https://doi.org/10.1148/rg.2019190020
尽管在医学史上传染病的预防、诊断和治疗取得了重要进展，但这些疾病仍然是发病率和死亡率的最重要原因，尤其是在发展中国家。新发疾病被定义为首次在人类宿主中发现的感染，而复发疾病是那些以前感染过人类但发生在新地点的疾病，那些出现耐药性变异的疾病，或那些在被控制或消除后再次出现的疾病。新出现疾病的一些众所周知的例子包括2009年大流行的H1N1流感病毒和H5N1流感，它们分别从猪和鸟中出现，影响人类宿主。有几个因素对疾病的出现和复发很重要。这些因素与微生物剂(遗传适应)、环境(如气候变化、经济发展、土地使用变化、生态系统改变和贫困)和/或人类宿主(如人口增长、旅行和迁移、战争中微生物的使用、抗生素的滥用和职业暴露)有关。诊断方法的进步也允许识别新的病原体。因为感染性疾病的神经系统表现可能是非特异性的，所以影像学是达到正确诊断的关键，并有助于检查和治疗决策。本综述中讨论的大多数急性和再发性疾病由于两种不同的机制导致神经系统表现。第一种是继发性脑病，它不会对中枢神经系统(CNS)造成直接损害，但与引起CNS功能障碍的全身异常有关，如低血容量或代谢障碍。第二种机制是由脑炎-脊髓炎谱系病变、扩张性病变(如脓肿和梅毒性树胶肿)、缺血性或出血性中风引起的直接CNS损伤。影像学可能有助于区分这两种机制，这在单纯神经系统检查的基础上可能难以实现。病毒感染
肠道病毒71
肠道病毒(EV)是一种单正链RNA病毒，属于小核糖核酸病毒科。它们与脊髓灰质炎病毒、柯萨奇A组和B组病毒以及埃可病毒密切相关，是手足口病和疱疹性咽峡炎的主要病原体。流行病学。EV71于1969年在加利福尼亚首次被分离出来。从那时起，它就成为一个重要的全球公共卫生问题。今天，它被认为是一种主要发生在东南亚和西太平洋的流行病，但在澳大利亚、美国、日本和巴西也有报道。最近一次大规模流行发生在2008年中国，估计有490000人感染以及大量具有神经系统表现的非典型严重病例。这些严重的并发症是导致许多致命病例的原因，并被归因于EV71的新出现的重组变体。病理生理学和临床表现。与其他EV类似，EV71通过接触唾液、呼吸道分泌物、囊泡中的液体和粪便在人与人之间传播。大多数病例在幼儿中表现为持续3天的非特异性发热性疾病，伴有或不伴有上呼吸道和胃肠道症状，随后恢复。随之出现特征性斑丘疹，通常累及手、足和口腔;因此得名手足口病。估计有10%-20%的患者患有EV71感染发展为CNS疾病，这是大多数严重病例的原因。病毒到达CNS的途径知之甚少，但已经提出了两种机制：（a）病毒穿过血脑屏障，或者更有可能的是，（b）病毒通过逆行轴突运输通过周围神经上升。中枢神经系统中存在的病毒会引起炎症反应，这在临床上转化为无菌性脑膜炎或脑膜脑炎和/或脊髓炎相关的急性弛缓性麻痹。EV71脑炎通常并主要影响脑干和小脑(即菱形脑炎)；因此，患者经常出现肌阵挛、震颤或共济失调。其他症状，如颅神经麻痹、意识障碍、轻偏瘫或单瘫。EV71脑炎的预后是可变的，从轻微神经后遗症的恢复到死亡不等。与EV71相关的最显著的临床问题是急性弛缓性麻痹或急性弛缓性脊髓炎综合征。这种疾病在临床上与脊髓灰质炎难以区分，患者表现为突然发作的四肢无力和肌张力及反射丧失。一些患者还会出现眼球运动障碍、上睑下垂、面瘫和吞咽困难。影像表现。大多数类型的病毒性脑炎在MRI上显示皮层和皮质下白质的非特异性T2高信号区成像特征。在EV菱形脑炎中，在大多数患者中观察到脑干和小脑中边界不清的斑片状T2和FLAIR高信号病变（通常没有实质性的幕上病变）的相对特异性模式。病变通常是单侧的，经常见于脑桥后和延髓、中脑的黑质和小脑的齿状核。