作者：蔡肖洁/蔡小胖走路带饭
心脏的搏动是生命活动的基本标志之一，对人体的正常功能和健康至关重要。心脏通过有节律的收缩和舒张，将血液泵送到全身各个部位。这一过程确保了氧气和营养物质被输送到身体的每一个细胞，同时将代谢废物带回肺部、肾脏和肝脏进行处理和排出。
那么心脏的发育过程是怎么样的呢？
胚胎期(Embryonic Period)
早期胎儿期(Early Fetal Period)
中期胎儿期(Mid Fetal Period)
心脏的进一步发育（Further Development of the Heart）：在第9周至出生前，心脏的各个结构继续成熟，心肌变得更厚，心脏的血管系统也逐渐完善。
此时，胎儿的心脏已经能够有效地泵送血液，为身体的其他部分提供氧气和营养。
晚期胎儿期(Late Fetal Period)
心脏功能的成熟（Maturation of Heart Function）：随着胎儿的成长，心脏功能逐渐成熟，能够适应出生后的独立循环需求。
胎儿期的血液循环系统与出生后的系统不同，胎儿通过胎盘进行氧气和营养交换，而出生后，这一功能将由肺部接替。
出生后(Postnatal Period)
心脏适应出生后的环境（Adaptation to Postnatal Life）：出生后，心脏必须迅速适应新的生理环境，完成由胎盘依赖转变为自主呼吸和血液循环。
动脉导管（ductus arteriosus）和卵圆孔（foramen ovale）关闭，肺循环和体循环完全分开。
在胎儿时期心血管系统出现发育异常或发育障碍，则有可能出现先天性心脏病，先心病约占新出生存活婴儿的 7‰～8‰，占我国重大出生缺陷发病率和死亡率的首位。常见的先天性心脏病的类型包括：
房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）
房间隔缺损是指的是心脏房间隔上存在一个异常的孔洞，导致血液在左心房和右心房之间异常流动。
根据缺损的具体位置和大小，房间隔缺损可以分为不同的类型，如继发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损和冠状静脉窦型房间隔缺损等。
室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）
指的是心脏的左心室和右心室之间的隔膜上存在一个异常的孔洞，导致血液在左右心室之间异常流动。
这种异常使得左心室的血液流入右心室，导致氧合血液和未氧合血液混合和右心室负担加重，导致心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、生长发育迟滞、心律失常、艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome等。
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）
指的是胎儿时期连接主动脉和肺动脉的动脉导管在出生后未能按正常闭合，导致血液在主动脉和肺动脉之间异常流动。
动脉导管未闭的严重程度取决于导管的大小和血液流动的程度。可造成呼吸急促、喂养困难、乏力、频繁肺部感染等危害。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣（连接右心室和肺动脉的瓣膜）变窄或不完全开放，导致血液从右心室流向肺动脉的通道受阻。
肺动脉瓣狭窄的严重程度因瓣膜狭窄的程度而异，从轻微到严重不等。可导致胸痛、气促、乏力甚至晕厥等。
法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）
是一种复杂的先天性心脏病，包含四种主要的心脏结构异常：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大四种畸形，是一种复杂的先天性心脏病。
法洛四联症通常需要外科手术进行修复，具体治疗方法包括：
姑息手术（Palliative Surgery）：如Blalock-Taussig分流术，用于改善肺部血流量，暂时缓解症状，通常用于婴儿期。
根治手术（Corrective Surgery）：包括修补室间隔缺损、解除肺动脉狭窄、调整主动脉位置等，通常在婴儿期或幼儿期进行。
药物治疗：用于控制症状和预防并发症，但不能根本上治愈法洛四联症。
二叶主动脉瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）
正常的主动脉瓣有三个叶片，而二叶主动脉瓣只有两个叶片，这种结构异常会影响心脏的功能，可能导致主动脉瓣狭窄或关闭不全。拥有二叶主动脉瓣的人患感染性心内膜炎的风险较三叶主动脉瓣的人高。
大动脉转位
指的是主动脉和肺动脉的位置相互颠倒。这种结构异常导致心脏泵出的血液循环异常，致使身体无法获得充足的氧气。大动脉转位在新生儿中需要紧急治疗，否则会危及生命。
全肺静脉回流异常（Total Anomalous Pulmonary Venous Connection，TAPVC）
根据肺静脉的引流位置，TAPVC可以分为以下几种类型：
上腔型（Supracardiac TAPVC）：肺静脉引流到上腔静脉。
心内型（Cardiac TAPVC）：肺静脉引流到右心房或冠状静脉窦。
下腔型（Infracardiac TAPVC）：肺静脉通过下腔静脉引流。
混合型（Mixed TAPVC）：以上三种类型的组合。
01
初步治疗
02
外科手术
手术是治疗TAPVC的根本方法，具体包括：
连接肺静脉和左心房：通过手术将所有的肺静脉重新连接到左心房，使氧合血液正常流入左心房和全身循环。
关闭房间隔缺损：许多TAPVC患者伴有房间隔缺损，手术时一并修补。
右心室双出口（Double Outlet Right Ventricle, DORV）
右心室双出口是一种复杂的先天性心脏病，指的是主动脉和肺动脉这两条大动脉都从右心室发出，而不是分别从左心室和右心室发出。
这种异常结构导致氧合血液和未氧合血液混合，影响正常的血液循环和氧气输送。
根据主动脉和肺动脉与室间隔缺损（VSD）的位置关系，DORV可以分为以下几种类型：
右心室双出口的治疗通常需要外科手术进行修复，具体治疗方法包括：
01.
姑息手术（Palliative Surgery）
在最终修复手术前进行的姑息手术，用于改善血液流动和缓解症状，如：Blalock-Taussig分流术：增加肺部血流量，改善氧合。
02.
根治手术（Corrective Surgery）
根治手术的目的是恢复正常的血液循环，常见方法包括：
室间隔缺损修补术：修补室间隔缺损，使血液正常流动。
Fontan手术：对于复杂病例，可能需要Fontan手术，将全身静脉血液直接引流到肺动脉。
埃布斯坦畸形（Ebstein's Anomaly）
先天性心脏病的病因
遗传因素
约有5%的先心病发生于同一家族中，先心病也常与其他先天畸形并存
环境因素
妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，母亲在此期间服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常
母体健康状况
母亲患有糖尿病、红斑狼疮等疾病，或在妊娠期间吸烟饮酒、接受放射线辐射等均可能导致胎儿心脏血管发生畸形。
先天性心脏病的诊断和治疗
先天性心脏病的诊断包括临床表现和辅助检查，常见的症状包括呼吸急促或呼吸困难、喂养困难或体重增加缓慢、皮肤、唇和指甲出现青紫、反复发生肺部感染等。
参考文献
《组织学与胚胎学》 八年制教材第三版 人民出版社
《内科学》八年制教材第三版 人民出版社
图片来自网络
小黑屋作者简介
蔡肖洁/蔡小胖走路带饭
图片：网络（侵删）
编辑：小黑屋编委会
初审：小黑屋编委会
审核：Dr.庄
审定：廖医生
本文来自双鸭山科研小黑屋，未经授权不得转载.
如有需要请联系小编或zsyyxhw@126.com
【 ↓原创不易，多谢赞赏↓ 】
