老年患者血小板低至4,原因成谜!

健康   2025-01-02 15:41   山东  


作者:温群龙
单位:深圳市罗湖医院集团医学检验实验室


血小板减少是指血液中血小板计数<100×109/L,常见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少等。


根据血小板减少程度的不同,患者可出现不同的临床表现:轻者可有皮肤出血点、瘀斑,牙龈渗血、鼻衄;重者可表现为脏器出血,如呕血、黑便、血尿及脑出血等。

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案例经过



在血液岗审核报告时,一例危急值突然弹出,乍眼一看,血小板计数为4×109/L。查看患者信息,为一老年住院患者,临床诊断为血小板减少、紫癜病。


按照流程查看样本状态,未见肉眼可见凝块。将样本换机复检后推片,复检结果相同,镜检血涂片血小板罕见,未见聚集,未见裂片红细胞,除可见少量幼稚粒细胞外无其他明显异常。

 

 

是什么原因导致这位患者的血小板如此低呢,赶忙调取病例查看。


  • 主诉


患者女,88岁,发现血小板减少1年半,发现皮肤瘀斑3天。


  • 现病史


2023年3月,患者因“四肢乏力”于我院老年病科住院,血常规提示血小板 66×109/L,伴轻度贫血,建议完善骨穿,家属未予重视,予TPO对症升板治疗后血小板升至134×109/L,好转出院。2024年2月,患者因“头晕”于我院脑病科住院,血小板 16×109/L,予白介素-11对症升板后提高到125×109/L。8月,患者因“帕金森病”于我院脑病科住院,血小板 11×109/L,继予白介素-11对症升板后到110×109/L,出院。


半月前,患者自觉双下肢乏力,无力行走。3天前,患者发现手臂及腹部散在瘀斑,未予重视。患者于社康就诊,血常规提示血小板 7×109/L。现为求进一步诊治来我科门诊就诊,门诊拟“血小板减少”收住院。


  • 既往史


既往有“脑梗死”病史10余年、“帕金森病”病史3年、“冠状动脉粥样硬化性心脏病”病史3年等。


  • 体格检查


可见患者左侧手掌背部、腹部不规则青紫色瘀斑,最大者长径约3cm,未触及肝脾肿大。


  • 初步诊断


1. 重度血小板减少原因待查、2. 帕金森病、3. 冠状动脉粥样硬化性心脏病、4. 高血压病2级(极高危)、5.双下肢动脉硬化伴斑块形成。


查看完病例,该老年患者血小板数量近1年半时间反反复复减少,发送完危急值后致电临床,建议完善骨髓细胞形态学检查及抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测,临床表示知悉。告知该患者重度血小板减少查因,已嘱咐该患者绝对卧床休息,患者家属拒绝骨髓穿刺,已申请血小板输注及使用升板药物。


9月14日,患者开始口服升血小板胶囊+注射重组人血小板生成素注射液,并于当晚输注1个治疗量单采血小板。9月15日,送检血常规,血小板计数为37×109/L,考虑输血有效,继予升板治疗。9月17日,送检血常规,血小板计数为26×109/L,报告临床危急值,医生再次建议患者完善骨髓穿刺,患者家属坚决拒绝,目前患者无出血症状,暂予当前治疗,续观。


9月19日,患者抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体结果提示:GPⅢa特异性抗体及GMP140特异性抗体 阳性;临床考虑原发免疫性血小板减少症(ITP)可能性大,予口服醋酸泼尼松。

 

 

9月20日,送检血常规,血小板计数为41×109/L。9月23日,停用醋酸泼尼松,予口服艾曲波帕。9月24日,送检血常规,血小板计数为72×109/L。9月25日,患者要求出院,查体见瘀斑同前,并拒绝完善腹部CT ,管床医生经请示上级同意后嘱咐患者定期门诊复查、带药出院。


  • 出院诊断


1. 原发免疫性血小板减少症?2. 帕金森病;3. 冠状动脉粥样硬化性心脏病、稳定性心绞痛、心功能III级;4. 高血压病2级(极高危);5. 双下肢动脉硬化伴斑块形成。



案例分析



乏力通常是ITP患者的主诉之一,尽管临床考虑该患者为ITP可能性大,但临床诊断ITP仍基于排除法。由于患者年纪较大,家属拒绝进一步检查并要求保守治疗,故对于该患者的血小板减少仍不能排除其它血液系统疾病或合并其它血液系统疾病的可能。且ITP为自身免疫性疾病,目前尚无根治的方法,治疗的目的是使病人血小板计数提高到安全水平、降低死亡率,

跟踪后续,患者并无门诊就诊复查记录,但愿患者是前往上级医院接受治疗了吧。


知识扩展



原发免疫性血小板减少症ITP,既往也称特发性血小板减少性紫癜,是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。该病是由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑制,导致血小板减少,伴或不伴皮肤粘膜出血。

原发免疫性血小板减少症是临床上单发性血小板减少最常见的病因之一,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上人群发病率为60岁以下人群的2倍,且出血风险随年龄的增长而增加。该病病因迄今未明,发病机制如下:


发病机制


  • 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

50%-70%的ITP患者的血浆和血小板表面可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,ITP病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。

  • 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常

自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足;另外,CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。血小板生成不足是ITP发病的另一个重要机制。


诊断要点


至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无明显异常;体格检查脾脏一般不增大;骨髓检查巨核细胞数正常或增多,且伴有成熟障碍;排除其他继发性血小板减少症;实验室特殊检查:血小板膜糖蛋白特异性自身抗体 阳性、血清血小板生成素。


治疗


  • 一般治疗

如病人无明显的出血倾向,血小板数高于30×109/L,无手术、创伤,且不从事增加病人出血风险的工作或活动,发生出血的风险较小,一般无需治疗,可观察随访;血小板<20×109/L且有出血者,应严格卧床、避免外伤,治疗可根据情况选择一线、二线治疗。

  • 一线治疗

糖皮质激素(泼尼松、地塞米松)一般为首选治疗药物,近期有效率约80%;静脉输注丙种球蛋白,其作用机制与封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体、抗体中和及免疫调节有关,主要用于ITP的紧急治疗及不能耐受糖皮质激素治疗的病人。

  • 二线治疗

促血小板生成药物,主要有重组人血小板生成素、非肽类TPO类似物。抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)是一种人鼠嵌合型抗体,可清除B淋巴细胞。免疫抑制药物:长春碱类、环孢素、硫唑嘌呤等。

脾切除:只有确诊ITP,常规糖皮质激素治疗4-6周无效,且病程迁延6个月以上或糖皮质激素使用禁忌证者,方可考虑脾切除治疗,近期有效率为70%左右,即使无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少;术前2周应该给病人接种多价肺炎双球菌疫苗、流感嗜血杆菌和脑膜炎双球菌疫苗,术后每5年重复接种肺炎双球菌疫苗,每年接种流感疫苗。

【参考文献】
[1]  内科学(第九版)
[2]  成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)
 

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编辑:yeah  审校:小冉

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