血小板减少是指血液中血小板计数<100×109/L,常见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少等。
根据血小板减少程度的不同,患者可出现不同的临床表现:轻者可有皮肤出血点、瘀斑,牙龈渗血、鼻衄;重者可表现为脏器出血,如呕血、黑便、血尿及脑出血等。
在血液岗审核报告时,一例危急值突然弹出,乍眼一看,血小板计数为4×109/L。查看患者信息,为一老年住院患者,临床诊断为血小板减少、紫癜病。
按照流程查看样本状态,未见肉眼可见凝块。将样本换机复检后推片,复检结果相同,镜检血涂片血小板罕见,未见聚集,未见裂片红细胞,除可见少量幼稚粒细胞外无其他明显异常。
是什么原因导致这位患者的血小板如此低呢,赶忙调取病例查看。
主诉
患者女,88岁,发现血小板减少1年半,发现皮肤瘀斑3天。
现病史
2023年3月,患者因“四肢乏力”于我院老年病科住院,血常规提示血小板 66×109/L,伴轻度贫血,建议完善骨穿,家属未予重视,予TPO对症升板治疗后血小板升至134×109/L,好转出院。2024年2月,患者因“头晕”于我院脑病科住院,血小板 16×109/L,予白介素-11对症升板后提高到125×109/L。8月,患者因“帕金森病”于我院脑病科住院,血小板 11×109/L,继予白介素-11对症升板后到110×109/L,出院。
半月前,患者自觉双下肢乏力,无力行走。3天前,患者发现手臂及腹部散在瘀斑,未予重视。患者于社康就诊,血常规提示血小板 7×109/L。现为求进一步诊治来我科门诊就诊,门诊拟“血小板减少”收住院。
既往史
既往有“脑梗死”病史10余年、“帕金森病”病史3年、“冠状动脉粥样硬化性心脏病”病史3年等。
体格检查
可见患者左侧手掌背部、腹部不规则青紫色瘀斑,最大者长径约3cm,未触及肝脾肿大。
初步诊断
1. 重度血小板减少原因待查、2. 帕金森病、3. 冠状动脉粥样硬化性心脏病、4. 高血压病2级(极高危)、5.双下肢动脉硬化伴斑块形成。
查看完病例,该老年患者血小板数量近1年半时间反反复复减少,发送完危急值后致电临床,建议完善骨髓细胞形态学检查及抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测,临床表示知悉。告知该患者重度血小板减少查因,已嘱咐该患者绝对卧床休息,患者家属拒绝骨髓穿刺,已申请血小板输注及使用升板药物。
9月14日,患者开始口服升血小板胶囊+注射重组人血小板生成素注射液,并于当晚输注1个治疗量单采血小板。9月15日,送检血常规,血小板计数为37×109/L,考虑输血有效,继予升板治疗。9月17日,送检血常规,血小板计数为26×109/L,报告临床危急值,医生再次建议患者完善骨髓穿刺,患者家属坚决拒绝,目前患者无出血症状,暂予当前治疗,续观。
9月19日,患者抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体结果提示:GPⅢa特异性抗体及GMP140特异性抗体 阳性;临床考虑原发免疫性血小板减少症(ITP)可能性大,予口服醋酸泼尼松。
9月20日,送检血常规,血小板计数为41×109/L。9月23日,停用醋酸泼尼松,予口服艾曲波帕。9月24日,送检血常规,血小板计数为72×109/L。9月25日,患者要求出院,查体见瘀斑同前,并拒绝完善腹部CT ,管床医生经请示上级同意后嘱咐患者定期门诊复查、带药出院。
出院诊断
1. 原发免疫性血小板减少症?2. 帕金森病;3. 冠状动脉粥样硬化性心脏病、稳定性心绞痛、心功能III级;4. 高血压病2级(极高危);5. 双下肢动脉硬化伴斑块形成。
发病机制
体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常
诊断要点
治疗
一般治疗
一线治疗
二线治疗
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