记录
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收了一个外院做了肌电图，做了颈椎MRI，一开始以为是平山病，但又自我否定了，转诊过来的病人。
既然说的平山病，那就聊一聊平山病。
平山病是由日本学者在1959年首次报道的一种疾病，主要发生在青年人群中。其临床表现以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状。通常受累的肌肉包括手腕、手指的骨间肌、小鱼际肌和前臂的尺侧肌肉。其中，第一骨间背侧肌和小指展肌的受累最为常见。
为什么会以尺侧症状为重呢？
这是因为平山病的一种假设是是由于椎管与椎管内容物发育不平衡所致。具体来说，颈椎椎体可能发育不良，例如钩椎关节的发育异常，导致颈椎的不稳定。这种不稳定会使椎体的生长超过硬膜囊。因此，当颈部处于屈曲位时，脊髓和软脑膜会受到较大压力，从而导致脊髓前索和脊髓前动脉受压。这种情况会引起下段颈椎前角细胞的局部缺血和脊髓前角运动神经元的坏死。
我们再复习一下颈段周围神经的解剖。颈段周围神经分为颈丛和臂丛。而我们今天所涉及的内容主要集中在臂丛，
简单地讲，桡侧（C5-C7），尺侧（C8-T1）
临床体征表现为颈椎至胸椎第一节脊髓阶段所支配的前臂和手部肌肉进行性萎缩，伴随手和前臂肌力减弱。然而，肱桡肌不受累，因此受累区域可以勾勒出一个典型的掌侧及背侧前臂肌肉萎缩的斜形边界。此外，这种疾病较少伴有感觉异常和上运动神经元的体征。
因此，平山病的本质是一种下运动神经元的病变。
一个值得注意的问题是，这种症状是单侧还是双侧的。一般来说，大多数患者为单侧受累，约有10%的患者表现为双侧对称受累。另一个特点是，这种疾病在寒冷环境中症状会加重。
一个重要的辅助检查是屈曲位颈椎的磁共振成像，通常会显示后方硬膜前移，形成硬膜外腔的间隙。这种硬膜囊前移是平山病的典型特征。
此外，神经电生理检查显示，大多数患者的运动传导速度正常，但部分患者的尺神经和正中神经传导速度会轻度减慢，波幅降低。
需要注意的是，平山病特别难以与上肢起病的脊髓侧索硬化症相鉴别。其鉴别点包括典型的平山病颈椎磁共振表现，以及平山病相对较早的起病时间和进展后的平台期。平山病的治疗首先是限制颈部的屈曲位，通常使用颈托来实现。对于病程较长、肌力较差以及脊髓萎缩明显的患者，可以考虑手术治疗，以防止神经症状的进一步恶化。然而，目前手术治疗并不是常规方法。手术治疗包括颈椎前路的椎间盘切除融合术，以及颈椎前路的椎体次全切除融合术。
记录者简介
刘锐
东部战区总医院神经内科
东部战区总医院神经内科（南京大学神经病学研究所） 副主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，脑卒中绿色通道组长
中国研究型医院学会介入神经病学专委会秘书长，经桡动脉介入协作组组长
中国卒中学会青年理事
江苏省卒中学会神经介入专委会委员、秘书
江苏省医学会介入分会青年委员
全国百佳医院取栓治疗金牌医师
参与设计多项大型临床试验及器械研发；
主持国家自然科学基金青年基金1项；
参与国自然及省基金4项
执笔《中国急性缺血性卒中早期血管内介入诊疗指南2022》等4部指南规范
