日问1829.【临床一线】阵发性交感神经过度兴奋综合征?

学术   2025-01-20 07:03   江苏  

记录

组里有一名病毒性脑膜脑炎的老年女性患者。神经系统的问题本来比较纯粹,但是奈何身体底子不行,消化道有出血,呼吸系统有哮喘,还有糖尿病和房颤。

患者出现快速房颤,心率130次/min以上,呼吸40次左右,但是收缩压130mmHg,体温也是正常的。什么原因呢?有没有可能是交感神经本身兴奋导致的?

2007年Alejandro Rabinstein最早提出“阵发性交感神经过度兴奋综合征”这个名称,直到2014年才统一命名,确立了诊断标准,使得PSH 的研究更规范、更系统。


病理生理:

正常情况下,来自皮质抑制区域的下行抑制通路对间脑、脑干和脊髓的交感中枢发挥负性调节效应,这些抑制通路的缺失导致了PSH的发生。
如果没有来自大脑高级中枢的抑制性调节,交感神经活动就会失去控制。脊髓可能发生重塑。这种重塑构建了一个正反馈循环,导致正常感觉被感知为疼痛(异位性疼痛),这种异位性疼痛作为相对较小的刺激因素从而触发PSH发作。

相关学说

PSH的发病机制目前虽有较大的认知改变,但仍不能很好的阐明。通常认为可能存在以下几种机制:
截断学说;
兴奋/抑制比(EIR)模型:间脑和脑干损伤时,外界微小无害刺激被放大,产生痛觉过敏现象,故在脊髓中枢水平产生异常反射,出现肌肉兴奋和异常运动
神经内分泌学说:脑损伤导致了垂体功能受损,促肾上腺皮质激素分泌减少,负反馈作用促使促皮质激素释放激素的大量分泌,导致PSH的发生
轴索损伤学说:交感反应受多个皮质和皮质下区域调节,故局灶性脑损伤极少导致PSH的发展。相反,弥漫性或多灶性脑损伤易导致PSH的发生。当胼胝体后部和内囊后肢的白质束断开时,PSH更为常见。

流行病学:
  • 创伤性脑损伤(80%)
严重颅脑损伤患者的PSH发生率可能约为20%。
PSH与年轻、弥漫性轴索损伤以及CT扫描实质性病变有关
  • 缺氧性脑损伤(10%)
  • 卒中(5%)
尤其是大面积颅内出血或蛛网膜下腔出血
  • 其他(5%)
急性脑积水
肿瘤
低血糖脑损伤
自身免疫性脑炎
脑脂肪栓塞综合征

临床表现
  • 交感神经亢进:
  心动过速(约占98%的病例)、高血压
  呼吸急促(可表现为呼吸机不同步)
  出汗
  瞳孔扩大
  可能会出现体温过高
  • 运动活动:
   <40%的病例出现强直姿势,通常为对称性发作
   可能会出现躁动情况
发作迅速,通常由明显的触发因素,如吸痰、疼痛、翻身、膀胱或肠道扩张等诱发发作。如果不治疗,发作可能会持续约30分钟,然后消退。如果静脉注射阿片类或苯二氮䓬类药物使发作缓解,则支持PSH诊断。

诊断方法:
首先通过脑电图排除癫痫发作,神经影像学和超声评估结构性脑损伤,以筛查颅内压升高,按照共识定义:
  • 专家共识制定的表格,用作阵发性交感神经过度兴奋的定义。
  • PSH-AM 工具的临床应用不一定是诊断的最终依据,但确实提供了一种系统的诊断方法。
PSH-AM 工具包含两个构建体:
(A)临床特征量表 (CFS),评估 PSH 识别的六核心特征的强度;
(B)诊断可能性工具 (DLT),它识别观察到的特征的存在,从而估计由 PSH 引起的特征的可能性。
(C)儿科患者 PSH 临床量表能够提供更细粒度的估计,其中可以单独评估参数,然后产生更多信息。
(D) PSH-AM 工具的临床应用:PSH-AM 总评分(与 CFS 和 DLT 小计评分相结合)给出了 PSH 诊断概率的估计。