EV71菱形脑炎的影像学特征可能与其他病原体（如单核细胞增生李斯特菌）的影像学特征相似。虽然单纯疱疹性脑炎最常见的表现是边缘系统受累，但也可能观察到菱形脑炎模式。这两种情况通常都会影响可能免疫缺陷的老年患者，而EV71菱形脑炎通常见于其他方面健康的儿童。EV脊髓炎患者的MRI可观察到颈脊髓病变。典型的脊髓病变表现为累及前角的单侧或双侧T2高信号区域，伴有或不伴有脊髓肿胀（图1）。采用稳态采集（FIESTA）的高空间分辨率快速成像可更好地显示脊髓病变的特征。![]()
图1. 30岁男性，急性发作的下肢轻瘫EV脊髓炎。（a）STIR显示广泛的颈髓纵向高信号病变（箭头）。延髓散在高信号（箭头）。（b）轴向T2显示脊髓肿胀及其中央灰质和周围白质的高信号（箭头）。
麻疹
麻疹是一种RNA病毒，是麻疹病毒属和副粘病毒科的成员。它具有高度传染性，但可以通过疫苗预防，是导致皮疹和发烧的最致命的儿童疾病之一。流行病学。在开始接种减毒活麻疹疫苗的国家，麻疹发病率急剧下降。输入麻疹病毒和故意不接种疫苗在内的因素造成这种疾病再次出现。病理生理学和临床表现。—麻疹病毒是人类所有疾病中传染性最强的疾病之一，通过直接接触呼吸道飞沫传播，或者不太常见的是通过接触空气中的病毒或新鲜污染的鼻腔和喉咙分泌物传播。病毒感染呼吸道上皮和邻近的淋巴结，在进入血液并到达皮肤、肺、肝脏等目标器官之前进行复制，在极少数情况下，还会到达CNS。临床表现包括高烧、流鼻涕、结膜炎和颊粘膜上的簇状疹(Koplik征)，这通常是出现弥漫性皮疹的先兆。据信，该病毒通过大脑内皮细胞或受感染的单核细胞进入中枢神经系统。与麻疹病毒相关的四种不同形式的脑炎，每种脑炎都有不同的发病机制和临床病程。原发性麻疹脑炎是急性系统性麻疹期间病毒直接侵入脑细胞的结果感染.每1000名麻疹患者中就有1名发生，通常在疾病的发疹期。原发性麻疹脑炎导致神经元损伤和相关的脑和脑膜淋巴细胞浸润，主要临床表现是发热、头痛、精神状态改变、运动障碍和癫痫发作。据估计，10%-15%的原发性麻疹脑炎患者死亡，另外25%保留某种形式的永久性神经系统后遗症。麻疹相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，也称为急性感染后麻疹脑脊髓炎，是一种免疫介导的脑部炎症，中枢神经系统中没有病毒包涵体。ADEM也发生在许多其他病毒和细菌感染后，本质上是一种使系统性感染复杂化的脱髓鞘疾病。麻疹ADEM发生在每1000名麻疹患者中。更罕见的是，它发生在接种减毒活麻疹疫苗后(每100万接种疫苗的人中有一到两例)，在这种情况下，它表现为不太严重的病程。与原发性麻疹脑炎不同，麻疹ADEM在疾病的急性出疹期消退后出现，通常在全身性疾病结束后数月出现。症状包括运动和感觉缺陷、共济失调和精神状态改变，当累及脊髓时，可能与背痛和膀胱及膀胱功能障碍有关(脊髓炎)。治疗包括给予皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。麻疹ADEM的预后比原发性麻疹脑炎好，80%–90%的患者完全康复，一些患者出现严重的神经系统后遗症。麻疹包涵体脑炎通常影响免疫功能低下的儿童，这些儿童在初次后无法清除麻疹病毒感染。大多数报告的病例发生在淋巴细胞白血病儿童中，但它也与免疫缺陷的其他原因有关，例如HIV感染、实体器官或干细胞移植、恶性肿瘤和自身免疫性疾病。脑活检显示神经胶质细胞增殖，坏死区域和血管周围炎症区域与神经元和神经胶质病毒包涵体相关，这表明脑细胞的直接侵袭是导致CNS疾病的机制。在临床上，这些患者表现为精神状态改变和顽固性癫痫发作。