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牙源性肿瘤和肿瘤样病变包括多种疾病。这些病变来源于与牙齿发育相关的各种组织学基础：上皮细胞、外胚层细胞和/或间充质细胞。虽然这些肿瘤并不常见，其中一些非常罕见，但它们在诊断和治疗方面存在相当大的挑战。WHO 分类 2022根据其生物学行为将牙源性肿瘤分为良性和恶性。良性肿瘤根据其组织发生来源可分为三大类:上皮型、间叶型和混合型。表 1 根据 WHO 分类 2022 列出了下颌骨和上颌骨的各种牙源性肿瘤和囊肿。
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下颌骨肿瘤检查首先从全景X线摄影开始，然后是CT扫描或锥形束。对于上颌骨病变，需要直接锥束探查。在大多数情况下，全景 X线照相 （OPT） 足以获得阳性诊断，但 CT 扫描可以通过确定其轮廓、密度和扩展范围来更详细地显示牙源性肿瘤的透光性特征。牙源性肿瘤的病变范围很广，对放射学诊断构成挑战，因为它们的放射学特征通常非常相似，即使没有误导性。合并性病变的发生很常见。![]()
A. 牙源性肿瘤：
I 无间充质诱导的上皮性牙源性肿瘤：
造釉细胞瘤通常表现为生长缓慢的黏膜下肿块、牙齿松动、咬合不正、感觉异常和疼痛。它没有性别偏好，发病率高峰在30至40岁之间。它对应于正常纤维结缔间质内上皮岛的增殖。它以三种形式出现：结缔组织增生、丛状和单囊性，含牙囊肿是鉴别诊断。在OPT上，病变通常是多房的、多起源的，产生典型的“肥皂泡”外观，导致骨皮质膨胀变薄，经常出现内含的牙齿提示诊断。它通常与牙根吸收有关。![]()
图 1： OPT显示右半下颌骨升支和体部与造釉细胞瘤相关的多间隔多房透光性病变
CT可以观察到与囊性病变相关的组织结构，这些结构可以增强。某些病例皮质消失；它变得明显变薄， CT显示不清，锥体束成像对于骨骼病变显示良好。虽然造釉细胞瘤为良性肿瘤，但其复发率明显，在5至15年的复发率在5%至30%之间，因此需要手术切除。它们通常进展缓慢，是局部侵袭性的，如果不加以控制，可能会导致严重并发症。![]()
图 2： CT显示膨胀性溶骨性、多起源、多房性病变，累及右半下颌骨升支和体部，引起皮质膨胀，伴有与造釉细胞瘤相关的局部皮质变薄。合并阻生牙(红色箭头)
这一类别中的另一种良性牙源性肿瘤（在没有牙源性外间质来源组织的情况下的肿瘤上皮）是鳞状牙源性肿瘤。这是一种罕见的局部浸润性良性上皮肿瘤，被认为起源于残留的牙板或牙龈上皮。它表现为牙根之间放射性透明病变，可以是单房性的，也可以是多房性的。它是一种极其罕见的肿瘤，仅占牙源性肿瘤的 1%。Pindborg肿瘤最好发生在下颌骨，男性和女性患病率相等，在40岁左右达到高峰。临床表现无特异性。影像表现为膨胀性骨内牙源性病变，进展缓慢，最初边界清晰透光性病变。随着病变体积增大，其边界变得越来越不规则，呈现多房结构。钙化是常见指示性标记，并随着病变的发展而增加大小和数量。60% 的病例内包含牙齿或牙瘤。钙化上皮性牙源性肿瘤的多形性反映在其放射学表现上，这取决于成熟阶段和钙化成分的程度。![]()
图 3： CT图像显示不规则、边界不清的溶骨性病变，伴有与下颌后区阻生牙相关的病变内钙化。解剖病理学诊断证实了Pindborg肿瘤的诊断
腺瘤样牙源性肿瘤很少见，占牙源性肿瘤的2%至3%。腺样造釉细胞瘤（AA）是WHO 2022年分类中牙源性病变唯一新增病变。它更常见于女性，通常位于上颌骨，尤其是在切牙-尖牙区。临床表现为无痛且逐渐扩大的肿胀或牙齿萌出延迟。在全景X线摄影（OPT）上，肿瘤显示为清晰的X透光病变，经常伴有阻生齿。在CT发现高密度成分，类似于矿化不良的牙本质。![]()
