ECR:脑干炎症性病变疾病谱及MRI表现

文摘   2024-12-07 08:30   天津  

                                                                                                  
博雅影像学

影响脑干的炎症性和免疫介导性疾病的临床特征和神经影像学表现。
当在脑干中发现炎症病变时,我们面临鉴别诊断。一些自身免疫性疾病、副肿瘤性疾病、代谢性疾病和感染性疾病可能表现出相似的表现,因此难以做出准确诊断和处理。我们回顾了最常见的疾病的流行病学、病理生理学、临床表现和神经影像学表现。有助于区分它们的 MRI 特征。


多发性硬化症 (MS

MS是一种获得性中枢神经系统(CNS)炎症性疾病,通常从青春期和60岁之间。具有脑干病变的患者表现出眼球运动障碍、眼球震颤、面部感觉丧失、三叉神经痛、构音障碍、锥体无力和共济失调。在85%的患者中发现CSF限制性寡克隆条带。

神经影像

  • 如果有证据表明病变在时间和空间上多发播散,可以通过 MRI 进行诊断。

  • 病变呈类圆形,界限清晰,在 T2FLAIR呈高信号。

  • 急性病变增强,可能显示弥散受限。慢性病变可以被黑洞代替。

  • 在磁敏感加权成像(swi)中,小静脉周围病变显示低信号中心线(中心静脉征)

  • 典型部位是脑室周围、胼胝体周围和深部白质、皮质和皮质旁、幕下的脑干和小脑、视神经和脊髓。

  • 脑干病变边界清晰,更可能发生在脑桥而不是延髓,发生在背侧和腹侧脑干。

1:多发性硬化症。脑室周围白质、枕叶皮质旁、中脑中央和第四脑室底的双侧不对称幕上和幕下T2- FLAIR高信号脱髓鞘病变。右侧脑室前角附近有一个T2-FLAIR高信号病灶,并伴有中央静脉征。位于脑室周围至第四脑室的病灶显示对比增强。


视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD)

这是一种自身免疫性CNS 星形细胞病,由 AQP4-IgG 引起脱髓鞘。患者表现为视神经炎、急性脊髓炎或脑干综合征。脑干病变会导致打嗝、恶心、呕吐、耳聋、复视、眩晕和面神经麻痹。

神经影像

  • 长节段性单侧或双侧视神经炎和累及 ≥3 个脊髓节段的横贯性脊髓炎是其特征性表现。

  • 病变多位于幕下,累及延髓。它们是线性的,T2 高信号,发生在第四脑室附近,可能与颈髓横贯性脊髓炎相延续。

  • 间脑病变出现在第三脑室和中脑导水管周围。

  • T1可以看到斑片状的增强,特别是脑室周围和胼胝体周围。

2 AQP4-IgG 阳性视神经脊髓炎。延髓中央部分的 T2 高信号病变。累及同侧视交叉和球后段的广泛性右神经炎,表现为 T1 T2 高信号。纵向广泛的T2高信号病变, T1延伸至T7脊髓节段的长节段脊髓炎。


髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体诱导的脱髓鞘

高达 42% AQP4-IgG NMOSD 血清阴性患者(主要是年轻人)存在血清 MOG 抗体。患有双侧视神经炎患者,伴或不伴并发脊髓炎症状,可能是单相或慢性复发。

神经影像

  • 病变涉及皮质和深部灰质、皮质下和深部白质、球后视神经、间脑或第四脑室周围脑桥白质和脊髓末端。

  • T2 上,表现为高信号大病灶伴水肿

3:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体诱导的脑炎。左顶叶和颞叶皮质高信号和点状增强。左中脑上的 T2-FLAIR高信号大面积炎症病变延伸到第四脑室周围白质处的同侧脑桥。