终止治疗
阿片类药物

最丰富的经验是吗啡,通常静脉注射剂量约 2-8毫克(但有时需要高达 15 毫克的剂量)。

芬太尼可能具有起效更快的优点,静脉注射剂量为25-100微克。

丙泊酚

对于插管的患者来说,这是一个很好的选择。

为了终止发作,可以使用10-20毫克丙泊酚推注。

苯二氮卓类

可能会有帮助(如对于对阿片类药物有明显非耐受的患者)。

静脉注射地西泮(剂量为5-10毫克)或静脉注射咪达唑仑(剂量为2-5毫克)可能起效最快

预防治疗
普萘洛尔

普萘洛尔是预防PSH的一线药物。普萘洛尔是亲脂性的,对大脑产生直接影响,使其比大多数其他β受体阻滞剂更有效。禁用于心动过缓、失代偿性心力衰竭、低血压或心脏传导阻滞的患者。
剂量:

口服给药是首选,通常以每6小时口服约40 mg的剂量开始。根据需要进行增量滴定,剂量范围为每4-8 小时20-80毫克。

静脉剂量:这方面的经验信息不足。每6小时1毫克静脉注射可能是合理的起始剂量,并根据临床指示进行增量调整。

加巴喷丁

加巴喷丁可能有用,有可能调节异常性疼痛和引发发作的神经性疼痛。优点是它对于长期使用通常具有良好的耐受性。同时它不会引起低血压,有利于其与普萘洛尔或可乐定的组合。最有用的预防药物之一,对于患有神经性疼痛的患者可能特别有帮助。
剂量:口服,从300mg Tid始。对于肾功能正常的患者,累积剂量可能会迅速增加至3600或4800 mg/天。

α-2激动剂(可乐定、右美托咪定)

作用于中枢的α-2激动剂可能通过大脑和脊髓的活动下调交感神经活动。
(1) 对于两次发作之间心率和血压稳定的患者最有用。否则,可能存在在两次发作之间诱发心动过缓或低血压的风险。

(2)这些药物还具有轻微的镇静作用,可能对某些患者有益。

(3)对静脉注射右美托咪定反应良好的患者可转为口服可乐定。

可乐定:首次治疗,以每8小时0.1毫克的剂量开始。每6-8小时可上调至0.1-0.3 mg,每日最大累积剂量为1.2mg。
如果从静脉注射右美托咪定过渡到口服可乐定:如果患者对右美托咪定耐受良好,则不太可能因可乐定而出现低血压。因此,最初可以使用稍高剂量的可乐定(例如每6小时口服0.2-0.3mg)。

右美托咪定:滴定至效果。避免推注,因为这样可能会导致血流动力学的波动。

其他药物

预定的长效苯二氮卓类药物是一种选择(有局限性,包括谵妄发生率增加、耐受性增加以及苯二氮卓类药物终止PSH发作的功效降低)。如果绝对需要,选项可能包括氯硝西泮0.5-2mg口服,每8 小时一次,或地西泮5-10mg 口服,每8小时一次。

巴氯芬是GABA衍生物,可作为另一种选择,每8小时口服5毫克,根据需要增加剂量至最大剂量 80 毫克/天。与苯二氮卓类药物类似,长期使用巴氯芬可能会出现谵妄、耐受和戒断症状。鞘内注射巴氯芬已成功用于治疗严重难治性 PSH患者。

溴隐亭可用于治疗难治性高热。

回到这个患者, 这个患者的得分是?CFS6分,DLT3分,加一起9分。只能说可能是这个问题。




记录者简介




刘锐

东部战区总医院神经内科

  • 东部战区总医院神经内科(南京大学神经病学研究所) 副主任医师,副教授,医学博士,硕士研究生导师,脑卒中绿色通道组长

  • 中国研究型医院学会介入神经病学专委会秘书长,经桡动脉介入协作组组长

  • 中国卒中学会青年理事

  • 江苏省卒中学会神经介入专委会委员、秘书

  • 江苏省医学会介入分会青年委员

  • 全国百佳医院取栓治疗金牌医师

  • 参与设计多项大型临床试验及器械研发;

  • 主持国家自然科学基金青年基金1项;

  • 参与国自然及省基金4项

  • 执笔《中国急性缺血性卒中早期血管内介入诊疗指南2022》等4部指南规范


第91病区
常把旧识做新知,神经科的那些基础与进展。公众号主理人:刘锐医生(南京大学神经病学研究所)
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