记录
一、发病原因
特发性炎性肌病
确切病因尚不清楚。目前研究认为可能与自身免疫异常有关，是一种自身免疫性疾病。机体的免疫系统错误地攻击自身的肌肉组织，导致炎症发生。
遗传因素也可能在其中起作用。部分患者存在特定的遗传易感性，某些基因的改变可能使个体更容易患上特发性炎性肌病。
病毒感染也被怀疑是诱发因素之一。例如，柯萨奇病毒、流感病毒等感染后，可能通过分子模拟等机制，触发机体的免疫反应，进而引发肌肉炎症。
横纹肌溶解症
创伤是常见原因之一。如严重的挤压伤、剧烈运动（尤其是离心性运动，像马拉松跑后突然进行大量深蹲等）或遭受电击等物理性损伤，会导致肌肉细胞膜破裂，肌红蛋白等内容物释放入血。
药物或毒物也是重要因素。像他汀类药物（用于降低血脂），部分患者在服用后可能出现横纹肌溶解的不良反应。另外，酒精、蛇毒、有机磷农药等毒物也可引起。
电解质紊乱，如低钾血症、低磷血症等，会影响肌肉的正常生理功能，导致肌肉细胞膜稳定性下降，从而引发横纹肌溶解。
还有一些遗传代谢性疾病，如糖原贮积病、肉碱棕榈酰转移酶缺乏症等，可使肌肉代谢异常，容易诱发横纹肌溶解症。
二、临床表现
特发性炎性肌病
肌肉无力是主要症状，且通常是对称性的。这种无力会逐渐进展，比如开始可能只是上肢或下肢近端肌肉无力，表现为难以抬起手臂、从椅子上站起困难等。随着病情发展，可能会累及吞咽肌肉，导致吞咽困难；累及呼吸肌时，会出现呼吸困难，这是比较严重的情况。
肌肉疼痛和压痛也较为常见。患者可能会感到肌肉酸痛，在按压肌肉时疼痛会加重，不过疼痛程度因人而异。
皮肤改变在部分类型的特发性炎性肌病中存在。例如皮肌炎患者可能出现眶周紫红色斑（向阳性皮疹），主要分布在眼眶周围；还有 Gottron 丘疹，表现为手指关节、掌指关节等伸侧的紫红色丘疹。
横纹肌溶解症
肌肉疼痛是突出症状，通常是受累肌肉部位出现剧烈疼痛，这种疼痛往往是突然发生的，而且疼痛程度比较严重，与运动或损伤的肌肉部位有关。例如，如果是大腿肌肉受累，大腿部位会有明显的剧痛。
肌肉无力也会出现，但一般不像特发性炎性肌病那样呈对称性和渐进性。它可能是由于肌肉损伤后功能丧失导致的，主要是受伤肌肉及其周围肌群无力。
尿液颜色改变是一个重要特征。由于大量肌红蛋白释放入血，经肾脏滤过，患者的尿液可呈茶色或红葡萄酒色，这是因为肌红蛋白使尿液颜色发生变化。同时，严重的横纹肌溶解症可能会导致急性肾衰竭，出现少尿（24 小时尿量少于 400ml）或无尿（24 小时尿量少于 100ml）等症状。
三、诊断方法
特发性炎性肌病
血液检查方面，肌酸激酶（CK）水平通常会升高，这是肌肉损伤的一个敏感指标。同时，血沉（ESR）和 C - 反应蛋白（CRP）也可能升高，反映体内的炎症状态。此外，还可以检测自身抗体，如抗 Jo - 1 抗体、抗 Mi - 2 抗体等，这些自身抗体对特发性炎性肌病的诊断和分型有重要意义。
肌肉活检是诊断的 “金标准”。通过获取少量肌肉组织进行病理检查，可以观察到肌肉组织的炎症细胞浸润、肌纤维变性和坏死等病理改变，有助于明确诊断并区分不同类型的特发性炎性肌病。
磁共振成像（MRI）检查对肌肉病变的定位和评估也有帮助。可以显示肌肉的水肿、炎症等病变情况，尤其是对于早期诊断和病变范围的确定有一定价值。
横纹肌溶解症
同样，血液检查中肌酸激酶会显著升高，而且其升高幅度往往比特发性炎性肌病更高。一般来说，横纹肌溶解症患者的肌酸激酶水平可升高至正常上限的 5 - 10 倍以上，甚至更高。同时，还会检测血肌酐、尿素氮等指标，以评估肾脏功能，因为横纹肌溶解症容易并发急性肾衰竭。
尿液检查至关重要。除了观察尿液颜色外，还会检测尿肌红蛋白。尿肌红蛋白阳性是横纹肌溶解症的重要诊断依据之一。
对于有明确创伤或药物等诱发因素的患者，结合临床症状和上述检查结果，基本可以做出诊断。在必要时，也可以进行肌肉活检，不过通常不是首选的诊断方法，因为根据病史、症状和血液、尿液检查一般就能确诊。
四、治疗手段
特发性炎性肌病
药物治疗主要是使用糖皮质激素，如泼尼松等。糖皮质激素可以抑制炎症反应，减轻肌肉的炎症和损伤。一般是大剂量起始，然后根据病情逐渐减量。同时，还会联合使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，尤其是对于病情严重或者对糖皮质激素反应不佳的患者，免疫抑制剂可以进一步调节免疫系统，控制病情。
对于有吞咽困难的患者，可能需要进行吞咽功能训练，包括吞咽肌肉的锻炼等，以改善吞咽功能。如果患者呼吸肌受累出现呼吸困难，可能需要机械通气支持，以维持呼吸功能。
物理治疗在病情缓解期也很重要。包括肌肉力量训练、关节活动度训练等，可以帮助患者恢复肌肉功能，预防肌肉萎缩和关节挛缩。
横纹肌溶解症
首先要去除病因。如果是药物引起的，需要停用相关药物；如果是创伤导致的，要对创伤进行处理。同时，大量补液是关键的治疗措施。通过快速补液，可以增加肾脏的灌注，防止肌红蛋白在肾小管内沉积，从而减少急性肾衰竭的发生。一般采用等渗盐水进行补液。
对于已经出现急性肾衰竭的患者，可能需要进行血液透析等肾脏替代治疗，以清除体内的毒素和多余的水分，维持体内的酸碱平衡和电解质平衡。
可以使用一些碱性药物，如碳酸氢钠，来碱化尿液。这样可以使肌红蛋白在碱性环境中更易溶解，减少在肾小管内形成管型，降低对肾脏的损害。
