X 射线成像作用:
病变通常位于胫骨中部。
它们表现为扩张性溶骨特征,伴有不同程度的骨溶解和骨硬化。
溶骨表现可能表现为单个病灶或多个“气泡状”或细长的线性病灶,中间夹杂反应性骨。
描述了特征性的“锯齿状”外观,表明由于上覆皮质或骨膜壳的缺陷而导致的波浪状改变。
MRI成像作用:
MRI 在病变特征中起作用,其主要重点是帮助手术分期。
由于病变的潜在多灶性,必须多平面对胫腓骨完整成像,采用T1和脂肪抑制T2序列。
MRI 上病灶的信号强度并不能区分不同肿瘤类型。
CT成像作用:
CT 更适用于评估皮质受累、基质矿化、骨膜反应和病理性骨折。
在病变的总体评估中,CT 不能替代 MRI,它具有补充作用。
CT 是识别转移性造釉细胞瘤病例中肺转移和淋巴结肿大等转移的首选技术。
CT是鉴别转移性造釉细胞瘤中肺转移和淋巴结转移的首选技术。
骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)Osteofibrous Dysplasia:
人口统计学:主要影响儿科和青少年人群 (0-20 岁)。
位置:通常位于未成熟骨骼内的胫骨骨干中(图 4a 和 b)。
皮质完整性:保留的皮质完整性可区分骨纤维发育不良。
纵向受累:与造釉细胞瘤相比,平均纵向受累较短(图 4a 和 b)。
病变边缘:病灶边缘清晰,有助于独特的成像模式(图 5a)。
软组织扩展:没有软组织延伸可以区分骨纤维性发育不良(图6)。
髓质受累:髓质不完全受累是一个特征(图7a)。
病灶周围骨髓水肿:往往不存在或轻度水肿。
临床症状:大部分是偶发的,但也可能伴随疼痛和病理性骨折。胫骨弯曲在OFD更常见。通常没有外伤史。
造釉细胞瘤Osteofibrous Dysplasia:
人口统计学:主要发生在 2 岁和 3 岁的个体中。
位置:影响成熟骨骼内的胫骨骨干(图 4c 和 d)。
皮质破坏:通常会导致皮质破坏,这是一个显著特征。
纵向受累:表现为较长的平均纵向受累(图 4c 和 d)。
病变边缘:虽然通常边缘清晰,但也可以表现出被虫蛀的边缘(图 5b)。
软组织扩展:软组织延伸是一个常见特征,与骨纤维发育不良区分开来(图6)。
髓质受累:显示髓质完全受累,这是一个特征性发现(图7b)。
病灶周围骨髓水肿:在造釉细胞瘤中经常观察到明显的病灶周围骨髓水肿。
跳跃病变:跳跃病变可见于胫骨和腓骨,但腓骨跳跃病变仅存在于造釉细胞瘤中。
治疗方法:通常是外科手术。不太可能对化疗或放疗有反应。
临床方面:疼痛和肿胀是最常见的首发特征。病理性骨折更常见。30-60% 的病例有外伤史。
局部复发或肺转移性疾病的风险。
骨性纤维发育不良样造釉细胞瘤 (OFD/AD):
图1:以表格形式总结了造釉细胞瘤和OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)的主要鉴别特征。
图2:OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)的正位和侧位X线表现。CT表现为胫骨皮质病变伴厚硬化边缘,未累及髓质。
图3:造釉细胞瘤的正位和侧位影像学表现描绘了胫骨中段病变,皮质和髓质受累,显示虫蛀样外观。
图4:平片显示病变累及胫骨干,( a)和(b)显示累及纵向长度较短的未成熟骨骼(橙色箭头),如在OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)所见。图像(c)和(d)显示了成熟的骨骼,病变纵向长度较长(橙色箭头),如造釉细胞瘤所见
图5:MRI图像显示OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)的病变边缘清晰和虫蛀样(b)的病变边缘
图6:MRI冠状(a)和轴向(b)图像显示OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)未累及软组织。MRI轴位(c)和矢状位(d)图像显示造釉细胞瘤累及软组织。
图7:MRI轴位和矢状面图像显示OFD骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)患者髓质部分受累(黄色箭头),矢状面和轴位图像显示造釉细胞瘤患者髓质完全受累。
鉴别诊断:
治疗