II.良性混合上皮和间叶性牙源性肿瘤：
具有外胚层间充质诱导的上皮性牙源性肿瘤似乎是一个异质性病变，包含许多最初复杂的肿瘤。这些肿瘤具有双重的牙源性上皮和外胚层间叶成分。在正常牙齿的器官发生阶段之后，它们表现出肿瘤成熟。虽然罕见，但牙瘤是该组的主要病因(占OT的20%)。牙瘤被认为是错构瘤而不是肿瘤。牙瘤odontoma主要位于骨内，尤其是下颌骨后部和上颌前部。它的发现往往是偶然的，峰值频率在20岁到30岁之间。牙瘤有两种形式：复杂性牙瘤和复合性牙瘤。影像学表现为牙色不透明，周围有边界清晰的外周透明晕，位于骨质内，周围包括一颗或多颗移位的牙齿。![]()
图 4： 29岁女性下颌骨内的牙瘤。一个溶骨性病变位于左下颌水平分支36，37和38牙齿附近。这种病变影响骨外板，导致皮质骨变薄，并包含类似牙齿成分的致密结构。病灶周围有低密度的边界。
III. 良性间叶肿瘤:
良性牙源性间叶肿瘤起源于牙形成器官的间叶成分，包括牙源性间叶性纤维瘤、牙骨母细胞瘤、牙骨化纤维瘤和最常见的牙源性黏液瘤等。牙骨化纤维瘤，生长缓慢，通常无痛，引起膨胀。移位和疼痛很少见。主要发生在下颌的前磨牙和磨牙区，影响20至40岁的女性，平均年龄为35岁。影像学上，它们显示了基于硬组织生成的界限分明的单房透亮和可变的混浊。它们显示边界清晰的单房透光区，并根据硬化组织含量产生可变的高密度![]()
图 5： CT显示边界清晰的下颌骨溶骨性病变。这种病变压迫局部区域的皮质骨变薄，同时呈现中心均匀的低密度区和密度类似于牙齿的骨结构，与牙骨质-骨化纤维瘤相关。
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图 6：CT显示边界清晰的下颌骨溶骨性病变，边界致密。这种病变压迫并使某些区域的皮质骨变薄，同时表现为中心均匀的低密度区。患者接受了骨化纤维瘤的手术。术后诊断骨化纤维瘤复发。
B. 颌骨囊肿：
关于牙齿区域的囊性病变，病因主要由3种类型的病变组成:根尖囊肿、含牙囊肿和牙源性角化囊肿。根尖囊肿是上颌窦最常见囊性病变 （60%），代表根尖周围炎病程进展的最后阶段。它发生在与龋齿接触的根尖肉芽肿形成之后，继发于牙髓腔坏死。它是临近坏死或龋齿根尖边界清晰的溶骨性病变。![]()
图 7： 冠状位CT显示附着于牙齿12根尖区圆形溶解性病变。
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图 8： 矢状位图像显示了附着在牙齿根尖边界清晰溶解性病变，与根尖囊肿相关。
含牙囊肿多见于青少年和年轻人。它表现为边界清晰、、圆形的、、纯溶骨性病变，发生在阻生齿牙冠周围，最好位于下颌第三磨牙位置。一个大的膨胀性囊性病变起源于上颌嵴的左侧，并突出到左上颌窦。未萌出的牙齿与囊肿的上部有关，并延伸至固定在眶下裂，眶内圆锥外延伸。
牙源性角化囊肿位于上颌骨，更常见于下颌骨，通常相对于第三磨牙和支向后。在上颌骨中，它们更常见于第一前磨牙的水平。病变通常较大（平均长度为 5 cm），沿下颌骨轴线延伸。![]()
图 9： CT显示一个大的单房膨胀性溶骨性病变沿下颌骨轴延伸，无任何钙化，与牙源性角化囊肿有关。
虽然良性牙源性肿瘤在组织学上是良性的，不会对生命构成威胁，但由于手术过程可能会毁容、影响功能以及复发的风险，因此给外科医生的治疗带来了挑战。这些肿瘤的病因学诊断极具挑战性。