麻疹包涵体脑炎预后不良，死亡率为75%，而幸存者通常保留大量神经功能缺损。亚急性硬化性全脑炎是由有缺陷的麻疹病毒的持续感染引起的，被认为与不成熟的免疫系统有关，因为它通常在出生后2年内感染原发性感染的儿童中观察到。这种并发症通常在初次麻疹感染后6-15年出现，主要发生在男孩中，尽管系统性麻疹在男女中均不明显。最初的症状可能很轻微，包括轻微的行为改变，在1-3年内持续发展为更明显的智力缺陷、运动功能障碍(如肌阵挛性痉挛、运动障碍和小脑共济失调)和视觉异常(如脉络膜视网膜炎和视神经炎)。几乎在所有病例中，神经症状不可避免地发展为昏迷、自主神经不稳定和最终死亡。影像表现。原发性麻疹脑炎的影像学表现通常反映了这种疾病的炎症性质。MRI表现通常是明显但不具有特异性，在半球白质和皮质中有多个双侧T2高信号病变和轻度占位效应。纹状体(尾状核和壳核)通常会受到影响，并显示T2高信号病变，尽管这也可以在其他类型的感染性脑炎患者中看到，如由腮腺炎、埃可病毒25和支原体病毒引起的脑炎了胼胝体压部的一过性异常，即可逆性T2高信号和受限扩散，这被认为代表水肿、炎症变化和代谢异常。静脉注射钆剂后，一些患者的皮质和软脑膜增强。ADEM显示了脱髓鞘疾病的典型影像学表现，即多发性双侧局灶性T2高信号白质病变，没有实质性肿块效应或血管源性水肿。顺磁剂增强是可变的，有时具有脱髓鞘疾病的不完全环状增强特征。这些发现并不是ADEM麻疹特有的，因为它们与在ADEM观察到的其他病毒和细菌感染没有区别。通常在出现麻疹包涵体脑炎症状的患者中，影像学表现最初是正常的；然而，在随访影像中发现水肿和最终的脑萎缩。MRI显示亚急性硬化性全脑炎早期灰质体积轻度减少，特别是在额颞叶皮层、杏仁核和扣带回。此外，还描述了皮质、脑室周围白质、基底神经节和脑干的多灶性T2高信号病变。随着疾病的进展，可以看到弥漫性皮质萎缩(图2)。![]()
图2. 麻疹感染并发亚急性硬化性全脑炎，免疫功能正常的24岁女性表现为头晕和上肢快速阵发性收缩。（a）Monro孔水平的冠状T2（左）显示轻度脑容量丢失和变薄的弥漫性高信号胼胝体（箭头）。轴向FLAIR（中）显示主要影响左大脑半球的基底神经节、丘脑、左额叶皮层和双侧脑室周围和皮质下白质的融合不对称高信号（*）。增强T1（右）未显示异常增强。（b）在10个月随访中FLAIR显示弥漫性脑容量损失进展恶化;双侧脑室周围和皮质下白质（*）中仍然可见高信号。
流感
流感病毒是正粘病毒科的阴性单链RNA病毒，是世界流行病和大流行病的罪魁祸首，发病率和死亡率很高。可识别三种类型的病毒。甲型和乙型流感可引起季节性流行，而丙型流感通常只引起轻度疾病。甲型流感也是大流行形式的原因，并根据其两种表面糖蛋白的抗原特性进一步分为亚型：血凝素和神经氨酸酶。已经确定了18种血凝素和11种神经氨酸酶亚型（分别为H1-H18和N1-N11）。流行病学。两种形式的流感（流行性和大流行性）都发生在全球。流行形式通常在温带地区表现出可预测的季节性，而在热带地区，它可以全年发生，高峰期不可预测。甲型流感的大流行形式是零星发生的，在过去101年中引起了四次全球大流行：H1N1西班牙流感（1918年）、H2N2亚洲流感（1957年）、H3N2香港流感（1968年）和H1N1猪流感（2009年）。病理生理学和临床表现。流感病毒通过气溶胶或直接接触呼吸道飞沫在人与人之间传播。流感病毒的流行形式不受疫苗接种或先前暴露诱导的免疫力的影响，通过一种称为抗原漂移的机制，该机制允许病毒表面糖蛋白的抗原变化，从而导致季节性流行。另一种遗传事件称为抗原转换，仅限于甲型流感病毒，其定义为出现一种新的病毒株，其中很大一部分人群对该病毒株没有免疫力。