01 儿童颅底病变
儿童颅底病变与成人相比通常具有独特的病理成分，再加上儿童的颅骨并未发育成熟、尺寸较小，因此在治疗上往往具有挑战性。在对颅底病变的回顾研究中，只有不到 5% 的无框架立体定向手术是针对颅底病变进行的。为了厘清儿童颅底病变（包括前颅窝、中颅窝、后颅窝）的表现和治疗， INC国际儿童脑瘤大咖James T. Rutka教授在一则研究中探讨了儿童颅底病变常见的外科手术方法及入路，并特别强调它们适用于儿童的颅骨修饰和并发症。本系列将以该研究为主，介绍儿童常见的各大颅底病变。
02 儿童前颅窝病变之一：脑膨出
前颅窝病变的患儿其临床表现与肿瘤位置有关。虽然成人常见的前颅窝肿瘤是鼻或鼻旁恶性肿瘤和脑膜瘤，但这些病变在儿童中相对罕见，儿童前颅窝常见的病变是脑膨出、骨纤维异常增殖症（FD）和神经母细胞瘤。
脑膨出是什么？
脑膨出有哪些症状？
局部症状
神经系统症状
邻近器官受压
03 脑膨出如何治疗？
新生儿的脑膜膨出应该修补，手术效果通常较为理想。 对那些有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。
手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血以及感染等，修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。
单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状。而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后较差，手术不能解决其他畸形及改善智力。
04 脑膨出的治疗难点
（1）病变部位的特殊性：脑膨出通常发生在颅顶或颅底的中线部位，如枕部和鼻根部，这些部位的解剖结构复杂，手术时容易损伤周围的神经和血管。
（2）手术修补的难度：手术需要切除膨出的囊，并将其内容物复位或切除，同时封闭硬脑膜缺损。这一过程中，需要确保不损伤重要的神经组织，同时保证硬脑膜的严密封闭，以防止术后脑脊液漏和颅内感染。
（3）颅骨缺损的修补：对于颅骨缺损较大的儿童，除了进行脑膜膨出的修补外，还需要考虑颅骨的修补。这增加了手术的复杂性和风险。
（1）感染风险：由于手术部位接近颅脑，一旦发生感染，可能引发严重的颅内感染，甚至危及生命。
（2）脑脊液漏：如果硬脑膜封闭不严，可能导致脑脊液外漏，引发颅内低压和感染。
（3）神经功能损伤：手术过程中可能损伤周围的神经组织，导致术后神经功能受损，如视力障碍、肢体瘫痪等。
05 Rutka教授案例分享
06 关于James T. Rutka教授
参考资料：Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.
