本次「精选编译」由王文佳医师编译，为大家带来《多发性同步性脊髓硬脊膜动静脉瘘：系统文献综述》，欢迎大家阅读分享！
日本神户大学研究生院神经外科的Yusuke Ikeuchi等人研究了多发性同步脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）的诊断与治疗问题，结果于2024年4月在线发表在《Neurosurgery》杂志上。
——摘自文章章节
【REF: Yusuke Ikeuchi, et al. Neurosurgery. 2024 Apr 22. doi: 10.1227/neu.0000000000002958】
脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）是一种导致脊髓静脉引流受损，从而引起进行性神经功能下降的疾病，症状包括下肢瘫痪、大小便功能障碍和感觉障碍。日本神户大学研究生院神经外科的Yusuke Ikeuchi等人研究了多发性同步脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）的诊断与治疗问题，结果于2024年4月在线发表在《Neurosurgery》杂志上。
研究者对PubMed、Web of Science和Cochrane数据库进行了全面的搜索，共筛选出23名多发性同步SDAVFs病例，包括来自19篇文章的21名患者和本研究中的2名患者。本文对每位患者的临床表现、病变位置、影像学特征、外科治疗和预后结果进行了分析。
人口统计和临床表现：
本研究中所有患者均为男性（见图1），患者年龄在30到78岁之间，中位年龄为58.3岁。其中18名患者（78.2%）表现为下肢无力；13名患者（56.5%）有下肢感觉异常、感觉丧失或疼痛；10名患者（43.5%）表现为膀胱和肠道功能障碍；1名患者（4.3%）为偶然发现。21例记录了从症状出现到诊断时间，其中有15名（71.4%）在诊断前症状持续超过6个月。以往的研究表明多发性SDAVFs通常发生在3个或更少的脊椎水平内。然而，超过50%的检查患者有远隔的病变，这些病变被超过3个脊椎水平分隔。具有远隔病变的患者预后显著较差（1/7 vs 8/11，95%CI 0.001-0.998；P=.049）。在合并症方面，2名患者（8.7%）在其他部位有血管畸形，3名患者（13.0%）有恶性肿瘤；没有患者接受过放疗。
图1. 系统评价和荟萃分析的PRISMA流程图。
神经学检查：
只有5例（21.7%）在脊髓血管造影前定位了SDAVFs，其中包括Dam-Hieu等人、Hanakita等人和Li等人各报道的1例；Khan等人通过MRI检测到的1例；以及作者所在机构的1例（病例#2），使用四维磁共振血管成像（4D-MRA）检测。17名患者（73.9%）在栓塞/手术前通过脊髓血管造影诊断了SDAVFs，而6名患者（26.1%）在栓塞/手术后新发现了SDAVFs。
所有多发SDAVFs的位置见图2A。23名患者中有12名（52.2%）存在超过3个椎体水平的远隔SDAVFs，归为远隔SDAVF组。其余11名患者归为非远隔SDAVF组（见图2B）。在远隔SDAVF组中，有4例患者在第一次治疗时未能识别出所有SDAVFs；在非远隔SDAVF组中，有2例患者在第一次治疗时未能识别出所有SDAVFs。在2例中，通过术中吲哚菁绿（ICG）成像显示瘘口栓塞后静脉持续扩张，术中检测到额外的SDAVFs。在另外2例中，新症状促使术后成像发现了额外的SDAVFs。其中1例在术前评估时发现额外的SDAVFs，另1例在术后评估期间发现了之前未检查区域中的SDAVFs。
图2. A：所有SDAVFs的位置。虚线表示双侧病变，实线表示同侧病变。红线表示分隔超过3个椎体水平的病变，黑线表示在3个椎体水平范围内的病变。B：柱状图显示了基于远隔椎体水平数量的SDAVFs病例分布。定义病变分隔超过3个椎体水平的患者为远隔SDAVFs。
