如果有一天，你的表情不再听你指挥，面部肌肉总是不自主的抽搐、颤抖，你会怎么办？33岁的赵小姐是一名前台，需要以微笑示人的她却面临一个看似无解的局面：当她想要露出微笑时，面部的肌肉却总是“背道而驰”，眼睑和嘴角不自主的抽动让她的微笑看起来十分“瘆人”。这对她的工作造成了严重的影响，无奈之下，她只好前往医院进行检查。原来，这一切的背后都是一种名为“面肌痉挛”的脑神经疾病在捣鬼。![]()
面肌痉挛是一种神经肌肉运动障碍，指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时会加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。其中，仅限于一侧面部的称为偏侧面肌痉挛，是由第Ⅶ颅神经（面神经）支配的肌肉短暂或持续的不自主收缩，一般从眼睑开始，然后蔓延到脸颊和嘴，持续数秒至几分钟。INC世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W. S. Schroeder教授及其团队在2005年-2023年期间曾成功治疗过600多名偏侧面肌痉挛患者，然而，他们从诊断到手术的平均间隔为 8.2 年，其中超过一半的患者仅通过个人搜索病情信息才了解到手术治疗的可能性。![]()
注：110 名患者接受了 116 次微血管减压手术，83 名患者随访时间超过 6 个月。
那么，偏侧面肌痉挛有什么症状？又该如何鉴别、诊断以及治疗？Schroeder教授以团队自身的110例临床经验为基础进行了研究，他认为，微血管减压术是一种风险相对较低且成功率较高的微外科干预。此外，内镜对确定造成压迫的血管有很大帮助，因此可采取神经内镜辅助开颅微血管减压术来治疗面肌痉挛。![]()
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尽管这种疾病不会危及生命，但受影响的人通常会遭受巨大的痛苦。作为严重的社会心理应激源，该病症需要及时诊断和治疗。偏侧面肌痉挛患者的患病年龄在 40-59 岁之间，一般女性多于男性，家族聚集比较少见。双侧面肌痉挛的患病率为 2.6% ，一般多为单侧发作。偏侧面肌痉挛的特征是由面神经（第七对脑神经）支配的肌肉进行性、自主、不规则、阵挛性或强直性运动。在疾病发作时，大多数不自主痉挛发生在眼轮匝肌区域，然后逐渐扩展到半侧面部的其他部位，此外，颈阔肌也可能受到影响。在大多数患者中，症状在睡眠期间也会持续存在。有患者会抱怨耳朵有 “咔哒咔哒” 的声音，这可能是镫骨肌的收缩。此外，眼轮匝肌的明显痉挛会损害双侧视力，这些症状通常会因心理紧张和说话而加剧，偏侧面肌痉挛后期可能会发展为轻度面神经麻痹。诊断偏侧面肌痉挛需要与颅颈区域的其他运动障碍进行鉴别，主要的鉴别诊断包括眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面神经抽搐、偏侧痉挛、局灶性癫痫发作、面神经麻痹后的联合运动等。在多数情况下，偏侧面肌痉挛的原因是扩张性或非典型异常的血管，它在离开脑干的地方压迫面神经。从病理解剖学上讲，这个所谓的根部出口区具有一些特殊特征：神经仅由蛛网膜包裹，没有神经外膜。此外，没有结缔组织隔膜穿过单个束。这些特征都会导致血管脆弱性增加，因此对刺激（例如压缩）的敏感性也随之增加。临床特征对于诊断偏侧面肌痉挛至关重要。其他诊断方法包括肌电图（EMG）和磁共振成像（MRI）。为了显示可能的血管压迫，高分辨率、T2 加权序列十分有用，如轴向平面 CISS（稳态结构性干涉）序列，因为这会显示脑脊液、神经和血管之间高对比度的图像。![]()
轴向平面 CISS 序列显示了小脑后下动脉（箭头 A），它压迫面神经（箭头 B），存在于脑干。在大多数情况下，压迫是由小脑后动脉 （PICA） 或小脑前下动脉 （AICA） 引起的，很少是由椎动脉 （VA） 或这些动脉的组合引起的。在极少数情况下，也可能是由静脉引起的。偏侧面肌痉挛未经治疗的症状将持续一生，随着时间的推移，痉挛的强度和频率以及受影响的区域通常是进行性的。当患者感到疾病影响了TA的生活质量，或者如果存在功能障碍（例如视野）时，就可作为治疗的指征。偏侧面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒杆菌注射、微血管减压手术。
药物治疗在大多数研究中被评估为不令人满意，并且仅用于非常轻微的症状。此外，一些患者明显受到不良反应的影响，例如疲劳、疲惫和表现不佳。肉毒杆菌毒素是一种神经毒素，通过阻断突触前神经末梢的胆碱能信号传递来麻痹肌肉。自 1980 年代初以来，它一直用于偏侧面肌痉挛的局部注射治疗，已成为该病症的标准对症治疗。
