ECR:常见弥漫性骨质硬化性疾病及特征性影像表现

文摘   2024-11-12 08:48   天津  

                                                                                                  
博雅影像学

导致弥漫性骨硬化症的最常见疾病,强调可能有助于鉴别诊断的影像特征。

骨硬化是指弥漫性骨密度增加的放射影像学发现,这是一种相对罕见的诊断,它可以由许多疾病引起,因此放射科医师必须识别这些疾病并缩小诊断可能性疾病谱。

骨密度的全身性增高可继发于肾性骨营养不良、镰状细胞病、骨髓增生性疾病、骨硬化症(石骨症)、致密骨发育不全、转移癌、肥大细胞增多症、佩吉特病和氟中毒。其他可能的病因包括:骨斑点症、条纹状骨病、甲状腺功能减退和蜡油骨病,但不太可能被发现。

骨硬化的诊断方法可分为三个步骤。首先,放射科医生必须识别是否有骨矿物质密度的真正增加。其次,列出可能的疾病。第三,指出每种疾病特有的特征,以缩小鉴别诊断的范围。

  • 肾骨营养不良Renalosteodystrophy

肾性骨营养不良是慢性肾脏疾病中合并继发性甲状旁腺功能亢进(HPT)的骨软化症的临床、病理和影像学表现。任何导致HPT的疾病都可能导致骨硬化,但肾功能衰竭是迄今为止最常见病因。虽然大多数患者会出现骨密度降低的区域(骨质减少),但仍有10%20%的患者会出现骨硬化,通常主要发生在脊柱的终板区域(称为“ruggerjerseyspine橄榄球衣脊柱”),或者不太常见的是弥漫型骨质密度增高(1)HPT特有的影像学征象是骨膜下骨吸收,最早也最常见于手部中节指骨的桡侧。

1: 25岁男性的腹膜透析慢性肾病。CT图像显示中轴骨骼弥漫性骨硬化。注意腹膜导管(箭头)


  • 镰状细胞病Sicklecelldisease

镰状细胞病(SCD)是一种由血红蛋白S突变引起的遗传性疾病。放射学结果反映了慢性溶血性贫血和镰状细胞暴露于低氧压时产生的微血管闭塞的后果。

镰状细胞病典型的影像学征象是:手指炎(骨膜反应和软组织肿胀);梗塞(斑片状硬化或匐行性钙化密度,有时伴有骨膜反应,或边缘模糊的硬化区域);股骨头和肱骨头缺血性坏死;和椎体的台阶状或H形变形。弥漫性骨硬化只发生在一小部分患者身上(23)。硬化外观被认为是梗塞区新骨形成的结果。

2: 54岁女性的镰状细胞病。腹部平片和双膝平片显示有多发性骨梗死病史,有不均匀的弥漫性骨硬化。

3: 41岁男性的镰状细胞病。冠状和轴位CT图像显示镰状细胞病中弥漫性骨硬化的罕见模式。


  • 骨髓纤维化Myelofibrosis

骨髓纤维化属于骨髓增生性疾病,由骨髓进行性纤维化引起,通常见于50岁以上的患者。

由于通常部位(中轴骨骼和近端股骨和肱骨干)的造血受到限制,患者在大管骨的黄骨髓和髓外造血中出现代偿性恢复(肝脾肿大和脊柱旁肿块)。重新转化的骨髓反过来可能会纤维化。

影像学表现包括弥漫性或斑片状骨密度增加,造血骨(椎骨、骨盆、肋骨和长管状骨)皮质增厚,但无骨膨张。


  • 转移癌Metastaticcarcinoma

骨转移发生在20%35%的恶性肿瘤中,并且明显比原发性骨肿瘤更常见。大约80%的骨转移源自肺、乳腺、前列腺和肾的原发性肿瘤。

大多数转移发生在发现红骨髓的地方;因此,80%的转移位于中轴骨骼(肋骨、骨盆、椎骨和颅骨)和近端肱骨和股骨。转移瘤的密度各不相同。原始细胞转移包括前列腺、乳腺、膀胱、胃肠道(腺癌和类癌)、肺(通常为小细胞)和髓母细胞瘤。类似弥漫性骨硬化的弥漫性转移性疾病(4)很少发生。存在皮质破坏、骨质溶解、骨膜反应或软组织肿块应简化诊断。

