原标题：Rare and unusual occurrence of ectopic hidradenoma papilliferum in maxillofacial region
乳头状汗腺瘤（Hidradenoma papilliferum，HP）是一种生长缓慢的良性、囊性、乳头状附件肿瘤，表现出顶泌腺分化。该肿瘤起源于顶泌腺或肛门生殖器乳腺，几乎只发生在女性肛周区域。[1,2] 它是由Werth在1878年首次报道。然而，在某些情况下，这些肿瘤会出现在身体的其他部位，除了肛门生殖器区域，并被称为“异位”HP。[1,3,4]
异位形式的HP通常倾向于出现在头部和颈部或颌面区域；在大多数情况下，异位病变的HP发生在面部的特定部分，如外耳/外耳道或上下眼睑，这些地方有大量的改良型顶泌腺。
虽然一些异位顶泌腺是鼻部皮肤的原生腺体，但在这个区域发生的肿瘤是罕见的，迄今为止仅有一例报告指出异位HP出现在鼻部皮肤中。[5]
尽管HP主要见于成年女性的外阴/围生殖器区域，[6,7] 但一些异位形式也可能发生在男性身上，通常表现为结节、皮下肿瘤或囊肿，最常见于头部和颈部区域。顶泌类型的腺体存在于皮肤、乳房、眼睑和外耳中。乳房中的这些腺体会将脂肪滴隐藏到乳汁中，而那些存在于外耳道的则有助于形成耳垢。皮肤和眼睑中的顶泌腺通常是汗腺，其分泌物通常带有气味。本文介绍了一种不寻常的表现，即这种肿瘤出现在一名青少年女性的脸颊上，此部位通常与顶泌腺无关，且肿瘤相对较大，呈现出带蒂的外观，不同于其通常表现为皮下结节或囊性外观的情况。这类病变通常表现为无症状的生长缓慢、红色、坚实、可移动、边界清晰的结节，可能会长时间生长后才进行切除。[8]
病例报告
患者，女，15岁，因右侧脸颊上有一个无症状的复发性肿块前来就诊。据患者的监护人称，在过去的两年中，该患者曾两次因同一问题通过激光切除手术进行治疗（但没有提供相关医疗文件）。这个肿块大约为30毫米×20毫米×30毫米大小，是外生性的、带蒂的肿物，皮肤表面有坏死和溃疡区域。病变的下层表面呈现红色，质地类似桑葚[图1和图2]。肿块质地坚实，基底宽广。未观察到任何伴随的症状或分泌物。
图1
病变显示部分坏死的覆盖皮肤和桑葚样表面纹理
图2
AP视图显示病变的带蒂外观
病变下方的皮肤显示出由于之前的手术造成的轻微红斑和一条垂直的疤痕。根据初次的表现，初步诊断考虑了皮肤乳头状瘤、化脓性肉芽肿和皮脂腺囊肿，并决定在局部麻醉下进行切除活检，考虑到病变的复发可能性，切除了0.5厘米的健康皮肤边缘。
组织病理学检查
结果显示真皮内存在一个实性-囊性的、部分界限清楚的、分叶状肿瘤，呈现出片状和乳头状结构。单个细胞呈圆形至椭圆形，具有泡状核、不明显的核仁和嗜酸性胞浆。少数细胞显示胞浆透明化。在某些地方可见由立方导管细胞排列的小型和大型腔隙。还观察到了局灶性的囊性变性。未见显着的细胞异型性或分裂象[图3和图4]。
图3
低倍镜显示一个呈小叶和片状排列的实性囊性真皮肿瘤（HE，×40）
图4
高倍镜下可见圆形至卵圆形细胞，核囊状，核仁不明显。少数细胞胞质透明（HE，×100）
讨论
附件和顶泌腺的发育始于子宫内，在此期间它们保持休眠状态，直到青春期时受到激素激增的刺激才开始活跃。这些腺体将其分泌物排入毛囊皮脂腺复合体的峡部区域；因此，它们主要出现在靠近毛囊的区域。这使得顶泌腺主要集中分布在肛门生殖器区域和腋窝。[9] 因此，大多数HP病例倾向于起源于这些区域。文献检索显示，雌激素在青春期及其后产生的作用有助于女性中这种肿瘤的发展，因此这类肿瘤有在青春期开始后出现的趋势。然而，关于男性病例的报告需要对此假设进行更多的研究。根据Medline上的皮肤病学研究与实践，仅约20例异位HP被报道。据我们所知，这里报告的病例是独特的，因为它是第二例发生在脸颊区域的异位HP病例，并且它在这个面部区域呈现出这种肿瘤的新颖外观，因为顶泌腺通常不与此头部和颈部区域相关联。
这种肿瘤常见于中年白人女性（年龄范围25-66岁），无论其为经典形式还是异位形式。[10] 虽然不同于肛门生殖器区域的HP，但几乎50%的异位HP病例发生在男性身上。异位形式的肿瘤更常出现在眼睑、鼻子、头皮和外耳等部位，这些地方通常存在改良型顶泌腺（Moll腺和耵聍腺），其他可能发生的部位包括手臂、大腿、背部和乳头。[11]
临床表现上，两种形式的HP相似，大多数是无症状的，可能会在较长时间内生长而未被注意到。其中一些可能会伴有疼痛、剧烈瘙痒，并在初次就诊时表现出溃疡。类似于其他皮肤附件新生物，它们可能在形态上与基底细胞癌和鳞状细胞癌类似。
免疫组化
HP表达上皮膜抗原、癌胚抗原、大囊性病变液蛋白-15和人乳脂肪球膜抗原，并且通常对顶泌分化标志物呈阳性反应。[5]
切除后的预后通常良好，仍然是最首选的治疗方法。这些肿瘤的复发主要是由于原发性病灶切除不完全，目前没有关于异位形式复发的报道。
肛门生殖器HP中的恶性转化并不常见，但已有记录（如导管内癌类似于顶泌腺癌和侵袭性腺鳞癌），而对于异位形式，则没有此类记录。有人假设人类乳头瘤病毒可能在诱导恶性变化中起到作用，尽管这种关联仍需验证。[12]
结论
我们认为，发生在脸颊区域的HP（顶泌腺乳头状瘤）是一个特殊的事件，因为它通常不与面部的这一区域相关联。
尽管这种肿瘤的异位形式确实会出现在女性典型的肛周和生殖器区域之外的身体其他部位，但其治疗方法大致相同。这些病变的恶性转化很少被报道，但仍需要进一步的研究来探究这个问题。
参考文献
1.Scurry J, van der Putte SC, Pyman J, Chetty N, Szabo R. Mammary-like gland adenoma of the vulva: Review of 46 cases. Pathology. 2009;41:372–8. doi: 10.1080/00313020902884493.
