原发性和继发性肝淋巴瘤的典型和非典型影像学模式，与其他实性肝脏肿块的鉴别诊断。肝淋巴瘤是指任何形式的肝脏淋巴瘤。它可分为原发性肝脏淋巴瘤或继发性肝脏淋巴瘤，后者最常见。非霍奇金淋巴瘤(NHL)在这两种类型中都占主导地位。肝脏淋巴瘤的影像学表现非常多变，并与许多其他疾病重叠，即使在充分的临床背景下，影像学表现可能提示淋巴瘤作为主要疑似诊断。由于肝淋巴瘤的预后和治疗与其他恶性肿瘤不同，因此必须进行早期诊断以提供适当的患者管理。原发性肝淋巴瘤（PHL）
PHL非常罕见，占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%。PHL应局限于肝脏和区域淋巴结， PHL的诊断还要求在诊断后六个月内不存在远处疾病。通常在40-50岁发病，并表现出男性优势。PHL病理生理学中提出了许多病因学因素，例如长期免疫抑制（包括HIV）、EBV以及乙型和丙型肝炎。它通常表现为症状不明显的疾病，但在多达50%的病例中可出现临床症状，包括右上腹疼痛、肝肿大和全身症状，如体重减轻、发烧和盗汗。继发性肝淋巴瘤（SHL）
继发性肝脏受累在淋巴瘤中相对常见，是最主要的亚型，它表明疾病晚期和分级不良。患者通常表现为肝脾肿大和全身淋巴结肿大，全身症状如发热、盗汗和体重减轻。非霍奇金淋巴瘤最常见的结外受累部位是胃肠道，近一半发展为继发性肝病。2.影像学表现：
肝淋巴瘤的影像学表现范围很广，通常在CT、MRI和PET/TC上进行评估。
在US上，病变通常边界清楚，并且是低回声或无回声的。
在CT上，病变通常均匀低密度（图3）。偶尔可以看到出血、坏死和囊变区。钙化和胆道扩张并不常见。治疗后病变周围的包膜回缩并不少见。
在MRI上，病变在T1呈低信号或等信号，在T2呈高信号，在DWI上通常表现为明显扩散受限(图3)。通常表现为均匀信号，但如果存在坏死或出血，也会引起一些异质性改变。
在增强CT/MR上，大多数肝淋巴瘤在增强扫描表现弱强化。但可能有不同的增强模式。
在FDG-PET/CT上，通常表现出显著的代谢亢进（图5、图9）。
疾病的形态学表现和模式：
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图1:PHL和SHL的主要临床和影像学差异。
PHL和SHL的影像学表现可能重叠，一些特征可以促进诊断鉴别：图1
PHL:通常为孤立性肿块，呈现浸润性、扩张性或外生性生长模式。如果是多发性的，可能会有一个优势病变，往往更具有异质性。
SHL:与PHL相反，最常见的表现是多发性和均匀性病变，其生长模式更弥漫。占优势的肿块不常见。
由于PHL或SHL可以表现为这些生长模式中的任何一种，因此将在同一分类中讨论它们各自的主要差异。
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图2: PHL和SHL的不同疾病模式图。它们中的任何组合都是可能的。孤立离散病灶(A)、多灶性病变(B)、弥漫浸润性和/或肝肿大(C)、门静脉周围疾病(D)。
图2说明了在肝淋巴瘤的不同疾病模式。肝脏淋巴瘤累及可在影像学上表现为单发或多发结节状、弥漫性浸润、门静脉周围软组织肿块等。在同一个病人身上可以看到不同模式组合。
1.孤立性散在病灶：
这是影像学上PHL最常见的表现，见于大约60%的病例。SHL仅在大约10%的病例中表现这种方式。肝脏淋巴瘤在CT / MRI往往血管较少，通常显示血管穿行征(图3)，没有血栓形成的血管包裹。偶尔看到中央疤痕。“靶样”外观(图4)为病灶周围边缘强化，中央无强化。这种特征在PHL更普遍。这些特征也适用于多结节型。2.多灶性病变：
多灶性病变或弥漫性浸润是SHL肝脏受累的最常见模式，见于高达90%的病例，而这种模式见于约35%的PHL病例。SHL病变的密度和大小上往往是均匀的（图11）。在PHL多灶性病变中，病变往往更具异质性，并且通常具有优势肿块。如前所述，多结节淋巴瘤单个病灶的增强模式与上述孤立性肿块形成和浸润性淋巴瘤的增强模式基本相似。3.弥漫性浸润和/或肝肿大：
在SHL病例中，肿瘤细胞向门静脉和肝窦浸润是肝脏受累的最常见方式之一。这在PHL很少见，出现这种情况意味着预后不良。没有特异性的影像学特征，肝脏受累的唯一迹象是肝脏弥漫性肿大（图13）。在这些病例中，FDG-PET/CT显示肿大肝脏和脾脏中弥漫性FDG摄取，伴有全身性亲和性FDG肿大淋巴结。4.门静脉周围浸润性生长：
