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作者：邹颜矫 刘朝红
德阳市人民医院检验科
前言
是兔还是牛(瘤)？
01
简要病史
主诉：尿频尿急尿量增多一年，发现肾功能异常两月入院，
现病史：患者男，72 岁，患者1+ 年前无明显诱因出现尿频、尿急、尿量增多，夜尿增多为主，伴泡沫尿，无肉眼血尿，无皮疹及光过敏现象，无双下肢及颜面部水肿，当时肌酐 68 umol /L，无发热、畏寒，无心前区压榨感，无明显心慌胸闷，无恶心呕吐，无腹胀腹痛及腹泻，患者未进一步诊治。
1+ 月前患者于我院查（2023-09-07）肾功：Urea 15.10 mmol /L↑、Cr 353.9umol /L↑、UA 707.8 umol/L↑，予以保肾、对症治疗。
出院后患者于外院自服中药(具体不详)，治疗半月，自诉口服中药期间出现乏力、反酸、气紧、腹胀、便秘。1+ 天前患者查肾功提示Cr 671.2 umol/L↑。
现患者为求进一步治疗于我院就诊，考虑患者”起病缓、病程长，尿频、尿急、尿量增多 1+ 年，发现肌酐升高 1 天”为主要表现。遂以“慢性肾功能不全"收入肾内科住院治疗。
既往史：平素健康状况欠佳，支气管扩张 30+ 年，否认冠心病、糖尿病、高血压病等病史，乙肝小三阳 3+ 月，否认结核病史，否认其他传染病史，预防接种史不详，10+ 年前行阑尾切除术，否认其他手术及外伤史，无输血史，无药物过敏史。
查体：体温 36.2°，脉搏 102次/分，呼吸 20次/分，血压 160/100mmHg，贫血貌，神清，精神可，全身皮肤、粘膜未见瘀斑瘀点，全身浅表淋巴结未扪及肿大。右下肺闻及少量湿啰音，左下肺更甚；心界正常，心率 102 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双肾区无叩痛，双下肢未见水肿。
02
相关检查
血常规：
生化检查：
肿瘤标志物：
尿检查：
CT检查：
1、脑白质脱髓鞘样变，脑萎缩，右侧岛叶腔隙灶可能。
2、左侧副鼻窦真菌感染可能。颅底动脉钙化。双侧晶状体变薄。
3、颅骨、骨盆散在骨质密度减低，骶1椎体左份骨质吸收破坏，请结合临床。
4、骨盆各骨退变，双侧股骨头滑膜疝凹可能。
5、扫及盆腔少量积液。
腹水细胞学：
12 月 5 号抽盆腔积液检查，查见大量如下细胞，胞浆丰富，染灰蓝色，细胞核圆形或不规则形，有的细胞形态如两支长耳朵的小白兔。
腹水常规报告：
血清游离轻链组合：
尿轻链+血ANCA：
血清电泳：
骨髓涂片：
流式细胞免疫荧光分析结果报告的：
尿蛋白电泳定量(带M蛋白)：
尿免疫固定电泳(UIF):
骨髓染色体核型分析：
骨髓活检：
03
最终诊断
1、多发性骨髓瘤λ轻链型（DSⅡ期 ISSⅢ期）
结论：是“兔”(形状) 也是 “牛”(瘤:疾病) →多发性骨髓瘤
2、肾功能衰竭
04
鉴别诊断
1、反应性浆细胞增多症
2、意义未明的单克隆免疫球蛋白病 (MGUS）
3、华氏巨球蛋白血症 (VM）
4、AL 型淀粉样变性
5、引起骨痛和骨质破坏的疾病
05
知识延伸
多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤。
随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达到 2/10 万左右，低于西方国家（约 5/10 万)。此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。
遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞增殖和耐药的发生。
1、血象：多为正常细胞正色素性贫血。血片中红细胞呈缗钱状排列。白细胞总数正常或减少。晚期可见大量浆细胞。血小板计数多数正常，有时可减少。
2、骨髓：骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现，核内可见核仁 1~4 个，并可见双核或多核浆细胞。
3、血 M 蛋白鉴定：血清中出现 M 蛋白是本病的突出特点。
4、尿液检查：尿常规可出现蛋白尿、血尿和管型尿。24 小时尿轻链、尿免疫固定电泳的检测均可见异常。约半数病人尿中出现本周蛋白（Bence Jones protein）。
5、血液学检查：血钙，Cr、BUN，血清β2-MG、CRP等指标升高程度与骨质、肾功能损害程度和疾病严重程度密切相关。
6、细胞遗传学：荧光原位杂交（FISH）可发现 90% 以上 MM 病人存在细胞遗传学异常。
7、影像学检查：骨病变 X 线、CT、 MRI 或 PET/CT 检查等可见不同程度的骨损害。
（一）有症状的骨髓瘤（活动性骨髓瘤）诊断标准
需满足第1条及第2条，加上第3条中的任何1项：
（二）无症状骨髓瘤诊断标准
需满足第3条，加上第1条和（或）第2条：
1、血清单克隆M蛋白≧30g/L或24h尿轻链≧0.5g
2、骨髓单克隆浆细胞比例10%~60%
3、无相关器官及组织的损害
【分型】根据异常增殖的免疫球蛋白类型分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE、轻链型、双克隆型及不分泌型。每一种又根据轻链类型分为ｋ和λ型。
【分期】临床诊断通常采用 Durie—Salmon 分期、ISS 分期及R-ISS分期。
【治疗】
1、对有症状的 MM 应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗。无症状骨髓瘤暂不推荐治疗。
2、对适合自体移植的病人，诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物，避免使用烷化剂以及亚硝脲类药物。
【预后】
MM 自然病程具有高度异质性，生存期差别较大，中位生存期 3~4 年，有些病人可存活 10 年上。影响预后的因素有：年龄、CRP 水平、血清 LDH 水平、骨髓浆细胞浸润程度、肾功能、ISS 及 R-ISS分期、细胞遗传学异常等。
病例总结
【参考文献】
[1] 《邓家栋临床血液学》王建祥.肖志坚，沈志祥等主编.2020.上海科学技术出版社，
[2]杨蕊雪.高露.施菊妹.多发性骨髓瘤的诊断进展与分期[J].中国癌症杂志.2014.24(10):727-731.
[3] KRAJM.Immunoglobulin heavy chain /light chain pairs(HLC, Hevylite TM)assays.for diagnosing and monitoring monoclonal gammopathies/J]. Adv Clin Exp Med,2014，23(1):127-133.
[4]胡青竹，田颖，王根杰，等.X线和MRI在多发性骨髓痛诊断中的应用价值及影像表现分析[J].(中国CT和MRI杂志.2018,16(1):141-143.
[5]孙雪梅.多发性骨髓瘤诊断与治疗的临床研究进展[J].临床医药文献电子杂志.2020.7(18):193-194.
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