如果病毒株在人与人之间有效传播，这会导致全球大流行。季节性流感可以是无症状的，也可以表现为暴发性疾病，但最典型的症状包括发烧、发冷、头痛、肌痛、厌食、干咳、喉咙痛以及鼻塞和/或分泌物。流行性感冒的神经系统并发症感染包括脑膜脑炎、Reye综合征、急性坏死脑病和脊髓炎。虽然流感神经系统疾病的发病机制尚不完全清楚，但大流行菌株（与流行性流感相反）能够下调参与CNS基因网络的30多个基因的表达，这可能使宿主易患神经系统并发症，尤其是当宿主是儿童时。急性坏死脑病与病毒直接侵入大脑无关，而是由呼吸道对病毒的过度免疫反应触发的，具有压倒性的全身细胞因子反应。流感的非神经系统并发症影响多个器官系统，不属于本综述的范围。影像表现。急性坏死的放射学表现脑病与大流行性流感相关的病因多种多样，但标志性的发现是双侧对称性T2高信号病变，与弥散受限相关，涉及丘脑、脑干和/或小脑（图3）。其他发现是受影响区域的磁化病灶和邻近的软脑膜增强，这在施用钆造影剂后可能会注意到。与大流行性流感相关的急性坏死性脑病的放射学表现各不相同，但标志性的发现是双侧对称性T2高信号病变，伴有扩散受限，累及丘脑、脑干和/或小脑（图3）。其他发现是受影响区域的磁敏感病灶和邻近的脑脊膜增强，这可能在钆增强后观察到。胼胝体压部出现短暂的T2高信号病变，表现为扩散受限，这种情况经常遇到，但这种表现对流感也是非特异性的，可能出现在其他病毒(如轮状病毒、腮腺炎病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒和麻疹病毒)和细菌感染、脱髓鞘疾病和代谢紊乱的患者中。![]()
图3. 11个月大的健康男婴因流感感染并发急性坏死性脑病，疫苗接种不完全，出现发热和虚脱4天，并发展为呕吐和嗜睡。(a) T2显示双侧丘脑的局灶性高信号和肿胀(箭头)。在岛叶下白质中也有高信号(*)。(b)轴向DWI(左)显示两侧丘脑相应的高信号(箭头)。ADC(右)证实了真正的受限扩散(箭头)。(c)磁敏感加权图像显示低信号，代表受影响区域的出血灶(箭头)。呼吸道分泌物的聚合酶链反应检测结果呈乙型流感病毒阳性。
急性坏死脑病并不完全与流感病毒相关。类似的临床和影像学表现可见于副流感、水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹，甚至麻疹和EV。虫媒病毒
虫媒病毒的意思是“节肢动物传播的病毒”，指的是不同家族的RNA病毒，它们在节肢动物宿主(主要是蚊子)中度过部分生命周期，并通过它们的叮咬传播。虫媒病毒与高死亡率和大规模感染发生率有关，使它们成为对人类神经健康最重要的国际传染性威胁。登革热病毒（DENV）感染全球每年约有3.9亿人。虫媒病毒的RNA基因组允许高遗传可塑性和突变频率，从而能够快速适应不断变化的宿主和环境条件，这是登革病毒（DENV）、基孔肯雅病毒（CHIKV）、日本脑炎病毒（JEV）、圣路易斯脑炎病毒（SLEV）和寨卡病毒（ZIKV）等新兴虫媒病毒地理范围增长的主要原因。在虫媒病毒感染患者中观察到各种全身和神经系统表现，从无症状或轻度症状的病毒血症到严重的神经和非神经并发症，最终可能导致死亡。虫媒病毒的一些临床特征是重叠的；因此，神经影像学发现、流行病学信息、临床特征和脑脊液分析可能提供线索来帮助区分感染。DENV登革感染
