗技术应用于不同的症状和病因。
1. 弹力袜和理疗
使用弹力袜作为保守治疗，即使只有短短的2周，也能使超过80%的患者减轻疼痛、性交困难、肿胀、沉重和不适（ 57 , 58 ). 虽然长期穿戴它是令人烦恼的，医从性差是这种治疗中的一个主要问题。物理疗法已被提出，但缺乏有效性证据（ 59 , 60 ).
2. 药理和激素
醋酸甲羟孕酮（MPA）、依托孕烯植入剂、非甾体抗炎药（NSAIDs）和促性腺激素释放激素（GnRH）激动剂等药物治疗PEVD已被证明对短期症状缓解有效。然而，由于缺乏确定可信的长期疗效的数据，它们的应用仍然令人沮丧（ 61 – 63 ). 然而，微粉化纯化类黄酮成分（MPFF），一种静脉活性药物，在治疗的第一周内，已显示出减轻盆腔静脉曲张引起的疼痛和沉重感，可改善静脉流出量（ 64 – 67 ).
3. 外科手术
关于PeVD手术的数据是有争议的。它与更长的住院时间有关，并且，根据所治疗的器官，与介入血管内治疗相比，有更大的死亡风险（ 68 ). 此外，约有五分之一至三分之一的患者在子宫切除术后会出现复发或残余疼痛（ 69 ). 子宫切除术，无论是单侧或双侧输卵管卵巢切除术导致的疼痛缓解明显低于介入血管内栓塞治疗（ 70 ). 在胡桃夹综合症合并血尿的情况下，性腺-腔静脉搭桥手术已被证实是一种有效治疗方法（ 71 ). 在一项涉及57例患者的研究中，性腺静脉切除术也被有效地用于治疗性腺静脉功能不全（ 72 ).
4. 血管内治疗
1. 栓塞
血管内栓塞，也称“血管闭塞疗法”，被血管外科学会和美国静脉论坛推荐使用2B级的证据来治疗PCS。73 ). 技术和栓塞剂在出版物（ 16 , 74 ). 标准的方法使用线圈、栓塞和硬化治疗，单独或联合使用。线圈已被证明可以改善临床症状，具有长期的效果和低并发症发生率，同时有高达10—30%的患者需要再次介入的缺点（ 75 – 78 ). 栓塞是一个很好的选择，与栓塞一样有效和安全，但通常只有在使用最大尺寸的栓塞时才有效，因为静脉扩张的尺寸相对较大（ 79 – 81 ). 经皮穿刺硬化治疗多用于治疗继发于盆腔静脉充血的外阴和皮肤静脉曲张，效果良好（ 82 - 85 ）。
2. 支架置入术
虽然研究表明卵巢静脉栓塞术有益，但关于非血栓性髂静脉病变是否需要左髂总静脉支架植入的问题仍然存在。很明显，只要存在狭窄，就代表血流动力学上有问题，就应该解除梗阻。Lakhanpal等人发表的一篇文章中，由髂静脉狭窄引起的PVI中，仅支架植入可使56%的患者症状完全缓解。Santhoshi等人在他们的非随机回顾性研究中向前迈进了一步，发表了与单纯栓塞或栓塞后分期支架置入相比，非血栓性髂静脉压迫支架置入后VAS疼痛评分显著改善。然而，他们大多数的患者（80%）在IVUS上仍有大于50%的狭窄，这使得他们声称PVI中髂静脉流出道阻塞的发生率比以前报道的要高。相反，Gavrilov等人发现，仅左髂静脉支架植入-不进行卵巢静脉栓塞-仅能使17%的梅-特综合征患者的症状缓解。
