Edited by Spine Truth Editorial Team
椎体血管瘤(vertebral hemangiomas, VHs)占脊柱血管病变的5%-12%,估计患病率为11%,考虑到病变的良性性质,实际患病率要高得多,胸椎和腰椎是最常见的受累节段。VHs在放射学上可分为3种类型:1)典型VHs, 2)非典型VHs和3)侵袭性VHs。这种放射学分类反映了血管瘤的组织病理学和临床特征:典型的血管瘤无症状,临床病程良性;相对于血管成分较高的、脂肪含量只有1%的VHs被归类为非典型和侵袭性,它们通常在出现时有症状,很少或没有脂肪成分,较高的血管含量的VHs是一种通常扩展到椎体以外甚至进入椎管的病变,通常在诊断时表现为神经功能障碍。关于其影像学表现,它们经常表现出非典型特征。在计算机断层扫描(CT)上,可以观察到皮质松解或皮质外延伸。在磁共振成像(MRI)上,VHs在t1加权序列上呈低信号,在t2加权序列上呈强信号。CT上的不典型表现和t1加权序列的增强使得AVHs与其他脊柱脊髓肿瘤病变的鉴别诊断具有挑战性。近期有学者[1]报告一例胸椎巨大的哑铃状侵袭性血管瘤,表现为脊髓受压和胸内扩张,本文对此病例的诊断和治疗过程简要概述,为同仁及患者提供参考。病例简介:52岁男性患者无明显病史,在就诊前3个月开始出现右脚感觉减退和感觉异常。感觉障碍以远向近端方式进展,最初累及整个右下肢,然后对侧向左下肢扩散,最后大约到达躯干的T4-5感觉水平。此外,患者报告出现右下肢运动障碍(右脚背伸肌力3级),步态偏瘫,尿失禁频繁发作。病人没有主诉轴痛。
颈背CT扫描和MRI扫描显示一个巨大的哑铃状病变(7.5×7cm),在T3水平有大量椎外成分和单水平双侧硬膜外延伸(图1和2)。病变引起脊髓压迫,高度怀疑为神经鞘肿瘤。在T3发现VH椎体特征与高血管成分相关的改变。CT扫描显示典型的“圆点征/栅栏征”(图2)。图1 术前MRI显示一个哑铃状病变,起源于T3椎体,包括硬膜外部分和椎管外部分,并在胸腔内扩张。病变在t1加权序列上表现为低信号,在t2加权序列上表现为强信号(A-C),在t1加权序列上表现为均匀的增强(B)。在t2加权图像上,脊髓在T3水平可见高信号,脊髓受压。
图2 术前CT扫描显示一个哑铃状病变,起源于T3椎体,伴椎管外部分扩张至胸腔(A)。骨采集背景显示典型的“圆点征/栅栏征”,这是VH特有的影像学特征(B)。
在多学科讨论后,进行了ct引导下的活检。组织学结果-毛细血管发育不全伴海绵状面-证实了AVH的诊断。根据良性骨原发肿瘤的Enneking分期系统,该病变被划分为3期,需要手术治疗多模式治疗包括术前栓塞和两期病灶切除。术前栓塞局部麻醉后,获得动脉喂食器的血管造影图。其中一条主要的供血干线被确定为右侧的肥大支气管动脉,起源于T5水平。使用0.027英寸Renegade HI-FLO微导管(波士顿科学公司)导航目标血管。一旦到达楔形位置且未发现回流,则注入Contour PVA栓塞颗粒(150-200µm, Boston Scientific),直到实现最佳的肿瘤断流(图3)。患者离开血管造影室时没有出现新的神经功能障碍。由于出现发热(>38°C),手术推迟。在重新安排手术干预之前进行了第二次栓塞手术。图3 栓塞前的血管造影显示明显的造影剂红晕,没有清晰的脊髓吻合(A和B)。栓塞后的血管造影显示病变的传入分支有效关闭(C和D)。
手术当天由神经外科和胸外科两组进行了分两阶段的手术。首先,后路手术。术中采用神经生理监测和CT扫描导航。在T1至T6处暴露胸椎,并在T1、T2、T4和T5处定位椎弓根螺钉后,在T3处行椎板切除术,在T4处行部分椎板切除术,暴露病变,病变呈灰色,血管充血。为了完成硬膜外部分的完全切除,进行了双侧椎弓根切除术和右侧神经根离断。这种入路使术者能够更清晰看清病灶,减少了脊髓腹侧盲操作带来的神经损伤风险。病变采用分块技术切除,直至到达椎间孔内。使用止血药物控制中度出血。第二阶段,患者为左侧侧卧位。胸外科医生通过右后外侧第四肋间隙开胸和经胸膜途径进入胸内部分。病变表现为一个7厘米的圆形软肿块,与胸壁后壁分离,无胸壁内粘附或浸润的证据。切除源自椎体的神经血管蒂,将侵袭性血管瘤的胸内胸膜后部分整体切除。图4 术后MRI (A和B)和x线摄影(C)显示VH的椎外部分完全切除,脊髓压迫得到解决,脊柱内固定和融合器位置良好。
术后右下肢运动功能和感觉障碍的逐渐改善,以及尿失禁的解决。术前观察到的右脚背屈运动障碍在术后第一天的3级改善到4+级。患者术后第10天出院,临床情况良好,最终的组织病理学分析证实了先前的活检结果。经过多学科的讨论,决定不应在手术区域进行放射治疗,因为术后MRI显示肿瘤的椎外部分得到放射学彻底切除。随访2个月、6个月、1年MRI均未见肿瘤复发(图4)。
本个案报道提高了人们对哑铃状脊柱肿瘤鉴别诊断的认识,以及对侵袭性椎体血管瘤的治疗策略,这是一种罕见的病变,应在多学科背景下进行治疗。
[1] Gionso M, Baram A, De Robertis M, Tomei M, Ajello D, Cariboni U, Pessina F, Fornari M, Capo G. Aggressive giant dumbell-shaped thoracic vertebral hemangioma: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2024 Aug 12;8(7):CASE24190. doi: 10.3171/CASE24190. PMID: 39133943; PMCID: PMC11323847.
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