DENV是一种蚊媒传染病，主要发生在世界热带和亚热带地区的城市和郊区。DENV是一种RNA病毒，属于黄病毒属和黄病毒科，包括四种不同的血清型(DENV-1至DENV-4)。流行病学。根据世界卫生组织的数据，DENV是世界上传播最快的蚊媒疾病。在过去的50年里，它已经在不同的国家出现，主要是在热带美洲、东南亚和西太平洋。许多因素有助于解释DENV的国际传播。有些与病毒的生物学特性有关(例如，存在四种不同的血清型，这阻止了针对不同血清型的终生获得性免疫；一些菌株的毒力；和高病毒复制率)。其他因素则与病媒的内在特征(如高繁殖率和对环境的适应)或人类行为和活动的变化(如无计划和无控制的城市化带来的人口增长，这为蚊子的繁殖创造了理想的条件)。病理生理学和临床表现。DENV通过受感染的蚊子(主要是伊蚊属的蚊子)的叮咬传播给人类宿主。受感染的人随后出现病毒血症，并将疾病传播给未感染的蚊子(即尚未接触过病毒的蚊子)，使人-蚊子-人循环永久化，通常没有其它宿主。参与这一循环的主要物种是埃及伊蚊，这是一种热带和亚热带蚊子，广泛分布于世界各地；然而，在亚洲、非洲和美洲的一些暴发中，白纹伊蚊也是罪魁祸首。大多数DENV病例无症状或轻度症状，最常见的表现是突然发热，伴有头痛、眼眶后疼痛、全身性肌痛和关节痛、恶心和腹痛，伴有或不伴有相关的全身性皮疹。大多数患者在自限性临床病程后恢复，但一小部分进展为更严重的疾病，其特征是毛细血管血浆渗漏和血小板减少症，伴或不伴出血。这是DENV的主要并发症感染被称为DENV出血热。很难预测哪些患者会出现这种更严重的临床状况。近年来，DENV感染的神经系统表现越来越多，发病率从0.5%到21%不等。DENV最常见的神经系统表现是继发于系统性疾病的脑病，但临床可以观察到脑炎模式，以及神经肌肉功能障碍、免疫介导综合征(如DENV相关的ADEM和格林-巴利综合征[GBS])和神经眼科疾病。DENV的神经发病机制因不同形式的神经表现而异。DENV脑病涉及意识水平下降，可由多种因素引起，包括长期休克、缺氧、脑水肿、代谢紊乱(如低钠血症)和急性肝和/或肾功能衰竭，所有这些都不会对大脑造成直接病毒损伤。此外，以全身和脑血管通透性增加为特征的血管异常可导致DENV相关中风，或更常见的颅内出血。DENV脑炎与DENV的直接CNS侵袭和亲神经作用有关。DENV脑炎患者表现出各种神经症状，如意识障碍、头痛、头晕、癫痫发作和行为改变。影像表现。脑部CT可能对DENV患者特别有用，因为它可以显示与脑血管功能障碍(即血管通透性增加引起的出血)或DENV出血性脑炎(图4)相关的自发性高密度脑实质内大出血。![]()
图4.登革感染40岁女性急性出血，表现为意识改变、发热1周、头痛和肌痛。CT显示额叶和胼胝体灰白质交界处的多灶性高密度病变，与出血病灶（箭头）相符。
对于DENV脑炎的典型表现，MRI优于CT，DENV脑炎是一种T2高信号病变，影响皮层灰质、皮质下和深部白质、基底神经节和丘脑，通常表现出一定程度的占位效应。在大多数患者中可以看到受影响区的片状扩散受限区，微出血也是如此，在磁敏感加权MRI中可以看到小的开花病灶。更罕见的是，在不太典型的位置发现类似的病变，如脑干(特别是中脑黑质)、海马和小脑(图E1)。在DENV脑炎的鉴别诊断中要考虑的主要条件是JEV、单纯疱疹病毒性脑炎和ADEM。JEV的成像模式可能与DENV相似；出血性表现，前者比后者更不常见，这可能有助于区分这两种情况。单纯疱疹性脑炎的典型表现为双侧边缘系统、内侧颞叶、岛叶皮质和额叶下外侧不对称受累，通常不累及基底神经节。ADEM是一种免疫复合物介导的脑损伤，通常在不同病毒的恢复期观察到感染，包括DENV。其特征是多灶性边界不清的T2高信号病变，经常在大脑和/或小脑白质、基底神经节和丘脑中观察到，伴或不伴脊髓病变，但出血并不常见（图E1）。检测到CNS病变与发热性疾病之间的时间关系可能有助于区分ADEM和DENV脑炎，因为ADEM表现在疾病的无发热恢复期，而脑炎通常出现在发热期。虽然罕见，但与DENV相关的另一种CNS表现模式是后向可逆的脑病综合征（PRES），表现出T2高信号，主要与枕叶和顶叶皮质下白质的血管源性水肿有关（图5;图E2）.![]()