2.Vazmitel M, Spagnolo DV, Nemcova J, Michal M, Kazakov DV. Hidradenoma papilliferum with a ductal carcinoma insitu component: Case report and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30:392–4. doi: 10.1097/DAD.0b013e31817c6a7d.
3.Fernández-Ace?ero MJ, Sánchez TA, Sánchez MC, Requena L. Ectopic hidradenoma papilliferum: A case report and literature review. Am J Dermatopathol. 2003;25:176–8. doi: 10.1097/00000372-200304000-00024.
4.Minami S, Sadanobu N, Ito T, Natsuaki M, Yamanishi K. Non-anogenital (ectopic) hidradenoma papilliferum with sebaceous differentiation: A case report and review of reported cases. J Dermatol. 2006;33:256–9. doi: 10.1111/j.1346-8138.2006.00062.x.
5.Lee HJ, Lee D, Jung SY, Hong SK, Seo JK, Sung HS. Hidradenoma papilliferum occurring on the nasal skin. Ann Dermatol. 2011;23:S254–7. doi: 10.5021/ad.2011.23.S2.S254.
6.Klein W, Chan E, Seykora JT. Tumor of the epidermal appendages. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL Jr, Murphy GF, editors. Lever's Histopathology of the Skin. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. pp. 893–4.
7.Weedon D. Tumor of cutaneous appendages. In: Weedon D, Strutton G, editors. Skin Pathology. London: Churchill Livingstone; 2002. pp. 879–80.
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9.Fern′andez-Ace?nero MJ, Aramendi S′anchez T, Villanueva S′anchez MC, Requena L. “Ectopic hidradenoma papilliferum: A case report and literature review”. Am J Dermatopathol. 2003;25:176–8. doi: 10.1097/00000372-200304000-00024.
10.Meeker JH, Neubecker RD, Helwig EB. Hidradenoma papilliferum. Am J Clin Pathol. 1962;37:182–95. doi: 10.1093/ajcp/37.2.182.
11.Tanaka M, Shimizu S. Hidradenoma papilliferum occurring on the chest of a man. J Am Acad Dermatol. 2003;48:S20–1. doi: 10.1067/mjd.2003.125.
12.Rosmaninho AD, de Almeida MT, Costa V, Sanches MM, Lopes C, Selores Gomes Meirinhos MM. Ectopic Hidradenoma Papilliferum. Dermatol Res Pract. 2010:709371. doi: 10.1155/2010/709371.
作者：Himanshu Chauhan,Parul Tandon,Ipshita Potlia,Ekta Jain
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，内容来源于网络公开数据，仅用作口腔行业人士进行专业技术交流用途，仅代表原作者个人观点，不构成任何医疗建议。个体有差异，如有不适请至线下医疗机构就诊。如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://doi.org/10.4103/jomfp.JOMFP_126_20
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