ECR:基于硬脑膜的肿瘤性和假肿瘤性病变影像-病理相关性

文摘   2024-12-06 08:06   天津  

                                                                                                  
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基于硬脑膜的肿瘤性和假肿瘤性病变:放射学与病理学的相关性
了解硬脑膜肿瘤和假性肿瘤的发病机制及其对影像学特征的影响。硬脑膜肿瘤和假性肿瘤广泛的疾病谱,常见于成人。临床处理各不相同,因此正确的鉴别诊断至关重要。影像检查通常可以提供准确的诊断。

脑膜肿瘤具有独特的影像学特征,最常见的疾病是脑膜瘤。因为它们是从蛛网膜帽细胞发育而来的,表现为均匀增强的硬脑膜肿块,并沿周围的硬脑膜逐渐延伸变细。硬脑膜尾征(非特异性特征)代表邻近硬脑膜的反应性水肿。还存在脑脊液 (CSF) 裂隙- 肿瘤和周围大脑之间积液。它可能包含移位的皮质血管,因为脑膜瘤分离了软脑膜和蛛网膜下腔。

脑白质受压可导致脑白质塌陷征或假囊样信号空腔。脑脊液裂隙并不总是遵循FLAIR上的液体信号,因为它包含正常的脑脊液和一些混合性肿瘤溶质,信号不能完全抑制。脑膜瘤常常伴有周围脑实质的大量血管源性水肿。这是由于接近脑实质和肿瘤内高灌注。其他特征包括瘤内或瘤周囊性变(“获得性蛛网膜囊肿”)、瘤内脂肪化生和颅内出血。

脑膜瘤典型表现为高度血管性肿瘤,由脑膜动脉或椎基底动脉分支提供。随着肿瘤的生长,出现轮辐状外观,血管从脑膜瘤的起点向外放射,显示日冕效应。

静脉造影可以发现静脉窦浸润、血栓形成或闭塞。CT上可见骨质改变:局部骨质增生或骨浸润侵犯,严重者伴有成骨反应。它们可以穿透颅骨,破坏结构。最大的骨质增生区表明了肿瘤的位置起源。

脑内脑膜瘤。FLAIR与灰质等信号,表现为脑内大量血管源性水肿和白质塌陷征(白色箭头)。T1增强显示均匀增强,轮辐状外观,硬脑膜尾(黄色箭头)。CT显示颞部边界清晰等密度肿块,邻近脑实质水肿,局灶性骨质增生(白色箭头)

颅内孤立性纤维瘤 通常表现为同质或异质性、边界清楚、罕见的硬脑膜肿块。它们沿着硬脑膜发展,显示脑脊液裂隙征和明显强化。有时会出现钙化、囊性变或坏死。与脑膜瘤中的骨质增生相对比是邻近颅骨的侵蚀破坏。血管也很明显,主要分布在周围,并向肿瘤内生长。它们往往更有分叶性,也更有侵袭性。CT显示等高密度肿块。

除了T2像外,SFT与脑膜瘤区鉴别有时候很困难。在所有序列上都有低信号,特别是在T2(纤维信号)T2低信号区强烈增强。这导致阴阳征或片状低信号(与脑膜瘤的均匀强化相反)。可以出现硬脑膜尾。注意到扩散受限区(细胞增多区)。存在流动伪影是可能遇到的另一个特征。

孤立性纤维性肿瘤的CT显示咽旁间隙边界清晰分叶肿块,伴有不均匀强化。病理表现为分叶状,黄褐色,纤维切面,出血变性。


脑膜黑色素细胞瘤 是一种罕见的良性肿瘤,由软脑膜黑色素细胞发展而来。这是一个边界清晰的肿块,有不同的色素沉着。出血和坏死并不常见。CT显示边界清晰、等密度、均匀增强病灶。黑色素量不同造成T1从等信号到高信号, T2从等信号到低信号。T2* GRE 序列显示黑色素低信号开放。影像学检查显示软脑膜的弥漫性增强可类似于蛛网膜下腔出血、脓液或脑膜转移性肿瘤。

脑膜黑色素细胞瘤:轴位图像:一个边界清楚、不均匀T2等信号肿块,伴有实质性水肿,T1显示了不均匀的增强。病理显示脑膜黑色素细胞瘤的不同色素沉着。


继发性硬脑膜淋巴瘤与原发性淋巴瘤不同,更长累及软脑膜。增强MRI是金标准检查。相对于灰质,肿块呈T2低信号,增强后呈强烈增强。软脑膜、硬脑膜或脑神经增强是典型表现。由于它是一种高细胞密度肿瘤,在DWI图像上表现为高信号,在ADC图像上表现为低信号。除非存在系统性淋巴瘤,否则硬膜下和蛛网膜下腔异常不会发生淋巴瘤。

增强CT显示了原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病灶和周围脑膜明显增强、肿块效应和轻度实质水肿。病理切片显示边界清楚、质硬、均匀的肿块(原发性中枢神经系统淋巴瘤)


硬脑膜转移 是脑膜瘤鉴别诊断中的另一个常见肿瘤性病变。影像学表现从长交节段结节状硬脑膜增厚到与脑膜瘤几乎无法区分的孤立性肿块。半数以上病例出现强化硬脑膜尾征。表现为T1等信号至低信号,T2等信号至高信号,并有明显强化。MR 波谱:转移瘤显示胆碱/肌酸比值升高,偶尔出现与乳酸峰相关的突出脂质峰,并且没有 NAA 峰。