图5.在44岁女性中出现枕部头痛和抽搐危象，血清学证实的DENV感染。（a）就诊时FLAIR显示顶叶和枕叶皮质下白质（箭头）的轻度高信号。（b）随访6个月 FLAIR显示顶叶和枕叶（箭头）向脑软化症的演变。
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图E1:两例中枢神经系统登革病毒感染病例。(a–c)一名8岁男童出现DENV小脑炎，发烧5天，伴有步态共济失调的肌痛，意识障碍2天。轴向T2加权磁共振图像(a)显示高信号区，包括小脑半球和蚓部(*)。轴向扩散加权图像(b)显示高信号(*)，表观扩散系数图(c)上显示相应低信号(*)
(d–f)35岁妇女感染ADEM登革病毒，登革病毒发热11天，出现四肢瘫。矢状面STIR显示广泛的高信号和颈髓膨胀(箭头)。颈髓矢状面脂肪饱和钆增强T1 (e)显示无异常增强。(f)轴位T2显示双侧小脑脚T2信号增高区(箭头)。
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图 E2：44岁女性出现枕叶性头痛和惊厥危象，经血清学证实为DENV感染PRES。（a） 初次FLAIR显示顶叶和枕叶皮质下白质（箭头）的轻度信号高信号。（b） 在 6 个月复查FLAIR MR显示顶叶和枕叶（箭头）演变为脑软化症。
CHIKV病毒-基孔肯雅热
CHIKV属于甲病毒属，并且是披膜病毒科的成员。“基孔肯雅”这个词的起源是马孔德语，意思是“那些弯腰的人”，指的是由病毒引起的可能使人衰弱性的关节炎症状。流行病学。尽管该病毒于1952-1953年在坦桑尼亚首次被分离出来，但据信自18世纪以来它一直在非洲传播并引起爆发。CHIKV被认为是一种地方性动物病病毒，在非洲和亚洲的许多热带和亚热带地区都有发现，但在2000年之前很少报告相关数量的年度病例。在缺席数十年后，该病毒在非洲和亚洲重新出现，导致大规模爆发并成为一个重要的公共卫生问题。病理生理学和临床表现。CHIKV最常通过埃及伊蚊和白纹伊蚊的叮咬传播给人类宿主；然而，伊蚊属的许多其他物种被认为是病媒。尽管病毒的森林传播周期维持在非人灵长类动物或小型哺乳动物和蚊子之间，但CHIKV可以在流行病期间在人和蚊子之间传播，不需要动物宿主。除了媒介传播，母婴(垂直)和血液传播相关的传播也被报道过。临床上，CHIKV热与DENV相似，通常表现为突然发作的高热、严重的关节痛和肌痛、头痛、畏光和皮肤皮疹。与DENV不同，大多数CHIKV病例是有症状的。CHIKV的临床标志感染是严重的多关节痛，通常是对称的，影响手指、手腕、踝关节、肘部、脚趾和/或膝盖;这通常是该疾病最致残的症状。大多数患者在症状出现后1-2周完全恢复，但关节痛可能会持续数月甚至数年，一些患者会出现持续性关节痛。CHIKV感染可能使不同的器官系统复杂化并影响，在这种情况下，它被称为非典型CHIKV热。文献中描述的神经系统并发症包括脑炎和脊髓炎的不同组合（即孤立性脑炎、孤立性脊髓炎、联合脑脊髓炎），CHIKV相关的周围神经病变表现为GBS，这可能在没有CNS受累的情况下发生。神经系统疾病的脑炎和脑脊髓炎谱被认为是直接病毒的结果感染，导致神经元变性、小胶质细胞增生和血管周围套袖，而GBS被认为是一种免疫介导的疾病。CHIKV脑炎通常表现为精神状态改变和癫痫发作，在某些情况下表现为局灶性神经功能缺损，而脊髓炎表现为肢体无力、感觉改变、反射亢进以及肠道和膀胱紊乱，具体取决于脊髓病变的位置和脊髓受累的程度。