4:患有前列腺癌的74岁男性的成骨细胞转移。腰椎侧位平片显示腰椎弥漫性骨硬化。轴位CT证实骨骼上有粗大的高密度区,有些与皮质破坏有关,符合弥漫性转移疾病。


  • 骨硬化症Osteopetrosis    

骨硬化症,也称为大理石骨疾病,是一种罕见的遗传性异常,其特征是骨骼中的骨骼非常致密,由破骨细胞功能减弱引起。破骨细胞功能障碍随时间变化,功能较正常的时期与功能减弱的时期交替出现。这种模式导致干骺端带宽而致密。椎体往往具有致密硬化的终板,导致“三明治”或“骨中骨”表现,其中椎骨在正常椎体内有一个小的椎体。

在婴儿型中,皮质增厚非常严重,几乎没有髓腔;骨髓成分移位和减少,导致新生儿期、婴儿期或幼儿期致命的全血细胞减少症。延迟型或成人型在临床上要轻得多,由于骨折或轻度贫血,可能要到晚年才被发现;X线片显示致密的骨骼,皮质明显增厚,但皮髓分化被保留。

38 岁女性,有骨硬化症家族史,有 2 个月的背痛病史。CT显示“夹心椎”和“骨中骨”发现。


  • 致密骨发育不良Pyknodysostosis

致密骨发育不良是一种罕见的先天性疾病,由组织蛋白酶K缺乏引起的溶酶体障碍引起,而组织蛋白酶K对破骨细胞的正常功能至关重要。患者表现为短肢侏儒症、弥漫性骨硬化、常发生横向骨折、蠕虫状骨(缝合小骨)、前囟门保留至成年,远端凸缘的进行性再吸收(变得尖锐和硬化,可能是特征性表现)远端锁骨也可以被吸收。长骨表现类似于成人的石骨症。


  • 肥大细胞增多症Mastocytosis

肥大细胞增多症是一种罕见的肥大细胞增生性疾病,其临床表现可能局限于皮肤,通常没有放射学表现,也可能是全身性的。全身型肥大细胞的骨髓浸润和组胺释放可能会导致全身性或局限性骨质疏松症、非特异性溶骨性病变、局灶性或全身性骨密度增加(5)。除了罕见之外,肥大细胞增多症通常表现为皮肤改变(皮疹、色素性荨麻疹),这有助于缩小鉴别诊断的范围。

5:49岁男性全身性肥大细胞增多症。手和骨盆平片显示骨密度普遍增加。同一患者CT显示硬化过程累及脊柱,同时腹部表现脾肿大(*)


  • 佩吉特病Paget’s disease

这是一种常见的慢性进行性骨疾病,最初表现为局限于一个或多个骨骼的异常骨吸收。最常见的受累部位是颅骨、脊柱、骨盆和股骨。这种疾病可以跨越关节,并累及广泛区域,如整个骨盆。

经典地描述了三个连续阶段:尽管经常共存:I期是溶骨期(初期活跃),以破骨细胞活性占优势,进行性骨质重吸收和溶骨性病灶;II期是溶骨和骨硬化混合期,并且对应于响应破骨细胞骨吸收的成骨细胞激活开始;III期是硬化期(晚期不活动期),骨硬化和皮质增生,如象牙质椎体。

在除胫骨以外的长骨中,佩吉特病总是始于骨的末端,随后向骨干延伸。溶解期通常在正常骨和受累骨之间有一个尖锐的楔形边缘,称为“火焰形”或“草叶”外观。

Paget病混合溶骨期和硬化期的特征性三联征表现是骨扩张,皮质骨增厚,和小梁骨增厚(图6)。相框椎骨是脊柱混合溶骨期和硬化期的术语;“脱脂棉描述颅骨中的混合溶骨期和硬化期。虽然佩吉特病通常会导致颅底增厚,骨硬化的其他原因,如镰状细胞病和骨髓纤维化不会影响颅底。

