原标题：Bleeding from the oral cavity: a new case of hematohidrosis
患者，女，15岁，至皮肤科就诊，主诉有5年的口腔自发性出血病史。这些症状通常发生在压力大、焦虑或运动时（图1）。出血症状每日均有出现，通常在数分钟内自行停止。喷射出的血液呈鲜红色和泡沫状。此外，她还报告有过4次血泪症发作。
图1
在出血事件期间拍摄的照片显示，牙龈、口底、舌头以及牙齿上混合有血液和唾液分泌物。检查过程中未发现黏膜部位存在病变。当在公共场合时，患者习惯将液体吞咽下去以避免尴尬。
她的既往病史中值得注意的是三年前出现了周边视野缺损。磁共振血管造影、视网膜电图、眼电图、视网膜荧光血管造影和莱伯先天性黑蒙遗传基因检测均为阴性。目前正在进行关于常染色体显性遗传性视神经萎缩的检查。在我们评估之前，她曾因几次肠梗阻而住院，第一次肠梗阻与第一次出血同时发生。她在不同的医院共入院8次，最近一次是在儿科病房，期间一周内发生了15次出血事件。此外，她总共接受了32次喉镜检查，即使在出血期间也未发现异常。同时，她还接受了气管镜、支气管镜检查以及腹部磁共振成像，但均未能得出明确诊断。经过两次胃镜检查后，诊断为非出血性慢性胃炎。尽管进行了软腭静脉曲张烧灼术，但她仍然持续出现出血症状。
在我们检查时，实验室检查包括血小板计数、冯·维勒布兰德病组和凝血研究均未发现异常。根据这些数据和考虑到没有血尿、血肿、出血性关节炎或鼻衄等症状，排除了凝血功能障碍。然而，在二磷酸腺苷（ADP）刺激后发现了血小板分泌的轻微缺陷。粪便隐血试验和乳糜泻筛查也为阴性。
基于以上发现，我们推测该病例可能为血汗症。经过心脏科专家评估后，决定给患者使用普萘洛尔进行治疗，初始剂量为每日20mg，由于初期反应不理想，随后增加至每日30mg，并配合心理治疗。在两周内，患者的出血频率显著改善，每日出血次数从最初的平均5次减少到0-2次。这一治疗方案似乎对控制患者症状起到了积极作用。
讨论
血汗症是一种极其罕见的病症，表现为在无损伤的皮肤或黏膜处因应激源、焦虑状态或身体活动而出现自限性的出血事件。出血可涉及多个皮肤部位，常见于面部和头皮区域，相比之下，口腔和鼻腔等黏膜区域较少受累。由于该病的认识主要基于逐渐增多的个案报告，其实际发病率未知。
“血汗症”一词原意为“流血如汗”，但至今尚未有证据通过组织学证实血液与汗腺之间的直接关联。Manonukul等人曾在患者出血期间对其头皮进行活检，发现少数不明显的松散区域汇集形成充满血液的大空间，并直接从表面或毛囊开口渗出。这些区域缺乏内皮细胞，因此并非源自血管结构。目前关于这一现象的组织学描述仍相当有限，其病理生理机制尚不明朗。
一种假设认为，血汗症的发生可能源于肾上腺素引起的汗腺周围血管收缩，随后过度扩张导致血液进入汗管。这一理论得到了文献中关于采用β受体阻滞剂治疗后病情改善的支持，通常使用普萘洛尔，每日剂量范围在10至20mg之间。
然而，本病例较为特殊，因为患者仅表现出黏膜受累，未见来自完好皮肤的出血事件。由于我们未能确定具体解剖位置，加之内窥镜检查所需的时间，无法在出血期间获取活检样本。
ADP刺激后出现孤立性血小板功能缺陷与临床表现并不一致，且已排除Glanzmann血小板无力症的可能性，因为患者在接受肾上腺素、胶原蛋白、血栓烷A2及凝血酶受体激动剂刺激后，血小板功能检测结果正常。实际上，迄今为止，血汗症的确诊仍是排除法的过程，理想的治疗方法是个性化的多学科综合治疗。
参考文献
1.Maglie R, Caproni M. A case of blood sweating: hematohidrosis syndrome. CMAJ 2017; 189(42): E1314.
2.Varalakshmi B, Doshi VV, Sivalingam D, et al. The story of a girl with weeping blood: Childhood depression with a rare presentation. Indian J Psychiatry 2015; 57: 88–90.
3.Manonukul J, Wisuthsarewong W, Hematidrosis CR, et al. A pathologic process or stigmata. A case report with comprehensive histopathologic and immunoperoxidase studies. Am J Dermatopathol 2008; 30: 135–139.
4.Wang Z, Yu Z, Su J, et al. A case of hematidrosis successfully treated with propranolol. Am J Clin Dermatol 2010; 11:440–443.
5.Ricci F, Oranges T, Novembre E, et al. Haematohidrosis treated with propranolol: a case report. Arch Dis Child 2019; 104: 171.
作者：Alberto Corrà, Lavinia Quintarelli, Marzia Caproni
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://doi.org/10.1111/ijd.15021
点击下方名片，关注口腔医学网