在非远隔SDAVF组中，有2例患者在治疗时未能识别出SDAVFs，因为其中1例仅在上下椎体之间进行了脊髓血管造影，另一例因转诊到其他机构而未进行脊髓血管造影。在12例远隔SDAVFs患者中，8例在治疗时识别出了SDAVFs。2例通过全脊髓血管造影识别出SDAVFs。此外，3例通过MRI和MRA结果发现了多个疑似瘘管。最终，4D-MRA提示2例患者存在SDAVFs，包括该研究中的1例（病例#2）。
手术治疗和结果：
23名患者中，11名仅接受了手术，9名接受了手术和血管内治疗，3名仅接受了血管内治疗。在非远隔SDAVF组中，平均治疗次数为1.45次。相反，在远隔SDAVF组中，平均治疗次数为2.0次，其中2例导致治疗不完全（见表1）。
表1. 非远隔和远隔SDAVFs之间的单变量分析。
23名患者中，18名患者的预后进行了报道。预后根据改良Aminoff-Logue量表描述，并由2位医生确认。改良Aminoff-Logue量表分数基于治疗后6个月的信息确定。当6个月后的数据不可用时，最终预后根据最后随访时的预后确定。预后良好定义为Aminoff-Logue量表得分为0到1，而预后不良定义为得分为2到5或治疗后6个月内死亡。23名患者中，预后不良的9名患者中有8名属于远隔SDAVF组。远隔SDAVF组的不良预后病例显著多于非远隔SDAVF组（1/7 vs 8/11，95%CI 0.001-0.998；P=0.049）。
描述性病例（该研究中的病例#2）：
一名六十多岁的患者出现下肢感觉异常和运动缺陷。他的Aminoff-Logue步态量表分类为4级，并报告有尿失禁的情况。其病史包括深静脉血栓形成，按肿瘤-淋巴结-转移分类为IV期的肺癌，以及骨转移。化疗后癌症被归类为稳定状态，患者的预期寿命估计至少为6个月。在决定接受治疗后，初级保健医生建议进行SDAVFs治疗，强调SDAVFs治疗在改善下肢瘫痪方面的潜在疗效，从而增强患者的日常生活活动能力。
MRI显示中胸段（T3-10）下部有T2高信号，并在胸段显示出多个扩张的血管流空现象（见图3A）。由于患者对碘化造影剂过敏，未进行4D-CTA，而是使用4D-MRA定位了左T7和右L1区域的血管分流（见图3B-3D）。所有4D-MRA检查均使用3T MRI系统进行。4D-MRA的成像参数见表2。注射造影剂（按体重0.2 mL/kg的剂量，以3mL/s的流速注射钆造影剂），随后以相同速率注射20mL生理盐水。选择性数字减影血管造影通过双侧注射T6至L2，显示出右L1 SDAVF和左T7 SDAVF（见图3E和3F）。
使用12.5% n-丁基-2-氰基丙烯对T7和L1的供血动脉进行栓塞，随后脊髓血管造影显示瘘口完全栓塞（见图3G和3H）。下肢的感觉异常有所改善，但下肢瘫痪一过性加重。随访MRI显示脊髓信号有改善，背部扩张的血管流空现象消失（见图3I）。患者在3个月后因肺癌进展去世。
图3. A：MRI显示从中胸段向尾部延伸的T2高信号及胸段的多个扩张的血管流空现象。B-D：四维磁共振血管成像（4D-MRA）定位左T7和右L1区域的血管分流。B为病变的一般视图，C和D为放大图；C显示T7病变，D显示L1病变。选择性数字减影血管造影通过双侧注射T6至L2显示。E为左T7 SDAVF，F为右L1 SDAVF。G和H：使用12.5%的n-丁基-2-氰基丙烯对T7和L1供血动脉进行栓塞，随后脊髓血管造影显示瘘口完全栓塞。I：随访MRI显示脊髓信号变化改善，背部扩张的血管流空现象消失。
表2. 4D-MRA的成像参数。
在进行脊髓血管造影前准确定位瘘管对于管理多发性远隔SDAVFs至关重要。考虑到多发性远隔SDAVFs的可能性，仔细解释影像学结果对于准确诊断和适当的治疗计划至关重要。
该研究为多发性同步脊髓硬膜动静脉瘘的诊断和治疗提供了新的见解，强调了在诊断过程中考虑多发性病变的可能性。
关注脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）
组 稿
张颖影 副主任医师
复旦大学附属中山医院
编 译
王文佳 医师
审 校
卢旺盛 教授
北京天坛普华医院
终 审
许奕 教授
海军军医大学第一附属医院
识别左侧二维码
进入精选编译专栏
查看更多编译文章
点分享
点点赞
点在看
