Case of the Week
患者，男性，74岁，突发双下肢乏力3天。
现病史：2024年1月1日，患者活动后突发腰骶部疼痛，伴双下肢麻木乏力，进行性加重，当晚双下肢无法活动，并伴有尿潴留，脐部以下感觉减退。当地医院查腰椎MRI示L2-S1椎间盘膨出，并可见腹主动脉下段瘤样扩张。1月3日至我院急诊，当时查体：神清，对答切题，双上肢肌力V级，双下肢肌力II级，脐部以下感觉减退。予以对症治疗后双下肢肌力较前好转。
既往史：高血压10余年，服用卡维地洛；糖尿病10余年，服用二甲双胍；2013年行冠脉支架置入术，服用阿司匹林、阿托伐他汀。
辅助检查：
图1. 腹主动脉CTA：腹主动脉瘤，伴多发斑块形成
图2. 胸腰椎MRI：箭头所示圆锥病变，伴有强化
图3. 胸腰椎MRA：红色圆圈和箭头所示腹主动脉瘤及圆锥周围静脉迂曲
诊疗经过：
予以对症治疗，患者症状进一步改善，1月18日查体：神清，颅神经（-），双上肢肌力V级，双下肢肌力IV+，双侧针刺觉对称。双侧巴氏征阴性。与血管外科进行多学科讨论后，考虑患者发病为腹主动脉瘤内血栓脱落导致的脊髓缺血，继发脊髓水肿及周围静脉迂曲。建议继续予以脱水、营养神经、改善循环等对症治疗，加用小剂量激素抗炎，并予利伐沙班抗凝治疗。患者腹主动脉瘤有手术指征，遂于1月24日至血管外科行腹主动脉覆膜支架腔内隔绝术。
图4. 术后腹主动脉CTA
预后随访：患者术后肢体康复锻炼，症状逐步改善，4月15日门诊复诊时已可自行行走。
胸腹主动脉瘤相关脊髓缺血综合征：
脊髓缺血（Spinal ischemia）是指供应脊髓的血管闭塞或血流减少导致灌注区域内脊髓缺血性疾病。常伴有突发性的疼痛麻木，呈神经根痛，双侧或者单侧下肢肢体运动/感觉功能障碍，以及直肠膀胱括约肌功能障碍。
传统外科主动脉手术后脊髓缺血的发生率高达2%~21%，是主动脉瘤相关严重并发症。肾下型腔内主动脉瘤修复术（EVAR）发生脊髓缺血的发生率很小，约为0.21%；复杂型EVAR、近肾型EVAR的脊髓缺血发生率有所增加。长支架置入可能阻塞胸椎和腰椎处向脊髓供血的侧枝动脉。最粗大的一条侧枝动脉，从T5-L5发出，因此肾上型支架更易影响脊髓血供。
图1. 腹主动脉瘤类型
一、胸腹主动脉区域与脊髓血管
脊髓的血液供应丰富，一条脊髓前动脉和两条脊髓后动脉自椎动脉颅内段发出后沿脊髓纵行向下，沿途接受自颈、胸、腰各部节段性动脉发出的分支血管汇入。四个相对独立的血液来源区域对脊髓灌注产生重要影响：肋间动脉、左锁骨下动脉、腰动脉和髂内动脉区域。
图2. 胸腹主动脉对应脊髓水平节段
二、胸腹主动脉瘤相关脊髓缺血机制
1. 腔内血栓：主动脉瘤均有不同程度的腔内血栓（ILT），血栓形成的病理机制，包括血流动力学、炎症、氧化应激和主动脉壁重塑。瘤腔内血栓脱落引起栓塞，可导致缺血症状。
图3. 腔内血栓形成机制
2. 夹层动脉瘤：夹层动脉瘤是一种特殊类型的动脉瘤，由主动脉夹层发展而来，血流进入动脉壁中层引起血管壁的分离和血管直径扩张。肋间动脉与腰动脉受累可导致脊髓缺血。
3. 手术损伤：血管腔内治疗术中移植物突然阻断了大量肋间动脉，特别是根大动脉，是造成胸腰段脊髓血液灌注下降的重要原因；血管腔内操作引起动脉粥样硬化斑块脱落栓塞了肋间动脉及其分支，也是脊髓缺血的潜在原因。
4. 灌注不足：围手术期低血压是脊髓缺血的另一个重要危险因素。通常通过控制血压来降低动脉瘤破裂的风险，但血压过低同样会导致脊髓血管灌注不足引起脊髓缺血症状。另外要警惕麻醉镇静相关的血压下降，避免血管迷走反射，在疾病不同阶段进行降压药物剂量的调整，避免出血与容量不足。
三、治疗原则
1. 识别脊髓缺血高危患者。进行EVAR术的高危因素包括：（1）计划植入长血管移植物，或移植物远端覆盖T8~L1节段；（2）既往曾接受外科手术或者腔内治疗修复胸主动脉或者腹主动脉；（3）同期进行腹主动脉修复术；（4）TEVAR术中封闭优势椎动脉侧的锁骨下动脉；（5）髂内动脉闭塞；（6）术中或术后持续性低血压；（7）血红蛋白水平低。高龄、手术时间延长、肾功能不全、严重的主动脉粥样硬化也可能增加脊髓缺血的风险。
2. 提高脊髓灌注压。脊髓灌注压是平均动脉压（mean arterial pressure，MAP）与脑脊液（cerebrospinal fluid）压力的差值，可以从提高MAP和降低脑脊液压力两方面提高脊髓灌注压。
（1）提高MAP。脊髓缺血高危患者术后应维持MAP 90mmHg以上。为了维持理想的血压，首先应给予充分的容量，必要时可以使用缩血管升压药物。如果患者已经发生脊髓缺血事件，血压在可耐受的范围内还可以进一步提高。
（2）降低脑脊液压力。最常用的方法是脑脊液引流。预防性脑脊液引流通过术前或者术后预防性置入脑脊液引流管实现，维持术后48~72h内脑脊液压力<10mmHg（=136mmH2O）。实施脑脊液引流要注意预防相关并发症，包括中枢神经系统的感染、低颅压综合征、引流管脱落与断裂。通常引流速度应<10~15ml/h。当脊髓缺血发生但不具备脑脊液引流条件时，可以采用分次腰椎穿刺监测和控制脑脊液压力。中心静脉压高于脑脊液压力时，可能影响引流效果。
3. 腹主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）的手术治疗适应症：
（1）AAA直径是决定是否手术的首要因素。我国人群腹主动脉直径小于国外人群，推荐手术适应证为男性AAA直径>5.0cm，女性 >4.5cm。
（2）AAA生长速度是决定是否手术的第二因素。不论瘤体大小，如果 AAA瘤体直径增长速度过快（每年增长>10mm），也需要考虑尽早行手术治疗。
（3）症状是决定是否手术的第三因素。不论瘤体大小，如出现因动脉瘤引起的疼痛，不能除外破裂可能者，也建议及时手术治疗。
（4）因瘤腔血栓脱落引起栓塞是决定是否手术的第四因素。
AAA腔内修复术（endovascular abdominal aortic repair，EVAR）由于其微创、安全等优势越来越多地被用于临床。近些年，腔内技术和器具的快速发展，推动了复杂EVAR的应用和推广。
本文作者：张广征博士
复旦大学附属中山医院神经内科
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编辑：马媛媛