神经白塞病

behet病是一种多系统小血管炎。神经白塞病可单独或与半球或脊髓症状合并引起脑干表现。其他表现包括口腔和生殖器溃疡、皮肤问题和发热。

神经影像

  • 病灶水肿,在 T2 上出现高信号,SWI显示微出血,急性病灶T1显示增强。

  • 脑干是最常见的受累结构。其他典型部位是基底节、丘脑以及不太常见的皮质下白质和脊髓。

  • 颅内静脉窦血栓形成和视神经炎很常见。

  • 慢性疾病会导致幕下萎缩和黑洞。

4:神经白塞病。右中脑、左小脑和延髓有动脉期强化小病灶。幕下脑萎缩。


神经结节病

结节病是一种系统性肉芽肿疾病,很少累及中枢神经系统。它会导致脑干和小脑综合症。全身CT所见的其他系统的典型肉芽肿性病变提示诊断。

神经影像

  • 垂体柄周围和基底池中软脑膜结构增强。可能引起脑积水。

  • 脑干T2高信号病变是非特异性表现

  • 后颅窝有结节病肿块,表现为不连续的增强和T2低信号。


组织细胞疾病

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH) 和 Erdheim Chester 病 (ECD) 是恶性疾病,通常在脑干中出现炎症性病变。典型情况下,LCH 出现在儿童期,ECD 发生在成年期。临床表现包括骨痛、皮肤和内脏病变。神经系统症状包括尿崩症、神经退行性变伴认知能力减退、构音障碍、吞咽困难和步态障碍。

神经影像

  • 垂体柄、脉络丛、脑膜、脑干或眼眶中强烈增强对比的占位性病变。

  • 出现在小脑、苍白球和脑桥的进行性对称性 T2 高信号病变。

  • 脑干病变(如果存在)与齿状核、脑桥锥体束或被盖白质的 T2 高信号同时出现,并且可能具有斑驳的外观,扩散到小脑脚。

  • 对比增强可以持续数周。

5:组织细胞疾病。延伸至小脑脚的脑桥锥体束斑片状T2高信号,伴有脑桥小脑结节状强化病变。左颈部炎症性软组织肿块。腹部和胸部CT增强。双侧肾周间隙轻度脂肪束和双侧微小肺囊肿。


Bickerstaff脑干脑炎 (BBE

BBE Guillain-Barre Miller Fischer 综合征的一种变体,在血清或脑脊液中具有特异性抗 GQ1b抗体。病毒性疾病后患者会出现意识改变、共济失调、眼肌麻痹和上运动神经元体征。

神经影像

  • 高达70%的病例没有MRI表现。

  • T2-高信号病灶位于脑桥、延髓、小脑和丘脑。它们通常在病人康复后消失。

6 Bickerstaff脑炎。脑部 MRI 的冠状面和轴向 FAIRA B)。第四脑室周围T2-FLAIR高信号病灶向双侧延伸,无占位效应,脊柱T1增强马尾神经的增厚和轻度强化。


Hurts赫茨病

最严重的急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的散发性脱髓鞘疾病,可导致白质快速进行性暴发性出血性炎症。神经系统表现之前有上呼吸道感染,可产生高烧、脑脊液中性粒细胞增多和白细胞增多。

神经影像

  • 发生在皮质下白质、丘脑、小脑、脑干和脊髓双侧和不对称病变。

  • 大的脱髓鞘病变在T2表现为高信号,水肿比预期范围少,并且可能呈斑片状增强。

  • SWI可见出血病灶。

7:急性出血性脑脊髓炎 (AHEM) 或 Hurst 病。脑桥和右丘脑弥漫性 T2 高信号肿胀病变,病灶增强和点状出血。


副肿瘤性脑炎

该病变是继发于某些副肿瘤综合征中出现的抗体导致的脑炎。存在抗神经元自身抗体,其中一些具有特定的MRI特征。

神经影像

  • 边缘性脑炎显示双侧颞叶内侧T2高信号。

  • NMDA受体脑炎:MRI可能正常,但大脑或小脑皮质、颞叶内侧可出现T2高信号病变,脑干少见。

8:副肿瘤性脑炎。左内囊后肢、左颞叶内侧区、同侧中脑和双侧尾状核头T2 高信号区。增强胸部 CT示右侧肺门淋巴结肿大,活检结果小细胞肺癌。


系统性红斑狼疮 (SLE

SLE 是一种可累及 CNS 的自身免疫性疾病。患者表现为头痛、癫痫发作、精神病、情绪障碍、颅神经病变、认知功能障碍、精神状态改变、脊髓病和运动障碍。幕上脑炎、无菌性脑膜炎、卒中、脱髓鞘、横贯性脊髓炎和罕见的脑干脑炎都是存在可能。

