原标题：A Patient Presents for Dental Extraction and Goes into Sickle Cell Crisis in the Dental Chair.
患者，男，21岁，无明显不适，因左下后牙疼痛到牙科诊所就诊。病史显示该患者患有镰刀型细胞贫血病（SCD），由其初级保健医生管理。
他所服用的药物包括低剂量口服吗啡15mg/12小时，用于缓解血管闭塞性疼痛的急性发作，以及每日最高150mg，用于治疗慢性疼痛。口外检查正常。口内检查显示左下第二磨牙已修复，同时牙齿2、14、15也有修复体。他的口腔卫生状况一般，中度广泛性牙菌斑堆积，牙龈炎，并且颊部和唇部黏膜呈现黄褐色。X线检查结果显示：全景片上显示18号牙近中合面有较大的修复体，近中根尖部牙周膜间隙有轻微增宽，但牙槽骨板完整。
治疗计划是在局部麻醉下替换18号牙的修复体。此时，患者变得非常焦虑。在实施局部麻醉之前，患者开始抱怨全身酸痛并伴有腿部疼痛，几分钟内变得疼痛难忍。
牙科诊疗的决策与依据
患者病情恶化至溶血性危象阶段。按照紧急处理预案，主治医生拨打了急救电话以应对镰状细胞危象。患者就诊前感觉舒适，并未服用低剂量吗啡，但在就诊过程中因极度焦虑导致镰刀型细胞贫血病发作。所有牙科治疗程序立即停止，改由急救医疗团队接手管理患者。
SCD是一种遗传的常染色体隐性血红蛋白病，由β链上的单个氨基酸替换为谷氨酸形成缺陷型血红蛋白S（HbS）。HbS的病理学特点是当红细胞在毛细血管床内脱氧时，形成长链血红蛋白，使红细胞扭曲成镰刀状。异常的镰状细胞对内皮壁的粘附力增强且易溶血，导致网状细胞生成的代偿性增加。这种镰变和溶血作用引发了涉及内皮细胞、白细胞和血小板的炎症反应。红细胞溶血和镰变以及血管炎症共同导致器官在细胞水平上的急性和慢性损伤。患者经历的急性疼痛是由于血管闭塞及其伴随的缺血引起的。诊断SCD疼痛危象的标准是患者自述疼痛。严重危象通常采用静脉注射阿片类药物和非甾体抗炎药进行治疗。
该多器官疾病的常见并发症包括急性胸部综合征、急性缺血性中风、脾脏隔离、腿部溃疡、肾衰竭和肝病等。SCD最常见的口腔表现是黏膜苍白和组织黄染，这是由于红细胞破坏导致的慢性高胆红素血症和溶血性贫血的结果。其他口腔表现还包括放射影像异常、牙齿迟萌、釉质和牙齿矿化障碍以及神经病变。
在全球范围内，每年大约有30万患有SCD的婴儿出生，其中一半以上生活在撒哈拉以南的非洲和印度。美国大约有10万人患有SCD。在美国，所有新生儿都会接受相关筛查，其他国家为可选项目。可以使用高效液相色谱或等电聚焦电泳方法可以从足部穿刺的血液样本中检测到血红蛋白变异，并通过血红蛋白电泳确认诊断。
SCD患者就诊牙科诊所时应仔细检查，以排除任何现有的感染、神经功能缺损或其他器官受累，以免制定较长时间和复杂的牙科治疗计划。牙医应与患者的血液科医生和初级保健医师紧密合作，共同管理SCD。由于SCD引发的多种健康问题，患者往往忽视了自身的口腔需求，倾向于优先处理医学问题而非牙科问题。因此，SCD牙科患者常常在出现严重牙痛时才作为急诊求诊。针对SCD患者的牙科治疗建议包括预防性护理和焦虑管理。定期牙科检查和早期干预可以减少或消除急诊就诊，同时也能降低患者的牙科焦虑，使其更熟悉牙科环境，不会将看牙经历与紧急救治时的侵入性操作关联起来。其他减少牙科焦虑的策略可能涉及使用抗焦虑药和镇静剂。放射影像变化可能包括骨髓腔增大和骨小梁稀疏（图1）。
图1
全景片显示骨小梁改变和骨髓空间增大，提示需氧量增加。许多SCD患者可能不会出现这种程度的骨小梁变异，尤其是当他们患有SCD但没有镰状细胞特征时。
对于牙科从业者来说，理解SCD的病因和治疗至关重要。如果处理健康问题的专业医生不了解SCD以及如何治疗SCD患者，这些患者通常会被误判。牙科医生应与SCD的医疗团队合作，以优化SCD患者的口腔卫生护理和牙科经验。
临床护理要点：
1.镰刀型细胞贫血病患者（SCD）的牙科治疗主要包括预防性护理和焦虑管理。
2.严重疼痛是SCD患者报告的重要症状之一。
3.疼痛危象通常通过静脉或皮下注射阿片类药物进行处理，如吗啡以0.1mg/kg剂量每20分钟一次静脉或皮下注射，并在后续阶段维持镇痛效果，每隔2至4小时使用0.05至0.1mg/kg剂量的吗啡（可选择皮下、静脉或口服给药），同时配合非甾体抗炎药物使用。
4.发现低分子肝素（Tinzaparin）有助于缩短疼痛持续时间。在整个危象过程中需保持血氧饱和度稳定。
参考文献
1.Sundd P, Gladwin MT, Novelli EM. Pathophysiology of Sickle Cell Disease. Annu Rev Pathol 2019;14:263–92.
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4. Kakkar M, Holderle K, Sheth M, et al. Orofacial Manifestation and Dental Management of Sickle Cell Disease: A Scoping Review. Anemia 2021;2021:5556708.
作者：Walter W Hong,Irene H Kim,Adeyinka F Dayo,Mel Mupparapu
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正。
原文：https://doi.org/10.1016/j.cden.2023.05.015
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