这是一种罕见的情况，表现为门静脉周围软组织肿块，可见于原发性和继发性肝脏淋巴瘤。由于肝管主要分支受压，可发生中央胆管扩张(图14)。肿块通常超声呈低回声，在增强CT
/ MRI上呈低强化。T1呈低信号或等信号，T2呈高信号，典型的DWI明显弥散受限。3.鉴别诊断
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图17总结了每种疾病类型的主要鉴别诊断。体格检查和临床分析对建议将肝淋巴瘤作为主要诊断非常重要。
孤立性离散病变:化脓性脓肿(图18)，肝细胞癌(HCC，图19)，肝内肿块形成或浸润性胆管癌(CCC)，局灶性结节性增生或局灶性脂肪变性。
多灶性病变：感染性疾病（多灶性化脓性或真菌性脓肿）、低强化肝转移瘤（胃肠道、胰腺癌
图21）、恶性肿瘤，包括肝内起源（原发性多灶性CCC（图20）或HCC）和肉芽肿性疾病（结核病和结节病）。
弥漫性浸润和/或肝肿大：急性肝炎（图22）和弥漫性脂肪变性（图23）。
门静脉周围疾病：门静脉周围水肿（图24）、周围型胆管癌（图25）和胆道扩张（图26）。
肝脏淋巴瘤的影像学表现大多是非特异性的，一些影像学表现可以结合临床背景和实验室检查做出诊断。
影像学评估的主要目的是了解肝脏淋巴瘤的典型和非典型模式，以提供正确的鉴别诊断和治疗。
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图3: PHL。静脉期CECT图显示低强化病灶，显示肝段局部浸润。T2呈高信号，同时显示动脉和静脉穿行(“血管穿透征”)， T1呈低信号，增强呈低强化，DWI显示明显扩散受限。
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图4: SHL。静脉期CECT图显示肝右叶有孤立的不均匀肿块，靶状外观。大的无强化中心坏死区和临近肿块胆管扩张，高度不典型肝淋巴瘤。脾胰韧带还有一处病因不明囊性病变。
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图5:SHL。门静脉期CECT图显示位于IV肝段前下缘出现了一个外生肿块，患者同时患有双侧肾脏疾病。所有病变均显示FDG PET/CT明显高代谢。
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图6: PHL。静脉期CECT图显示了肝段浸润病灶轻微强化。T1呈低信号，T2呈高信号，同时显示血管穿行其中 (“血管穿透征”)，DWI显示弥散受限。治疗后肿块的大小明显减小，包膜回缩。
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图7:肝MALT淋巴瘤。动脉期和门静脉期CECT图显示小结节，结节边缘持续强化，呈现“靶样”外观。T1呈低信号，T2上呈高信号, DWI显示明显扩散受限。
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图8: SHL。脓毒性HIV感染患者静脉期CECT图像，显示肝脏两个低密度病变，结节内部有分隔强化，类似肝脓肿。同时存在另一脾脏病变，CT表现相似。治疗5个月后，实性成分增强消失。
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图9: SHL。肝脾淋巴瘤静脉期CECT和PET/C显示多灶性结节。肝脏和脾脏多发低密度小结节，对FDG明显摄取。这种表现很难与微脓肿和播散感染性肉芽肿相鉴别。
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图10: SHL。两个不同患者增强静脉期图像，他们分别患有动脉瘤性肠袢和增厚回肠袢，并发肝转移疾病(B中的周围结节簇状聚集，D-E中的不规则结节)。原发性肠道淋巴瘤继发肝脏受累的特征。
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图11: SHL。静脉期CECT图像显示肝脏多发均匀低强化肿块，数月后明显进展,无任何明显优势病变。也可见脾肿大。主要鉴别诊断:多发性和少血管转移性疾病。