非炎症性脑病继发于严重全身性疾病的非特异性表现，例如与全身性低血容量相关的脑灌注不足，也可能发生。CHIKV相关的GBS类似于与其他GBS相关的感染（例如，空肠弯曲杆菌），通常在CHIKV后3-17天出现感染消退，伴有对称性双侧弛缓性无力，伴有或不伴有相关的感觉异常和/或颅神经麻痹。此外，与其他急性病毒性疾病类似，CHIKV可能触发感染后免疫介导的ADEM。考虑到神经系统疾病的大范围和该主题的流行病学数据缺乏，很难准确估计CHIKV热患者神经系统疾病的频率。影像表现。评估CHIKV相关脑炎最合适的成像方法是MRI，主要沿脑室周围白质分布的分散的点状T2高信号病变，增强后也可能表现出弥散受限和T1缩短（图6）。在某些情况下，病变可能融合，显示更广泛的白质受累模式，可能影响皮质下区域。鉴别诊断中要评估的相关疾病是脑脂肪栓塞和脓毒栓塞性脑炎，但临床背景通常足以将这些疾病与CHIKV区分开来感染（例如，CHIKV的关节痛发热患者感染、骨折和/或骨科手术后脑脂肪栓塞的神经系统症状，以及心内膜炎患者脓毒性栓塞性脑炎的神经系统症状）。流行病学信息也可能有助于区分CHIKV与这些诊断，在已知的流行期间，CHIKV的可能性更大。![]()
图6. 62岁男性出现CHIKV脑炎，表现为关节痛、头痛和发热，过去一周症状恶化;四肢瘫痪的发作;意识水平降低。血清实时聚合酶链反应结果显示CHIKV阳性。（a）FLAIR显示双侧颞叶和顶叶白质（箭头）多发点状高信号和双侧岛叶皮质非典型受累，显示信号升高（箭头）。一些病灶表现出DWI高信号（b）和T1增强（c）。
CHIKV脊髓炎的放射学表现是可变的，从短节段脱髓鞘样T2高信号病变，在T1中伴或不伴钆增强，到通常影响脊髓颈段的纵向广泛性T2高信号病变。CHIKV脊髓炎的影像学表现是可变的，从短节段脱髓鞘样T2高信号病变，在T1上有或没有钆增强，到通常影响脊髓颈段的纵向广泛T2高信号病变。与CHIKV相关的GBS通常与其他药物引起的GBS没有区别，MRI通常显示马尾神经根和脑神经的钆增强(36)。CHIKV相关ADEM的MRI表现也与其他病毒感染引起的ADEM不同，后者通常在发热、关节痛和皮疹症状首次发作后5-16天表现为局灶性或多灶性边界不清的T2高信号白质病变。ZIKV寨卡病毒感染
ZIKV是一种蚊媒的正链RNA病毒，属于黄病毒属和黄病毒科，在系统发育上与DENV、黄热病、JEV和西尼罗河病毒（WNV）密切相关。流行病学。ZIKV感染自首次被隔离以来，被限制在非洲和亚洲的赤道地区长达60年。然而，在2007年，它出现在密克罗尼西亚联邦的西太平洋岛屿雅浦岛。它在2013-2014年传播到法属波利尼西亚和其他太平洋岛屿，并于2015年迅速到达拉丁美洲，并于2016年迅速到达北美。根据疾病预防控制中心的数据，2016年美国报告了5168例有症状的ZIKV病例，其中224例是通过佛罗里达州推测的本地蚊媒传播获得的。自2016年11月以来，ZIKV的发病率感染除墨西哥、巴拿马和特克斯和凯科斯群岛外，美洲所有受影响的国家和地区都有所下降。尽管情况有所下降，但必须保持高度警惕，因为ZIKV可能会继续在地理上传播到具有感染媒介的地区。病理生理学和临床表现。寨卡病毒传播的主要形式是通过伊蚊属的蚊子叮咬（例如，埃及伊蚊、非洲伊蚊、白纹伊蚊、阿皮乌蚊、毛皮伊蚊）。ZIKV的森林循环包括森林中的非人灵长类动物和树栖蚊子。据信，该病毒偶尔通过树栖蚊子从非人类灵长类动物传播给人类，从而启动了不同的传播循环，涉及人类作为宿主和城市蚊子作为媒介（城市循环）。ZIKV也可以在怀孕期间从母亲传给孩子（垂直传播），或通过性接触、母乳喂养或输血传播。