原标题:Mysterious oral manifestations in a 6-year-old child
患者,男,6岁,因全身状况改变和发热而住院。他有非综合征性胆道闭锁的病史。在2个月大时,他接受了肝-门静脉-胆囊切除术。在4岁时,他需要进行肝脏移植,但随后出现了继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症。他的日常治疗包括他克莫司、熊去氧胆酸、阿司匹林和褪黑素。全身检查显示皮肤粘膜苍白,腿部伸展和屈曲时出现关节痛,但没有幅度受限或关节炎。骨骼X线检查未显示异常。口腔检查显示紫癜和牙龈增生,伴弥漫性腭部淤血和颈部淋巴结肿大(图1a,b)。生物学检查显示小细胞性贫血,轻度中性粒细胞减少,C反应蛋白升高和维生素C缺乏。
图1
A.上颌前部出现紫癜性出血和牙龈增生;
B.腭部瘀斑。
根据患者的病史、体格检查和实验室检查结果,最可疑的诊断是什么?
4.牙周病
这个孩子表现出全身状况的改变,伴有风湿性和口腔黏膜紫癜性表现,这是坏血病的典型症状,通过维生素C缺乏得到证实。这种维生素C缺乏和缺乏消化道症状排除了风湿性紫癜的可能性,白细胞计数正常则排除了血液系统恶性肿瘤的可能性,而腭部淤血与牙周病变的诊断不一致。
坏血病是一种罕见而神秘的疾病,自古以来就被人们所知,但与16世纪的大航海时代有关,当时长时间的海上航行使得新鲜水果和蔬菜供应不足。例如,据说麦哲伦在1519年的首次环球航行中失去了一半的船员,其中很多是因为坏血病。
在现代,坏血病主要出现在弱势群体中,如无家可归者、老年人和住院患者,缺乏率从20%到50%不等。值得注意的是,在工业化国家,普通人群中有5%到10%的成年人患有维生素C缺乏症。
坏血病的主要表现包括乏力、关节痛和皮肤病损,涉及紫癜和具有“螺旋”外观的毛囊角化病。口腔表现特征为牙龈增生、牙龈出血、紫癜和牙齿松动度增加,可能导致牙齿丧失。
维生素C在胶原蛋白IV的合成中发挥作用,胶原蛋白IV是血管的主要组成部分。其缺乏导致前胶原转录抑制,从而减少胶原蛋白形成,增加血管脆性。
在这种情况下,腭部紫癜病灶的存在引导了诊断,并排除了由牙菌斑或自身免疫性疾病引起的牙周病。
维生素C的补充必须在初步抗坏血酸检测结果出来之前开始(图2)。
图2
这个孩子的维生素C水平(0.68mg/L)明显低于参考水平。
结果
实施了补充维生素C和营养教育,10天后口腔体征正常化,抗坏血酸水平在3周内恢复正常(图3)。
图3
补充维生素C和营养教育后口腔体征正常化。
参考文献
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作者:Cyril Debortoli, Jean-Hugues Catherine, Arthur Falguiere, Romain Lan, Fabrice Campana
翻译:口腔医学网(微信号:aikouqiang)
声明:本文翻译自国外病例展示,仅供口腔专业人士进行技术交流,仅代表医生个人观点,不构成任何医疗建议,如有翻译错误之处敬请指正。
原文:https://doi.org/10.1111/odi.14821
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