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图12: SHL。静脉期CECT图像显示存在多个均匀低强化病灶，其中一些肝外腹膜病灶伴有外周强化。主要鉴别诊断:囊性转移瘤或多灶性胆管癌。
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图13: SHL。静脉期CECT显示肝脏和脾脏的弥漫性增大，没有任何局灶性肝脾病变。外周线性低密度束与肝纤维化相关。在长期随访图像出现两个低密度肿块，伴有胆管扩张。
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图14:PHL。门静脉周围。门静脉期CT增强显示门静脉分支周围有细微低密度区，肝内胆管扩张。门静脉周围受累T1呈低信号，T2轻度高信号，DWI呈明显的扩散受限。
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图15: SHL。腹膜淋巴瘤病继发肝脏受累的罕见病例。静脉期CECT图像显示浸润性生长，沿肝门和膈面肝缘和肝裸区的包膜下扇形病变，以及沿镰状韧带的韧带周围延伸。
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图16: SHL。门静脉周围和结节性肝内疾病的混合型。CECT图像显示肝叶两侧边界不清的低强化结节状病变，以肝门为中心的巨大肿块(可能聚集融合淋巴结),其沿门静脉分支有肝内成分。脾肿大和肠系膜淋巴结明显肿大。
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图17:肝脏淋巴瘤的形态学类型和主要鉴别。
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图18：孤立病灶：肝脓肿。CECT静脉期图像显示肝左外叶有不规则液体密度病变，伴边缘增强、节段性或楔形肝实质异常灌注。周围有多个具有相似特征的小病变，其中一些在大病变周围聚集形成簇状。
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图19:孤立病灶:HCC。动脉期CECT图像肝右叶高强化肿块，在门脉期CECT图像显示消退，肝硬化引起形态变化和脾肿大。静脉期CECT图像显示肝右静脉瘤栓形成。
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图20:多灶性病变:多灶性肝内胆管细胞癌。静脉期CECT图像显示肝左叶低密度肿块，伴有周围卫星病灶。浸润左门静脉。
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图21:多灶性病变:转移性直肠腺癌。静脉期CECT图像。结直肠腺癌患者的多发低强化转移瘤。
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图22:弥漫性浸润:急性肝炎。静脉期CECT图像。肝脏增大，门静脉周围水肿，胆囊壁明显增厚，管腔收缩，内壁密度增高。
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图23:弥漫性浸润:肝脏弥漫性脂肪变性。CT显示肝脏密度低于10 HU，低于脾脏。
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图24:门静脉周围肿块:门静脉周围水肿。近期肝移植患者的门静脉周围淤血伴液体密度和腹水。
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图25:门静脉周围肿块:浸润性导管周围肝内胆管癌。肝门沿门静脉周围浸润性低密度肿块，伴有肝内胆管扩张和肝门坏死性淋巴结肿大。
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图26:门静脉周围肿块:胰腺癌患者的肝内胆管扩张。沿着门静脉周围的管状液性密度。与门静脉周围肝淋巴瘤鉴别诊断:寻找并存的肝外胆管扩张和肝内外病因的证据。