这种治疗可使 85%-95% 的患者症状显著或中度缓解。常见的并发症包括暂时性面神经肌癣、复视和上睑下垂。这种治疗方式的局限性是效果有限，且必须间隔 3-4 个月重新注射。总的来说，肉毒杆菌注射是一种微创治疗选择，可以缓解偏侧面肌痉挛的症状，副作用较小。
对于无法进行手术、因麻醉而处于高风险或症状不是由血管压迫引起的患者，局部肉毒杆菌注射是有效的治疗选择。
面神经微血管减压术是偏侧面肌痉挛患者的治疗选择之一。该手术旨在从脑干中去除神经的血管压迫。为了在手术过程中及早监测耳蜗和面神经的变化，手术在面神经 EMG 和听觉诱发电位的持续手术神经监测下进行。
▼ 乙状结肠后开颅手术（箭头）后，小脑桥脑角暴露出来。![]()
▼ 随后观察路线，尤其是面神经从脑干的出口区。显示了小脑桥角的解剖条件。（V=三叉神经，VIII=耳蜗神经，VII=面神经，IX=舌咽神经，X=迷走神经，XI=脊髓副神经）▼ 为了确定血管压迫的位置，使用内镜通常很有帮助。使用 30° 内镜拍摄的图像显示了耳蜗神经（VIII）的近端部分和面神经及其根部出口区（VII），该区被小脑后下动脉（PICA）压迫。![]()
▼ 不同形式的血管压迫。a，压迫是由靠近脑干的静脉（V）引起的；b，压迫是由椎动脉（VA）和小脑后下动脉（PICA）的组合引起的；c，压迫是由椎动脉（VA）、小脑下动脉（PICA）和小脑前下动脉（AICA）共同引起的。![]()
▼ 实际的减压通常是通过在血管和脑干之间放置一块特氟龙海绵来完成的。
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* 在更复杂的病例中，对于大口径和动脉硬化血管的患者，可能需要用特氟龙吊带将压缩血管缝合到硬脑膜上，以便完全减压。
然而，微血管减压也存在一定的风险，1.5%-8% 为暂时性或永久性听力障碍，甚至达到单侧耳聋的程度；永久性面神经麻痹的风险为 0.7%-0.9%。但是，微血管减压的围手术期发生危及生命的并发症（例如占位性出血或小脑\脑干梗死）的风险低于 1%。总体而言，鉴于其高成功率以及良好的效果，上述风险的发生率是可以接受的。![]()
局部肉毒杆菌注射是偏侧面肌痉挛的一种耐受性良好、风险低的治疗选择，特别是对于麻醉风险高的轻度偏侧面肌痉挛患者，以及拒绝手术的患者，这是主要的治疗方法。然而，只有通过微血管减压手术才能实现长期无症状，这是一种风险相对较低且成功率高的干预措施。特别是在年轻患者中，建议早期手术，因为有长期症状的患者其手术结果明显较差，通常到那时面神经已经发生了结构损伤，这在手术过程中变得十分明显。● 偏侧面肌痉挛是一种影响面神经支配肌肉的运动障碍。表现为面部肌肉的自主强直性或阵挛性收缩，几乎总是单侧的。● 一般病因是面神经在脑干根部出口区被血管异常或扩张的血管压迫。● 应以临床特征为导向进行诊断。在决定治疗时重要的是鉴别诊断与其他颅面运动障碍的不同。使用 CISS 序列的磁共振成像有助于诊断可能的血管压迫或其他颅内原因。● 较重要的对症治疗是肉毒杆菌毒素的局部治疗。在超过 85% 的患者中症状显著缓解。局限性是需要每隔几个月重复给药。
● 就长期无症状而言，神经内镜辅助微血管减压手术是较为合适的治疗选择。世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科教授兼主席Henry W.S. Schroeder教授，担任德国格赖夫斯瓦尔德大学（国际最古老的大学之一，拥有三位诺贝尔奖得主作为校友）神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗，尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。施罗德教授在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科（治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等）、内镜颅底手术（治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等）、鼻内镜颅底手术（治疗垂体瘤）、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高，且复发率相对较低。参考资料：Rosenstengel C, Schroeder H et al. Hemifacial spasm—conservative and surgical treatment options. Dtsch Arztebl Int 2012;109(41): 667−73.
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