神经影像

  • 急性病变为T2高信号和T1低信号,由于水肿、炎症和脱髓鞘,可显示点状或周边对比增强。

9:系统性红斑狼疮。脑桥和延髓前部T2 高信号肿胀病变以及双侧间脑区T2 高信号。脑干和间脑病变的点状增强。颈椎C3 C4 前段的T2 高信号和结节状增强。


亚历山大脑白质营养不良

纤维蛋白样脑白质营养不良是罕见的,致命的,通常在儿童期诊断。它从前额叶开始并向后延伸。皮质下U纤维在早期受到影响,在晚期,出现增强的囊性脑白质软化。

神经影像

  • 双侧额叶白质对称性病变,在T2呈高信号, T1强化,并可能出现弥散受限。

  • 依次影响尾状头、苍白球、丘脑和脑干。

  • 特征性脑室周围边缘。

  • 可能存在梗阻性脑积水。

10Alexander亚历山大病。脑桥延髓 T2-FLAIR 高信号病变,可见于局限性弥散受限和增强区。脑室周围T2-Flair信号增高。


Wilson

肝豆状核变性是一种罕见的多系统常染色体隐性铜代谢疾病。症状出现在成年期,神经系统表现包括肌张力障碍、构音障碍、手无力以及假性帕金森病和小脑症状。

神经影像

  • 特征性双侧壳核 T2 高信号。

  • T2 高信号区可累及中脑被盖和脑桥(双熊猫征)。在有神经系统症状的患者中, T1呈低信号。

  • 早期阶段可能存在弥散限制。

11Wilson病。双侧丘脑T2-FLAI为高信号, T1为低信号。中脑和脑桥导水管周围灰质的 T2-FLAIR 高信号。


Wernicke-Korsakoff脑病

韦尼克脑病是由硫胺素缺乏引起的,常见于酗酒者。在引入免疫治疗之前,必须排除感染性脑干炎。

神经影像

  • 乳头体、丘脑背内侧、顶盖板、中脑导水管周围灰质和第三脑室周围的T2高信号区。

  • 这些可以显示T1加权序列的对比增强和扩散的限制。


Listeria李斯特菌

单核细胞增生李斯特菌感染CNS 并引起免疫功能低下患者出现症状。它会导致发热、头痛和呕吐,然后是不对称的脑干功能障碍。

神经影像

  • 累及脑干T1 低信号和 T2 高信号病灶,尤其是第四脑室和小脑底部。

  • 脑干存在环形强化伴中央弥散受限和T2 高信号脓肿。

  • 三叉神经可能增强。

12:李斯特菌。T-2 FLAIR 高信号区内伴有中央弥散受限的环形增强脓肿,累及脑桥背侧并延伸至左侧小脑上脚。


结核

CNS 的受累很少见,但在免疫功能低下且死亡率高的患者中有报道。疾病范围包括脑膜炎、脑积水、脑炎、结核瘤、结核脓肿和脊髓结核。

神经影像

  • 脑干脑炎表现为基底池的软脑膜增强。

  • 脑脊液混浊,在FLAIR上呈高信号,显示对比增强。

  • 结核瘤在非干酪化期呈实性强化,干酪化期呈环状强化,中心呈T2低信号。

13:结核。增强 T1 FLAIR。基底池蛛网膜下腔的多个增强结节,符合非干酪期结核瘤。脑桥受累T2高信号水肿区。


病毒感染:肠道病毒

肠道病毒是脑干感染性脑炎的常见感染原因。EV-A71是最常见的亚型;它会导致手足口病、上呼吸道感染和肠胃炎。25%的患者有神经系统疾病。

神经影像

  • 病变在 T1 上为低信号,在 T2 上为高信号。

  • E-A71 诱导病变的特定位置:脑桥背侧、延髓,然后是小脑齿状核、中脑和丘脑,无幕上病变。

14:肠道病毒。双侧小脑齿状核、右脑桥、右延髓的 T2-FLAIR 高信号。


感染性脑干脑炎神经影像学表现

非感染性脑干脑炎神经影像学表现

脑干病变的影像学特征

脑干头脑风暴:挑战性诊断的图解综述

各种脑干梗死综合征-临床解剖及影像

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博采众多公号,雅集百家讲坛。

专注放射医学,总结影像特点。

解析病例征象,联合病理临床。

记录工作点滴,探索前沿发展。


李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院



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