个案报道[1]:患者女,65岁,已知有糖尿病和高脂血症病史,表现为进行性步态不稳18个月,放射至上肢的颈部疼痛,肢体无力和新发尿失禁。检查发现双侧近、远端肌无力,上肢反射亢进,下肢反射减退,无感觉神经及颅神经受累。
血液检查正常,包括风湿免疫血清学检查、维生素B12水平、肌酸磷酸激酶(CPK)、血管紧张素转换酶(ACE)水平(<12),以及传染病检查,包括HIV、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、布鲁菌、汉赛巴尔通体、Q-热、弓形虫和弓头线虫。
脑脊液(CSF)分析显示,中性粒细胞为主的白细胞计数(WBC)为368个/μL,蛋白水平升高为143mg/dL(范围,15~45mg/dL),葡萄糖水平正常为75mg/dL, IgG水平升高为24.1mg/dL(0.0~6.0mg/dL),其他方面正常,包括泛病毒和泛细菌聚合酶链反应(PCR)检测、CSF培养、荧光激活细胞分选(FACS)分析以及寡克隆显带、抗水通道蛋白-4、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体和抗神经元抗体。
颈椎磁共振成像(MRI)显示在T2和STIR矢状位序列上,C3-C7有复杂的椎间盘骨赘和脊髓压迫,C3-T3信号异常(图1A标识范围)。在t1加权图像上,脊髓的背侧和腹侧软膜下可见钆增强(前脊髓炎伴椎间盘退变)(图1B箭头),椎管狭窄区可见局灶性增强病灶。在轴位钆造影图像上,强化的三叉戟征[2-4](TRIDENT征)延伸至中央管(图1C箭头)。腰椎MRI显示退行性改变,未见椎管内神经信号异常,头部MRI正常。
胸部CT示双侧纵隔及肺门淋巴结肿大。经支气管镜纵隔淋巴结活检显示非坏死性肉芽肿,无恶性病变证据。
图1 继发于神经结节病的脊髓型颈椎病的典型磁共振成像表现。
讨论:累及脊柱的结节病不常见,脊髓髓内受累甚至更罕见,发生于不到1%的[7]患者。它可能具有脊髓型脊椎病的临床特征,典型的影像学表现仅发生于椎管狭窄区[7],如本文所报道病例[1]。在约10%的结节病脊髓受累患者中,前脊髓炎伴椎间盘退变是MRI上罕见而独特的表现,提示存在两种并发疾病(脊髓结节病和脊髓型颈椎病)[8]。
三叉戟征(TRIDENT征)[2-4]见于约9%的脊髓结节病患者,虽然不具有诊断意义,但被描述为结节病相关脊髓病[9]的特征性表现。因此,对于脊髓强化位于椎管狭窄部位中心或略低于椎管狭窄部位的患者,应考虑神经结节病(neurosarcoidosis)。
[3] Zalewski, N.L.; Krecke, K.N.; Weinshenker, B.G.; Aksamit, A.J.; Conway, B.L.; McKeon, A.; Flanagan, E.P. Central canal enhancement and the trident sign in spinal cord sarcoidosis. Neurology 2016, 87, 743–744.
[4] Diehn, F.E.; Krecke, K.N. Neuroimaging of Spinal Cord and Cauda Equina Disorders. Contin. Lifelong. Learn. Neurol. 2021, 27, 225–263.
[5] Stern, B.J.; Royal, W., III; Gelfand, J.M.; Clifford, D.B.; Tavee, J.; Pawate, S.; Berger, J.R.; Aksamit, A.J.; Krumholz, A.; Pardo, C.A.; et al. Definition and Consensus Diagnostic Criteria for Neurosarcoidosis: From the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol. 2018, 75, 1546–1553.
[6] Gosselin, J.; Roy-Hewitson, C.; Bullis, S.S.M.; DeWitt, J.C.; Soares, B.P.; Dasari, S.; Nevares, A. Neurosarcoidosis: Phenotypes, Approach to Diagnosis and Treatment. Curr. Rheumatol. Rep. 2022, 24, 371–382.
[7] Kurtz, R.M.; Babatunde, V.D.; Schmitt, J.E.; Berger, J.R.; Mohan, S. Spinal cord sarcoidosis occurring at sites of spondylotic stenosis, mimicking spondylotic myelopathy: A case series and review of the literature. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2024, 44, 105–110.
[8] Murphy, O.C.; Salazar-Camelo, A.; Jimenez, J.A.; Barreras, P.; Reyes, M.I.; Garcia, M.A.; Moller, D.R.; Chen, E.S.; Pardo, C.A. Clinical and MRI phenotypes of sarcoidosis-associated myelopathy. Neurol. Neuroimmunol. NeuroInfl. 2020, 7, 4.
[9] Barreras, P.; Stern, B.J. Clinical features and diagnosis of neurosarcoidosis—Review article. J. Neuroimmunol. 2022, 368, 577871.
我助你,你助他,
杏林春暖助学饶益你我他。
——中国助学网西安工作站
声 明
本资讯基于国内外最新循证医学研究,旨在饶益大众、学术传播,非医疗实践之唯一准则;本资讯内容不应用作医疗纠纷判定的依据;本资讯所涉及内容不承担任何依据本资讯制定及履行过程中所产生任何损失的赔偿责任。
此文为脊柱甘露语林®网络学术•疾病健康科普•在线咨询•助学公益平台原创作品,授权及投稿事宜敬请联系平台投稿邮箱(jzglyl@yeah.net)。