伪装成颈椎管狭窄症的神经结节病

健康   健康   2024-11-02 20:00   陕西  

 
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3336天,第1788
编辑:张军 主任医师   
审校 总编辑:王海强 教授

个案报道[1]:患者女,65岁,已知有糖尿病和高脂血症病史,表现为进行性步态不稳18个月,放射至上肢的颈部疼痛,肢体无力和新发尿失禁。检查发现双侧近、远端肌无力,上肢反射亢进,下肢反射减退,无感觉神经及颅神经受累。

血液检查正常,包括风湿免疫血清学检查、维生素B12水平、肌酸磷酸激酶(CPK)、血管紧张素转换酶(ACE)水平(<12),以及传染病检查,包括HIV、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、布鲁菌、汉赛巴尔通体、Q-热、弓形虫和弓头线虫。

脑脊液(CSF)分析显示,中性粒细胞为主的白细胞计数(WBC)为368个/μL,蛋白水平升高为143mg/dL(范围,15~45mg/dL),葡萄糖水平正常为75mg/dL, IgG水平升高为24.1mg/dL(0.0~6.0mg/dL),其他方面正常,包括泛病毒和泛细菌聚合酶链反应(PCR)检测、CSF培养、荧光激活细胞分选(FACS)分析以及寡克隆显带、抗水通道蛋白-4、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体和抗神经元抗体。

颈椎磁共振成像(MRI)显示在T2和STIR矢状位序列上,C3-C7有复杂的椎间盘骨赘和脊髓压迫,C3-T3信号异常(图1A标识范围)。在t1加权图像上,脊髓的背侧和腹侧软膜下可见钆增强(前脊髓炎伴椎间盘退变)(图1B箭头),椎管狭窄区可见局灶性增强病灶。在轴位钆造影图像上,强化的三叉戟征[2-4](TRIDENT征)延伸至中央管(图1C箭头)。腰椎MRI显示退行性改变,未见椎管内神经信号异常,头部MRI正常。

胸部CT示双侧纵隔及肺门淋巴结肿大。经支气管镜纵隔淋巴结活检显示非坏死性肉芽肿,无恶性病变证据。

图1 继发于神经结节病的脊髓型颈椎病的典型磁共振成像表现。

诊断:根据临床、影像学和病理学检查结果,并基于2018年神经结节病联盟共识组(Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group[5]诊断标准,在彻底、仔细排除脱髓鞘、感染性和副肿瘤性脊髓病后,诊断为神经结节病(脊髓髓内受累)和脊髓型颈椎病。
治疗:患者接受了5日的静脉(IV)甲泼尼龙冲击(剂量为1,000 mg)治疗,之后口服泼尼松减量(起始剂量为60mg/d),硫唑嘌呤150mg/d,以及在初始负荷剂量后静脉注射肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂英夫利西单抗(剂量为5mg/kg每8周1次)的生物仿制药治疗[6]。结果髓内信号异常明显改善(图1D)和3个月随访时脊髓增强信号减弱(图1E箭头)。

讨论:累及脊柱的结节病不常见,脊髓髓内受累甚至更罕见,发生于不到1%的[7]患者。它可能具有脊髓型脊椎病的临床特征,典型的影像学表现仅发生于椎管狭窄区[7],如本文所报道病例[1]。在约10%的结节病脊髓受累患者中,前脊髓炎伴椎间盘退变是MRI上罕见而独特的表现,提示存在两种并发疾病(脊髓结节病和脊髓型颈椎病)[8]

三叉戟征(TRIDENT征)[2-4]见于约9%的脊髓结节病患者,虽然不具有诊断意义,但被描述为结节病相关脊髓病[9]的特征性表现。因此,对于脊髓强化位于椎管狭窄部位中心或略低于椎管狭窄部位的患者,应考虑神经结节病(neurosarcoidosis)。


参考文献
[1] Batheesh A, Borissovsky N, Zisman D, Gazitt T. Neurosarcoidosis Masquerading as Spinal Stenosis. Diagnostics (Basel). 2024 Oct 16;14(20):2296. doi: 10.3390/diagnostics14202296. PMID: 39451619; PMCID: PMC11506506.
[2] Barreras, P.; Stern, B.J. Clinical features and diagnosis of neurosarcoidosis—Review article. J. Neuroimmunol. 2022, 368, 577871.

[3] Zalewski, N.L.; Krecke, K.N.; Weinshenker, B.G.; Aksamit, A.J.; Conway, B.L.; McKeon, A.; Flanagan, E.P. Central canal enhancement and the trident sign in spinal cord sarcoidosis. Neurology 2016, 87, 743–744. 

[4] Diehn, F.E.; Krecke, K.N. Neuroimaging of Spinal Cord and Cauda Equina Disorders. Contin. Lifelong. Learn. Neurol. 2021, 27, 225–263. 

[5] Stern, B.J.; Royal, W., III; Gelfand, J.M.; Clifford, D.B.; Tavee, J.; Pawate, S.; Berger, J.R.; Aksamit, A.J.; Krumholz, A.; Pardo, C.A.; et al. Definition and Consensus Diagnostic Criteria for Neurosarcoidosis: From the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol. 2018, 75, 1546–1553.

[6] Gosselin, J.; Roy-Hewitson, C.; Bullis, S.S.M.; DeWitt, J.C.; Soares, B.P.; Dasari, S.; Nevares, A. Neurosarcoidosis: Phenotypes, Approach to Diagnosis and Treatment. Curr. Rheumatol. Rep. 2022, 24, 371–382.

[7] Kurtz, R.M.; Babatunde, V.D.; Schmitt, J.E.; Berger, J.R.; Mohan, S. Spinal cord sarcoidosis occurring at sites of spondylotic stenosis, mimicking spondylotic myelopathy: A case series and review of the literature. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2024, 44, 105–110.

[8] Murphy, O.C.; Salazar-Camelo, A.; Jimenez, J.A.; Barreras, P.; Reyes, M.I.; Garcia, M.A.; Moller, D.R.; Chen, E.S.; Pardo, C.A. Clinical and MRI phenotypes of sarcoidosis-associated myelopathy. Neurol. Neuroimmunol. NeuroInfl. 2020, 7, 4.

[9] Barreras, P.; Stern, B.J. Clinical features and diagnosis of neurosarcoidosis—Review article. J. Neuroimmunol. 2022, 368, 577871.


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