6: 69岁男性结肠腺癌伴发偶发佩吉特病。术后腹部平片和CT图像显示皮质增厚,骨密度弥漫性增加,骨盆和左股骨近端的小梁变粗,这是佩吉特病的特征。


  • 氟中毒Fluorosis

氟化物中毒是一种罕见的疾病,通常是由于过量摄入,并且由于钙盐的转移沉积,可表现为骨密度增加和骨膜炎。

氟中毒通常还会导致脊柱前纵韧带钙化(类似于特发性骨骼增生或血清阴性脊柱关节病)和骶结节韧带钙化。氟中毒儿童的牙齿外观斑驳,抗龋性强。


  • 条纹状骨病Osteopathia striata

这种良性疾病是指发现平行于长骨长轴的密集线性厚条纹(图7)。它通常影响多个长骨,但大多数患者没有症状。

7:无症状43岁男性条纹骨病。CT图像显示平行于左股骨的长轴的密集线性条纹 (箭头)


  • 骨斑点症Osteopoikilosis

骨斑点症是一种常染色体显性疾病,其特征为多个骨岛聚集在关节周围,通常与周围的小梁平行排列(因此主要在骨骺和干骺端纵向排列)。骨斑点症的骨岛在儿童期形成,不会退化,因此可见于所有年龄组。大多数病变发生在四肢骨骼和骨盆,通常从1-2毫米到1-2厘米不等(8)。在成人中,通过病变的分布可以很容易地将骨斑点症与转移瘤区分开来:转移瘤倾向于不侵犯骨骺,而骨斑点症的骨岛最密集地集中在骨骺中。

8: 35岁男性的骨斑点症。CT显示骨盆内有多个骨岛,并聚集在两侧股骨的骨骺和干骺端周围。病变大小不一,范围在2-10毫米之间。


  • 甲状腺功能减退hypothyroidism

  1. 骨密度变化:甲状腺功能减退症患者的骨密度通常会减低,骨结构显示弥漫性疏松,表现为颗粒状,尤其在颅骨上典型。

  2. 骨小梁变化:骨小梁清晰,皮质界限模糊。这是由于骨内、皮质内、骨膜下吸收,导致皮质与骨髓腔彼此融合,皮质外缘不规则,皮质内哈佛管的吸收在第二掌骨皮质显示清楚,表现为线状透亮影。

  3. 韧带下骨吸收:韧带和肌腱附着处骨多见于股骨粗隆、坐骨吸收,和肱骨结节、锁骨远端下缘、跟骨下面。

  4. 棕色瘤:在髓腔中心可能出现地图样透亮区,略膨胀,有不明显的分隔,类似溶骨性肿瘤。虽然棕色瘤在继发性甲旁亢也可见,但通常是原发性甲旁亢的特点。


  • 蜡油骨病melorrheostosis

  • 平片表现

  • 骨质增生:表现为皮质增厚,主要是骨外膜的增生。

  • 滴蜡样外观:皮质外观起伏不平,被类比为滴蜡油的状态。

  • 线性骨内硬化和/或圆形骨瘤样骨质硬化:可能在骨内看到硬化或瘤样增生。

  • 软组织肿块:罕见,但如果存在,可能表现为钙化的软组织。

  • MR表现

  • 所有成像序列中骨质增生呈现低信号。

  • 没有强化现象。

  • 囊黏膜肥大和继发于神经压迫的肌肉萎缩。

  • T1WI低到等信号,T2WI信号多变,取决于成熟度。

  • 对比度增强:增强程度各异。

  • 核医学表现

  • 骨扫描显示病变骨骼高摄取。

  • 在钙化的软组织肿块中可见摄取。

博雅影像学



博雅影像学


博采众多公号,雅集百家讲坛。

专注放射医学,总结影像特点。

解析病例征象,联合病理临床。

记录工作点滴,探索前沿发展。


李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院



博雅影像百科
博采众多公号,雅集百家讲坛, 专注放射医学,总结影像特点, 解析病例征象,联合病理临床, 记录工作点滴,探索前沿发展。
 最新文章