原标题：Oral malignant melanoma: a rarity
口腔恶性黑色素瘤（Malignant Melanoma, MM）是一种极其罕见的起源于黑色素细胞的恶性肿瘤，通常表现为带有内部颜色变化的棕黑色斑块。它仅占所有头颈部恶性肿瘤的1.6%，占所有恶性黑色素瘤的0.2%至8%。其重要性在于早期发现病变，因为恶性黑色素瘤预后较差，而口腔恶性黑色素瘤在这方面比皮肤上的恶性黑色素瘤更为严重。大约三分之一的口腔恶性黑色素瘤出现在硬腭上，且男性患者更为常见。它们可能由痣、色素性斑点或如本例所示的新生物发展而来。临床上通常表现为不规则的不对称斑块，大小超过6毫米，伴有颜色变化和粗糙隆起的表面，并且有持续生长的历史。
根据临床表现，口腔恶性黑色素瘤被分为色素性或非色素性，以及结节型、斑片型或混合型。在晚期病例中，也有区域淋巴结转移和远处转移至骨骼、肺部和肝脏的报道。生理色素沉着、黑色素性斑点、吸烟者黑色素沉着症、药物诱导的黑色素沉着症、黑色素细胞痣以及诸如艾迪森病、Peutz-Jeghers综合征等系统性疾病引起的色素沉着都应纳入鉴别诊断范围。
从组织病理学角度看，具有深染色质和核多形性的异型黑素细胞在上皮与结缔组织交界处聚集，同时免疫组化标记物对S-100、HMB-45呈阳性反应，被认为是确认恶性黑色素瘤诊断的关键证据。对于恶性黑色素瘤的主要治疗手段是彻底切除并确保切缘无病灶，但仍有约20%的病例会出现复发。
病例报告
患者，男，60岁，因右侧硬腭出现黑斑前来就诊。病史显示，一个月前该斑块出现在硬腭上，并且持续增大，但无任何症状。经体格检查发现，在15牙和17牙区域附近的上颌后牙槽嵴区的左侧（图1A）可见一不规则的黑色斑块，累及颊侧牙龈（图1B）及硬腭（图1C）。病变大小为3厘米×1.5厘米，颜色为黑色并间杂灰色。边界不规则但清晰可辨，表面光滑，触感粗糙，无法刮除，触诊不痛。初步诊断为恶性黑色素瘤，并对患者进行了血液学、放射学和组织病理学等各项检查。
图1
在上颌牙槽嵴的左侧（A）区域存在一块不规则的棕黑色斑块，该斑块向两侧扩展，涉及到磨牙的（B）颊侧和（C）腭侧。
全景X线片显示右侧上颌窦腔内有模糊影，窦底轮廓消失（图2A）。对比增强CT显示右侧腭部/龈沟内有局灶性结节状软组织病变，涉及上颌磨牙的内牙槽突，并伴有上颌窦腔粘膜增厚（图2B）。MRI图像上的T1和T2加权像均显示出局灶性高信号强度肿块，延伸至右侧硬腭/龈沟，累及上颌磨牙的内牙槽突，并伴有上颌窦腔粘膜增厚（图2C）。
图2
(A) 全景X光片显示右上颌窦腔内呈现模糊不清的现象，并且窦底消失。
(B) 增强CT影像显示出在右侧硬腭/龈沟位置有一个局灶性结节状强化软组织病变，此病变累及上颌磨牙的内牙槽突，并伴有上颌窦腔粘膜的增厚现象。
(C) 磁共振成像(MRI)轴位图像显示上颌磨牙牙槽突处有一局灶性结节状高信号强度肿块，并伴有上颌窦腔粘膜的增厚情况。
经过活检后，H&E染色切片显示，在覆盖表层上皮的基底层中存在异常黑素细胞的单分散增殖（图3A）。此外，在致密结缔组织中还发现了广泛散在的、无色素的梭形和圆形细胞，其核明显增大且具有粗大的染色质模式（图3B）。在连接组织中的异常接合型黑素细胞、梭形细胞和圆形细胞对S-100蛋白表达呈强阳性（图3C）。据此病例被诊断为恶性黑色素瘤，建议患者接受手术治疗，但遗憾的是，患者在3个月内去世。
图3
H&E染色切片显示出沿覆盖上皮的基底层分布的异常黑素细胞，而在结缔组织中则广泛散布着无色素的梭形和圆形细胞，这些细胞具有中度肿大的核以及粗糙的染色质模式。
(A) 原始放大倍数为10倍；
(B) 放大倍数为40倍；
(C) 连接组织中的非典型接合型黑素细胞、梭形细胞和圆形细胞对S-100蛋白强烈阳性。
讨论
原发性口腔恶性黑色素瘤极其罕见，约占所有恶性黑色素瘤的0.2%至8%。通常在60岁以上的老年人中出现，并且明显显示出男性倾向。恶性黑色素瘤通常起源于表皮黑素细胞的新生物形式，在本案例中同样观察到，硬腭和上颌牙龈是最常见的口腔内发病部位。由于恶性黑色素瘤没有特征性的临床表现，因此诊断具有挑战性。因此，对于无症状的棕黑色色素斑块，因其易于快速转移，需要进行切除。
手术切除是治疗口腔恶性黑色素瘤最常用的方法。虽然以往认为其对放射疗法耐受，但辅助治疗方案现在包括使用放疗来控制局部病灶。化疗和免疫疗法也是近期使用的其他辅助疗法，并已取得良好的效果。然而，恶性黑色素瘤的预后极差，5年生存率低于30%，这主要归因于诊断延误和远处转移。在本案例中，患者在诊断后推迟接受手术治疗，最终在确诊后的3个月内去世。
口腔恶性黑色素瘤不仅罕见，而且致命。口腔科医生是最有可能早期发现并诊断这种快速进展病变的人，从而挽救生命。因此，提高牙医对无症状不规则黑色素沉着病变鉴别诊断中考虑恶性黑色素瘤的认识至关重要。
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作者：Satya Ranjan Misra,Ujjaval Ramanupam Tripathy,Rupsa Das,Neeta Mohanty
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8587506/
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