浅表含铁血黄素淋巴血管畸形（Superficial haemosiderotic lymphovascular malformation (SHLM)）是一种病因不明的罕见血管肿瘤，在口腔中出现时更是如此;尽管在某些情况下创伤是一个原因。
SHLM常见于年轻或中年男性，通常出现在躯干或四肢，很少出现在口腔。它的特征是丘疹或结节性病变，通常是色素沉着，并可能有光晕或“靶样”外观。
组织学特征包括在浅表层中存在扩张和薄壁血管。这些血管由内皮细胞排列，内皮细胞突出到管腔中，使它们具有特征性的“鞋钉”外观。较深的血管间隙呈狭缝状且较窄;这些血管通道似乎在胶原束之间分离。血铁黄素沉积通常见于周围间质。免疫组化显示卡波西肉瘤相关疱疹病毒HHV 8对这些病变始终呈阴性。
虽然鞋钉样外观的出现是这种肿瘤的典型特征，但它不是一种特殊现象。因此，使用SHLM这一术语更为恰当。这更好地描述了肿瘤的病因，并消除了任何限制或混淆术语，如血管瘤，因为这些实际上并非真正的血管瘤。
本病例中的临床、组织病理学和免疫组化特征与SHLM一致。
目前，英文文献中报道的SHLM病例不足五例。区分SHLM与更严重的鉴别诊断，如进行性淋巴管瘤、Kaposi肉瘤、微静脉血管瘤及血管内皮瘤变体，十分重要。
病例报告
患者，女，53岁，主诉右下颌尖牙区域出现血管性病变（图1）。因为怀疑为头颈部癌症，根据相关路径，患者被转诊至口腔颌面外科部门。查发现右下尖牙和侧切牙之间的牙间牙龈乳头上有一个约8mm x 5 mm的紫红色外生血管病变，向颊舌侧延伸（图2，图3）。 病变周围有一个瘀斑环，这是SHLM常见的临床特征（图1）。
图1
病变的颊侧视图，位于尖牙和侧切牙区域之间。
图2
病变的颊舌延伸，显示完整的下颌弓。
图3
病变的颊舌延伸。
这个缓慢增大的肿块已经存在了几个月，偶尔在刷牙时会出现出血。该区域没有创伤史。她的病史无特殊，且不吸烟。X光片未显示出牙齿周围有任何骨质丧失的迹象。
初次就诊后不久，病变即通过手术被切除，活检结果显示为与血管瘤相符合的息肉样血管性病变。有趣的是，5个月后，患者在同一部位出现了大面积复发（图4）。病变第二次进行了手术切除，活检结果确认了SHLM（浅表性含铁血黄素淋巴血管畸形）的确切诊断。
图4
首次切除病灶后5个月复发。舌侧。
调查
复发性病变活检的免疫组织化学结果显示，血管间隙内衬的细胞对内皮标志物CD 31、CD 34、因子VIII和D2-40呈阳性，对HHV 8呈阴性。组织学上，病变显示由内皮细胞排列的大小不一的薄壁闭塞血管，在某些地方可以看到这些血管凸出到血管间隙中，与独特的“鞋钉样”外观一致。
鉴别诊断
SHLM在临床、影像学和组织病理学上与其他病变相似，包括进行性淋巴管瘤、卡波西肉瘤、微静脉血管瘤和网状血管内皮瘤。因此，准确的诊断对于提供最适当的治疗至关重要。
尽管上述疾病有许多共同特征，但有一些特定的组织学特点可以将它们与SHLM区分开来。SHLM的组织病理学特征包括薄壁血管内衬局灶性鞋钉样内皮细胞，这一点在微静脉血管瘤、进行性淋巴管瘤和卡波西肉瘤中并不出现。此外，后两者缺乏SHLM中常见的铁血黄素沉积。另一方面，网状血管内皮瘤和SHLM都具有血管腔内衬鞋钉状内皮细胞这一特征性组织病理学特点。然而，网状血管内皮瘤展现出独特的形态学特征，即长而分支的壁薄血管空间以网状模式浸润，这一点在SHLM中并未观察到。此外，SHLM并不具备网状血管内皮瘤中典型的显著淋巴细胞浸润。
根据临床表现，该患者最初表现为化脓性肉芽肿或与血管瘤一致的血管病变。
如前所述，最初的病变无论是在临床还是组织病理学上均未能正确识别。导致这一潜在假阴性结果的原因可能包括使用次优的活检技术、活检样本大小和深度不足、未从代表性部位取样以及/或样本处理不当。这些因素可能导致了病变的关键特征未能在首次活检中被充分捕捉，从而影响了最终的诊断结果。
治疗
完全手术切除或激光消融可能是有效的。不完全切除可导致病灶复发。
随访
患者在第二次切除后14个月仍无复发。
讨论
SHLM的治疗方案依据其临床特征和解剖学考虑因素而有所不同，不过通常首选的治疗方法是手术切除。
区分SHLM与其他血管性病变非常重要。正因为如此，需要一个精确的活检来促进达成确定性的组织学诊断。正确的诊断是制定有效治疗策略的基础，尤其是在处理像SHLM这样可能与多种其他病变在临床表现上有重叠的疾病时。通过精准的活检和详细的组织学分析，医生能够更准确地识别病变的性质，从而选择最适合患者的治疗方式。
参考文献
8. Calonje E, Fletcher CD, Wilson-Jones E, et al.. A distinctive form of low- grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surgical Pathology 1994;18:115–25.
作者：Manar Alhassani, Vijay Santhanam, Shadi Basyuni
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5905800/
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