乳腺癌患者硬脑膜转移的MRIT2显示多个等信号区和低信号区。T1增强显示多个结节状增厚区,增强明显。


脊索瘤有粘液细胞、纤维间隔和富含粘蛋白和糖原的细胞外基质。可出现坏死斑块、钙化或骨碎片。CT典型表现为边界清晰、肿块中心出现溶骨性改变和内部钙化。多种成分解释了MRI信号的异质性。由于胞浆内有液体,它们表现为T2高信号/ T1低信号,增强程度不一,内部出现T1高信号(相当于瘤内出血或粘液泡),这是脊索瘤的特征表现。

脊索瘤:CT显示典型的溶骨性改变。T2像上的不均匀高信号。T1显示中等至低信号,带有高信号的小病灶(可能是肿瘤内出血)。存在不均匀的对比度增强。


颅底浆细胞瘤非常罕见。通常它与潜在的系统性疾病有关。它由浆细胞发展而来,导致边界清晰、均质、膨胀性溶骨性病变,并伴有皂泡样显著骨破坏。特征是缺乏硬化反应,也未发现钙化。MRI 表现中等信号,DWI信号增高,增强明显,余特征性不高。全身检查用于排除多发性骨髓瘤。

浆细胞瘤:FLAIR图像显示一个不均匀的肿块,相对灰质等信号,伴有实质性水肿。T1等信号,增强后明显增强。引起轻微中线移位。


软骨肉瘤与脊索瘤相似,但位于中线之外。有高含水量的透明软骨结节,周围软骨内骨化。表现为多分叶肿块。在T2典型的是中心高信号和周围的“爆米花样钙化”。SWIGRE显示钙化明显低信号。增强后T1显示不均匀强化。存在扩散受限。

CT:颅底混杂密度肿块,伴不同程度钙化及骨质破坏;大量环形、半环形钙化(分化好,恶性程度低):散在少量不规则或絮  状钙化灶(低分化,恶性程度高)  MR:T2WI常表现为高信号,增强扫描不均匀强化


Erdheim-Chester累及硬脑膜类似脑膜瘤。这是一种伴有泡沫状细胞质的组织细胞浸润性系统性疾病。T2有助于鉴别。ECD明显低信号。患者易发生非外伤性硬膜下血肿和中风。脑部和脊柱MRI扫描,评估尿崩症和肌肉骨骼受累情况。

Erdheim-Chester病:T2显示明显低信号的肿块。T1增强出现明显不均匀增强。它持续长达 8 天(组织细胞吸收钆)。


Rosai-Dofman是另一种类似脑膜瘤的肿瘤样实体。显微镜下,纤维间质中有淋巴浆细胞和组织细胞。它表现为孤立的、罕见的多发性脑膜高密度均质肿块。偶尔会侵蚀邻近骨骼。没有骨质增生或钙化,可以存在实质水肿。典型表现为均匀T2低信号和均匀强化。T2出现的中心低信号是由于炎性巨噬细胞释放自由基所致。

Rosai-Dorfman病的63岁男性,T2显示低信号均匀病变。


皮样囊肿是非肿瘤性的中线肿块,内容物来源于外胚层。CT 扫描显示边界清楚、分叶状、非增强、低密度病灶。有时壁上会出现钙化。MRI 是首选的影像学检查。由于高脂质和多种成分,它们在 T1 T2 序列上都是异质性的和高信号。

CTMRI显示中线皮样囊肿破裂,低密度,不均匀强化。


蛛网膜囊肿是良性的充满脑脊液的囊肿,由蛛网膜的复制或分裂形成,病变内无血管形成。它们与脑脊液信号一致,但信号稍高。它们可能重塑邻近骨骼、压迫脑实质和移位血管结构。

7 岁儿童的小脑后蛛网膜囊肿。小脑后脑脊液等强囊肿、后颅窝轻度肿大、枕骨扇形压迹、小脑蚓外表正常,背侧占位效应、第四脑室正常和轻度幕上脑积水


表皮样囊肿相似。它们含有脱屑的上皮角蛋白和胆固醇晶体。MRI 上的信号是异质性的,不同于CSF信号。T1像外围周围通常具有较高的信号,同时增强后周围较弱强化。特征是由于其内容物稠密,DWI信号非常亮 

表皮样囊肿的特征为T1低信号和T2高信号病变,弥散程度高。


胶样囊肿是良性上皮囊肿。它们具有简单或假复层的上皮衬里和粘稠的粘液内容物,泡沫细胞偶尔含有血液降解产物和胆固醇结晶。胶样囊肿表现为边界清楚、圆形、单房、高密度肿块。T1 T2 信号是可变的。50% 的病例显示 T1 高信号和 T2 低信号,尤其是在中央区。水分含量越高,肿块生长越快。钙化在胶体囊肿中很少见。


对基于硬脑膜的肿瘤和假性肿瘤的准确诊断和后续治疗是放射科医生的关键任务。了解病理和影像学表现有助于缩小鉴别诊断范围并达到最终诊断。

硬脑膜肿瘤和假瘤的主要 CT MRI 特征总结。(不包括囊性病变)

基于硬膜的肿块鉴别诊断中囊性病变的主要CTMRI特征。


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博采众多公号,雅集百家讲坛。

专注放射医学,总结影像特点。

解析病例征象,联合病理临床。

记录工作点滴,探索前沿发展。


李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院



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