​罕见!这种肿瘤像“巨蛇”,竟会在身体里到处“爬”!

健康   2024-09-09 11:09   浙江  



身体里长了

会“爬行”的肿瘤

就像“巨蛇”一样

沿着血管,兵分三路

“爬”进子宫和卵巢静脉、髂静脉、肾静脉

甚至可能会沿着下腔静脉“爬”到心脏

这得有多可怕?

这不是科幻片的剧情

而是真实地发生在郑女士身上



43岁的郑女士(化名)是长期居住在意大利的温州人。在一次体检中,医生发现她有盆腔包块,经过进一步检查发现,她体内的很多重要血管,包括下腔静脉、髂总静脉、肾静脉、卵巢静脉以及子宫静脉和盆腔静脉分支内可见大小不一的肿物。意大利医生对盆腔包块进行了穿刺活检,病理提示子宫肌瘤,考虑静脉内平滑肌瘤病。由于这种病非常罕见,并且存在全身多处血管内瘤体,当地专家认为手术风险极大,且缺乏相应的处理经验,便建议药物保守治疗,转至巴黎当地权威医院就诊后,医生仍建议长期给予肝素针每日皮下注射抗凝治疗。

然而,经过八个月的药物治疗,复查B超时,却发现包块不仅没小,反而变大了。郑女士及家人担心继续保守治疗耽搁病情,而且瘤体再增大,会增加手术难度,就动了回国找专家治疗的念头。


出于对我院医学实力的极其信任,夫妻俩带着当地医生开的100支抗凝针,踏上了返温的航班,来到了妇科主任胡燕主任医师处求助。

























胡燕医师在仔细询问病史、查体并查阅国外各类检查单后,初步诊断为静脉内平滑肌瘤病。这病本身就是罕见病,而郑女士的病情更加特殊:分散在下腹部及盆腔各处血管里的肿物是从盆腔肿物里“爬”出来的,兵分三路,沿静脉系统“爬行”,一路从左卵巢静脉、左肾静脉向下腔静脉近心端不断向上攀爬;一路沿子宫静脉向上进入髂内、髂总静脉,也“爬”进了下腔静脉;另一路向下呈蠕虫样或条索串珠状沿盆腔静脉“爬”至阴道旁及膀胱壁。

如果不赶紧治疗,肿瘤继续生长,很有可能会造成患者晕厥,甚至是猝死!





可选择手术治疗的话,难度相当大,在手术过程中医生面临两大难点:一是血管内瘤体走形宛如树根一样盘根复杂;二是在于如何完整剔除静脉内的平滑肌瘤,避免其断裂残留,并减少出血(因为这种肌瘤在静脉内生长,且有两路都“爬”进了下腔静脉,手术极易导致大出血)。


总而言之,病情复杂、病灶广泛,手术过程困难重重……


情况紧急,如何在保证生命安全的情况下,彻底“拆瘤”是手术成功的关键所在。为了确保手术万无一失,胡燕团队在医务部(公共卫生部)牵头下邀请我院血管外科、核医学科、麻醉科、泌尿外科、肝胆胰外科、介入科等相关专家一同进行了病例讨论。核医学科殷薇薇副主任医师对患者的影像进行了全面解读,明确了肿瘤的位置和生长范围。以此为基础,多学科专家进行全面术前评估,推演手术全流程,制定了个性化精准治疗方案及手术应急预案。

手术开始的前一天,由介入科副主任余昶副主任医师行髂内动脉造影栓塞术,有助于减少术中出血量。

经过充分的术前准备,手术开始了。



麻醉科副主任汪炜健副主任医师全程监测患者生命体征,并通过经食道超声监测位于下腔静脉内瘤体的动向,做好自体血回输准备。泌尿外科留置双侧输尿管支架,以便术中在复杂的瘤体中辨别输尿管走形,并保护输尿管。



首先由妇科胡燕团队切除了盆腔巨大包块并解剖出宫旁“爬”出的瘤体,紧接着请血管外科虞冠峰主任医师上台,精细解剖和辨别下腔静脉、肾静脉、髂总静脉等重要血管的周围结构,巧妙设计及阻断回心血流,在辨明瘤体头端后分次切开下腔静脉,准确快速抽取出完整瘤体。

随后联合结直肠肛门外科主任潘贻飞主任医师及泌尿外科李叶平副主任医师解剖后腹膜血管,逐步切除肾静脉内肿块及盆腔处“爬”入膀胱壁内肿物,最后联合血管外科副主任倪海真副主任医师彻底完整取出盆腔内蔓延在宫旁、阴道旁及膀胱周围静脉内的瘤体分支。






最终,在麻醉科及手术室团队的高度配合下,历时近8小时惊心动魄的鏖战,外科团队争分夺秒,通过“接力”式合作,这个像“树枝”一样盘旋在郑女士体内各处重要血管的瘤体被彻底清除,手术顺利完成。


▲ 静脉内平滑肌瘤、子宫及双侧附件的瘤体图

术后,郑女士在医护人员的精心治疗和护理下,恢复良好,复查CT造影及B超等提示血管内未见瘤体,现已康复出院。








科普时间







胡燕介绍,静脉内平滑肌瘤病是起源于子宫的一种特殊类型的良性平滑肌肿瘤,好发于生育期及围绝经期妇女,十分罕见,虽然尚属于良性肿瘤,但有10%~30%的肿瘤会沿静脉血管壁呈蔓延式生长,可累及盆腔静脉、髂静脉和下腔静脉,病变继续蔓延可累及右心房、右心室、甚至肺动脉,若不及时发现,临床后果严重。因此,对子宫肌瘤患者需要警惕存在该病的可能。在这里,要特别提醒广大妇女朋友,尤其是有子宫肌瘤或子宫切除术史的,一定要注意定期体检。





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来源:妇科
文字:胡晓丽
编辑:王坚连
审核:胡燕、颜笑健、黄丽颖

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