原标题：Stunted root development: A rare dental complication of Stevens-Johnson syndrome
抗生素虽然常常能够挽救生命，但也有可能导致某些不良反应，有时这些反应的性质可能较为严重。史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）就是一种与发病率和死亡率相关的急性反应。然而，SJS的发生率极低，大约为每年每百万人中有2例。虽然已经发表了许多文章强调SJS的全身和一般身体后果，但专门探讨此类反应对口腔及面部影响的文献却相对匮乏。1979年，De Man首次报告了牙根发育异常这一不太常见的并发症。阿莫西林是一种常用药物，患者相对耐受良好。这里介绍的病例与使用阿莫西林后观察到的SJS的牙科并发症有关。本病例报告的目的是深入了解SJS的特征和处理，并提高对其在牙科领域潜在影响的认识。
病例报告
患者，男，13岁，因牙齿敏感问题来到印度罗塔克的保守牙科医学研究生院（PGIDS）就诊。其父母希望在带他出国接受角膜移植手术（也是SJS的后遗症之一）之前先进行牙齿治疗。通过详细询问病史得知，男孩在7岁时曾因服用了一个疗程的阿莫西林后出现急性药物不良反应。当时，孩子出现了发热、全身红斑及皮肤脱屑，并伴有口腔和眼部疼痛性溃疡。随后被转诊至另一位医生处，诊断为史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）。该患者住院约一个月，在此期间接受了包括氢化可的松在内的多种药物治疗以控制病情。据孩子父母所述，虽然皮肤病变愈合了，其他症状也得到解决，但视力未能恢复。他们现在正计划进行角膜移植手术，以恢复孩子的视力。
经过口腔内检查，患者双颌已萌出至第二磨牙（图1）。他的五颗牙齿，即15、25、37、47和45牙有龋坏。其中37和47牙龋坏较深，因此建议进行根尖片检查。两张根尖片均显示受累牙和邻牙的牙根发育不完全。然后建议进行全景片检查，显示几乎所有的牙齿都存在牙根发育不完全（图2）。前磨牙和第二磨牙受影响最严重，几乎没有牙根形成。尽管牙根发育不完全，但所有牙齿对热刺激和牙髓电活力测试均呈阳性反应。由于没有不可逆性牙髓炎的病史，对这些患牙进行了永久修复。
图1
口内照片
图2
全景片显示几乎所有的牙齿都存在牙根发育不完全
讨论
史蒂文斯和约翰逊于1922年首次报告了以发热、严重全身性皮肤出疹、口腔炎和眼炎为表现的两例病例。它被认为是中毒性表皮坏死松解症（TEN）的一种变体，两者的区别主要在于严重程度和涉及的身体表面积。身体表面积小于 10%（BSA）的上皮受累的免疫反应被归类为SJS。SJS通常开始于非特异性的流感样症状，如发热、乏力、肌痛和关节痛，可能持续1至14天。皮肤病变突然对称地出现在身体上，为斑疹状、边界不清、触痛，随着时间的推移可能合并。受影响区域的表皮坏死并变得松动，容易脱落，尤其是在压力或摩擦的部位。大多数病例中可见口腔黏膜受累，伴有广泛的、疼痛剧烈的溃疡。在实际出现黏膜侵蚀之前，唇部和颊部黏膜可能出现灼热感、水肿和红斑。口腔内最常受累的区域包括颊部和腭部黏膜以及唇部，但整个口腔、咽部，甚至食管或气管也可能受累。临床上，这些病变表现为极度疼痛的溃疡性黏膜，表面覆盖有坏死性碎屑和出血性痂。
SJS治疗中最不可或缺的部分是立即停用所有可能引起反应的药物。由于这种反应本质上是免疫介导的，所以药物治疗应致力于减轻反应的严重程度并减少皮肤和内部器官受累的程度。尽管激素至今仍被认为是SJS药物治疗的核心，但仍有许多人坚决反对在这种情况下使用激素。最近，有人建议使用静脉注射免疫球蛋白作为现在不太受欢迎的皮质类固醇的替代方案。同样重要的是给予支持性治疗，包括补充液体和电解质、充足的营养以及受损粘膜-皮肤交界区的护理。
在临床实践中，很少遇到牙根普遍缩短的情况，但先前有文献报道该现象与钙代谢紊乱相关的代谢性疾病有关，例如甲状旁腺功能减退症、血液病如地中海贫血（间接导致由于内分泌不足而引发的钙缺乏）以及神经系统疾病如癫痫（长期使用苯妥英治疗导致钙代谢紊乱）。有一种称为短根异常的病症（ short root anomaly），也被称为根部矮小（root dwarfism）或根部萎缩（rhizomicry），最常见于上颌中切牙，通常与遗传性缺牙相关。
另外两种与牙根部缩短有关的常染色体显性遗传病是釉质发育不全（dentinogenesis imperfecta）和根部牙胚发育不良（radicular dental dysplasia），局部牙根吸收也可能归因于创伤、局部牙周炎症、牙周疾病，甚至是正畸治疗的副作用。
以上所有情况都必须纳入到当前病例的鉴别诊断中。多个因素有助于将当前病例与上述提到的条件区分开来。在本病例中，没有记录到家族史或其他相关症状和体征。血清钙和甲状旁腺素水平正常。此外，一个特点使本病例与其他条件截然不同。在本病例中，牙根并非均匀缩短；对比其他牙齿，切牙和第一磨牙的牙根更接近发育完成。
整个情况给人的印象是，在某个不利事件突然导致整个过程完全停止之前，牙根形成正在正常进行。
