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脱髓鞘是指神经纤维的髓鞘受到破坏，在中枢神经系统和周围神经系统中，被攻击的部位和细胞成分有所不同，具体如下：
细胞成分
少突胶质细胞：是中枢神经系统中形成髓鞘的细胞，其胞体发出的突起可包绕神经纤维形成髓鞘。脱髓鞘疾病中，少突胶质细胞常受到免疫攻击或因其他原因受损，导致髓鞘形成、维持和修复功能障碍。
髓鞘成分：包括髓鞘蛋白和脂质等，如髓鞘碱性蛋白（MBP）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）、蛋白脂质蛋白（PLP）等，这些成分是免疫攻击的主要靶点，自身免疫反应产生的抗体和免疫细胞会直接作用于这些蛋白，引发炎症反应，破坏髓鞘结构。
神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类因免疫系统攻击神经系统的髓鞘，导致神经传导功能受损的疾病，激素冲击、免疫球蛋白、血浆置换是治疗此类疾病的常用方法，其底层原理如下：
激素冲击治疗
抗炎作用：通过抑制磷脂酶 A2 的活性，减少花生四烯酸的释放，进而抑制白三烯等炎症介质的产生，减轻炎症反应对神经髓鞘的损伤，缓解炎症导致的组织充血、水肿等症状，改善神经功能。
免疫抑制作用：可抑制免疫细胞的增殖与活化，如 T 淋巴细胞、B 淋巴细胞等，还能降低免疫细胞的迁移和聚集能力，减少其向神经系统炎症部位的浸润，减弱免疫系统对髓鞘的攻击。
稳定细胞膜：能够稳定神经细胞膜的结构和功能，提高神经细胞对缺氧、缺血等损伤因素的耐受性，减少因炎症和脱髓鞘导致的神经细胞兴奋性异常，有助于维持神经传导的正常功能。
免疫球蛋白治疗
免疫调节作用：通过与体内的免疫细胞表面受体结合，调节免疫细胞的活性和功能，抑制过度激活的免疫系统，减少自身抗体的产生，从而减轻对髓鞘的免疫攻击。
中和抗体作用：外源性免疫球蛋白可中和患者体内存在的一些致病性自身抗体，阻止这些抗体与神经髓鞘抗原结合，避免抗体介导的免疫损伤，保护髓鞘免受进一步破坏。
Fc 段受体阻断作用：其 Fc 段可与巨噬细胞等免疫细胞表面的 Fc 受体结合，阻断免疫细胞通过 Fc 受体识别和吞噬结合了自身抗体的髓鞘成分，从而减少髓鞘的破坏。
细胞因子调节作用：能调节多种细胞因子的产生和释放，纠正细胞因子失衡状态，抑制促炎细胞因子的分泌，促进抗炎细胞因子的产生，减轻炎症反应，为神经髓鞘的修复创造有利条件。
血浆置换治疗
清除致病物质：通过体外循环，将患者的血浆分离出来，去除其中的致病性自身抗体、免疫复合物、补体等致病物质，减少它们对神经髓鞘的攻击，迅速缓解病情。
调节免疫平衡：去除血浆中的致病物质后，可反馈性地调节免疫系统，促使免疫系统恢复正常的免疫调节功能，减少自身抗体的产生，打破免疫病理过程的恶性循环，有利于神经髓鞘的修复和神经功能的恢复。
改善血液流变学：可降低血液黏稠度，改善血液循环，增加神经组织的血液灌注，为神经髓鞘的修复提供充足的氧气和营养物质，促进神经功能的恢复。
