在历史的长河中，有这样一种疾病，如同隐匿在暗处的“血色诅咒”，紧紧缠绕着欧洲皇室，带来无尽的痛苦与哀伤，它就是血友病。今天，就让我们走进一个故事，去揭开这一世界上最令人痛苦疾病之一的神秘面纱。
皇室病
十九世纪，欧洲皇室
被一种名为“皇室病”的血液疾病困扰。
1838年8月28日，亚历山大德丽那·维多利亚女王在18岁时登基，成为英国女王。她在位超过60年，是英国历史上统治时间最长的君主，被誉为“欧洲祖母”，但她在个人生活中却遭遇了不幸。
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1840年2月，时年20岁的维多利亚女王，与她舅舅的次子，也就是她的表哥阿尔伯特喜结连理。两人自幼一同长大，青梅竹马，感情深厚，婚后共孕育了9个孩子，分别是四男五女。然而，命运却对这个家庭开了一个残酷的玩笑，4个男孩子中有3个不幸患上了一种出血不止的疾病 —— 血友病。
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可怜的小王子们
这3位小王子在两岁左右开始发病，表现为：坐立和爬动后容易出现皮肤瘀血，站立行走后出现关节肿胀。
出血为自发性，即没有任何明显原因，尤其常见于口腔、鼻腔和舌出血。轻微外伤或手术后出血也不正常，如划伤后或换牙时比正常孩子出血多、时间长。随着孩子不断长大，自发性出血变得越来越普遍，出血部位也越来越多。
关节出血占所有出血部位的70%~80%，是血友病最常见且具有特征性的表现，也是血友病患者致残的主要原因。
肌肉出血也很多见，若不迅速处理可造成永久性神经损伤、肌肉坏死和畸形。当发生内脏出血或颅内出血时，常常危及生命。
由于当时的医疗水平不够，所以对此疾病几乎束手无策。最终，这3位小王子都早早夭折，给维多利亚女王带来了沉重的打击。
幸运的是，五位公主都健康美丽，继承了母亲的聪明才智，因此吸引了许多国家的王子前来求婚，他们以能与维多利亚女王的女儿联姻为荣。这些公主们先后远嫁西班牙、俄国以及欧洲其他王室。
但令人痛心的是，她们所生下的小王子们，也纷纷患上了血友病，这一病症仿佛诅咒一般，在欧洲王室中蔓延开来。
血友病
血友病，由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命。因此，人们认为患者得了“以血为友”的疾病。
现已知道，血友病是因为凝血因子缺乏，而导致出血难以凝固止住。参与血液凝血的因子共有13种，因为缺乏凝血因子种类不同，主要分为血友病A、血友病B。血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起的，在临床上最为多见；血友病B是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起。
在所有血友病患者中，血友病A占80％~85％，血友病B占15％~20％。对于血友病A和血友病B，医生从其临床表现上难以进行区分。
女性血友病患者极其罕见，
血友病通过性染色体隐性遗传，
几乎全部发生在男性身上[3]。
血友病病因
细心的读者或许会问，维多利亚女王的前辈并没有出现血友病基因携带者，那她哪里来的血友病基因？
透过历史我们推测，维多利亚所携带的血友病基因源于基因突变。另外，血友病除了通过遗传获得外，还能通过后天获得而致病。获得性血友病系指非血友病患者自发出现的凝血缺陷。此病在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮以及其它免疫性疾病患者中可有发生。
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现今，英国女王伊利莎白二世是维多利亚之子爱德华七世的后裔。爱德华七世无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。伊利莎白二世的丈夫菲利普是海伦娜的大女儿的子孙。
海伦娜的大女儿不是血友病基因携带者，所以现在的英国王族不再受血友病肆虐之害了，而血友病的别名---“皇室病”这一特定称谓，伴随着一代代欧洲皇族的痛苦记忆也将永远地封存在世界医学的历史中。
血友病
最新治疗方案
血友病，作为一种先天性疾病，患者自出生便要承受疾病的困扰，且治疗需贯穿终生。长期的治疗伴随着高昂的费用，给患者家庭带来了沉重的经济负担。
值得庆幸的是，蕊之家一直致力于为患者带来希望。目前，蕊之家特别推出了针对A型血友病和B型血友病的相关临床试验项目。参与其中的患者，不仅有机会率先使用前沿的治疗方法，还将在试验期间享受全方位、高品质的医疗服务。更重要的是，这些临床试验项目减免了治疗费用，缓解了家庭经济压力。
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我们期待这些医学成果能够显著提升血友病患者的生活质量，让他们的生活恢复希望和活力。同时，我们也希望这些努力能够为医学领域做出贡献，进一步推动血友病治疗技术的发展。
血友病患者
如何抢先自救
当血友病患者出现急性关节出血时，需尽早输注凝血因子止血，同时也应该坚持RICE（冷静高压）原则进行抢先自救。
文字来源：蕊之家患者服务团队
图片来源：百度、可画
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