考虑到不同牙齿牙根的发育阶段，牙根停止发育的时间似乎在7到8岁之间。这与患者患上SJS的年龄相吻合。对于这种根部发育停滞的唯一合理解释是，在牙齿发育过程中起关键作用的Hertwig上皮根鞘可能在免疫反应期间受到了损伤。这一观点得到了Gautlier等人的研究支持，他们对16名SJS/TEN患者进行了口腔和牙齿检查，并在他们的三个患者中发现了类似的根部异常。他们认为在这种免疫反应中，Hertwig上皮根鞘细胞会通过急性凋亡过程被破坏，从而导致根部异常。
然而，令人惊讶的是，尽管存在根部异常，这些牙齿并未显示出任何松动迹象，且所有牙齿几乎都达到了咬合面高度。由于这些牙齿功能正常，没有髓腔受累的迹象，因此决定对其进行修复。
参考文献
1. Rzany B, Mockenhaupt M, Baur S, Schroder W, Stocker U, Mueller J. Epidemiology of erythema exsudativum multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis in Germany (1990-1992): structure and results of a population-based registry. J Clin Epidemiol. 1996;49:769–73.
2. De Man K. Abnormal root development probably due to erythema multiforme (Stevens-Johnson syndrome) Int J Oral Surg. 1979;8:381–5.
3. Anna WM, Pierce WW. Stevens-johnson syndrome; eruptive fever with stomatitis and ophthalmia. N Y State J Med. 1949;49:2582.
4. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993;129:92–6.
5. Fritsch PO, Sidroff A. Drug-induced Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Am J Clin Dermatol. 2000;1:349–60.
6. Jolles S, Sewell WA, Misbah SA. Clinical uses of intravenous immunoglobulin. Clin Exp Immunol. 2005;142:1–11.
7. Kamarthi N, Venkatraman S, Patil PB. Dental findings in the diagnosis of idiopathic hypoparathyroidism. Ann Saudi Med. 2013;33:411–3.
8. Hazza'a AM, Al Jamal G. Radiographic features of the jaws and teeth in thalassaemia major. Dentomaxillofac Radiol. 2006;35:283–8.
9. Jindal G, Pandey RK, Kumar D. Generalised stunting of roots in an epileptic child: is long-term phenytoin therapy the cause? BMJ Case Rep. 2012;2012:bcr0320126042.
10. Apajalahti S, Hoitta P, Turtola L, Pirinen S. Prevalence of short-root anomaly in healthy young adults. Acta Odontol Scand. 2002;60:56–9.
11. Barron MJ, McDonnell ST, MacKie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008;3:31.
12. Brezniak N. Orthodontically inducted inflammatory root resorption. Part II: The clinical aspects. Angle Orthod. 2002;72:180–4.
13. Gaultier F, Rochefort J, Landru MM, Allanore L, Naveau A, Roujeau JC. Severe and unrecognized dental abnormalities after drug induced epidermal necrolysis. Arch Dermatol. 2009;145:1332–3.
作者：Aditi Sangwan,Hans-Raj Saini,Pankaj Sangwan,Parveen Dahiya
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5045696/
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