估计80%的ZIKV感染无症状。有症状的患者最常表现为轻度自限性疾病，其特征是短暂的低热、发痒的斑丘疹、关节痛和非化脓性结膜炎，伴有或不伴有相关的眼眶后疼痛、头痛、肌痛和呕吐。它可能是一种未被低估的疾病，因为它的症状类似于DENV和CHIKV热的症状，这两种疾病都是更普遍的疾病，具有相似的媒介并发生在同一区域。ZIKV的主要问题之一是受感染孕妇的新生儿中先天性小头畸形。小头畸形的定义是出生后头围测量值小于婴儿年龄和性别的平均值或第二百分位。随着ZIKV的出现，先天性小头畸形新生儿的数量开始增加。其他先天性异常，如面部比例失调、大脑钙化、脑室扩大、胼胝体异常、脑干发育不全、皮肤粗糙、张力亢进和/或痉挛、反射亢进、听力损失和眼部异常也与ZIKV有关。除了先天性异常，与ZIKV感染相关的主要神经系统并发症是GBS，其临床病程和结果类似于这种多发性神经病和其他虫媒病毒感染的典型触发因素。其他神经系统并发症包括脊髓炎、脑膜脑炎和ADEM；这种情况很少发生，有些还没有与ZIKV明确相关感染。影像表现。先天性ZIKV的综合影像学检查感染应包括产前和产后评估，以正确诊断、随访和深入了解这些儿童的神经和认知发育。US是初始产前评估的首选方法。产前检测小头畸形的一种方法是测量头围，头围小于小头畸形胎儿的胎龄预期。US还能够显示其他异常，例如脑钙化、脑萎缩、脑室扩大以及后颅窝和胼胝体畸形。除了US，胎儿MRI可能有助于更好地显示出生前的大脑异常，提高脑干和小脑发育不全的识别，并进一步显示皮质发育畸形特征，包括多小脑回、无脑回（无脑畸形）和巨脑回。用于评估先天性ZIKV感染的出生后成像方式是CT和MRI。CT上最显著的发现是小头畸形和明显的枕外隆凸，这是由颅内内容物减少和随之而来的顶骨塌陷引起的(图7a)。CT还显示了脑钙化，其通常为点状、线状或粗大，并且最常在皮质和皮质下白质之间结合部观察到，尽管一些发生在基底神经节和丘脑(图7b；图E3)。CT上也可以看到与脑萎缩和脑容量减少相关的发现。![]()
图7. ZIKV感染在男性新生儿中。（a）三维CT重建图像显示小头畸形和颅骨异常，包括颅内内容物减少，导致顶骨塌陷和枕骨突起（箭头）。（b）CT显示脑室扩大，这在侧脑室后角（*）上更明显，并伴有皮质下钙化（箭头）和白质体积减少。还要注意颅骨形状的异常。
脑钙化在磁敏感加权MRI上表现为低信号区，在T1通常为高信号区。与CT相比，MRI的主要优势在于它可以识别皮质异常，如皮质脑沟和脑回的简化模式，正常皮质厚度与多微回和/或巨脑回以及厚皮质交替出现。一些患者还可能表现出髓鞘形成延迟。鉴别诊断先天性ZIKV时应考虑的条件感染包括其他先天性感染，尤其是巨细胞病毒和弓形虫病。脑钙化可能在患有所有三种情况的患者中发现，但分布和形状通常不同，这有助于区分病原体。ZIKV患者的钙化感染通常见于皮质-皮质下交界处，呈点状或线性。巨细胞病毒患者通常表现为钙化，呈脑室周围分布，而先天性弓形虫病患者表现为皮质钙化，表现为结节状。小头畸形可能在先天性巨细胞病毒患者中观察到，但在弓形虫病患者中并不常见。影像学在ZIKV相关GBS的诊断中也很重要。MRI表现通常与经典GBS所描述的相同，即在钆增强T1马尾神经根增强，通常包括后神经根；然而，在某些病例中也可以看到前神经根(图E3)。![]()
图 E3： 20 岁男性出现进行性上行性麻痹的 ZIKV塞卡病毒感染并伴有格林-巴利综合征。增强 T1显示延髓圆锥和马尾神经根（a 中的箭头）以及前神经根和后神经根（b 中的箭头）软脑膜层增强。
JEV乙脑病毒感染
JEV是一种RNA病毒，属于黄病毒科，与其他嗜神经性黄病毒有关，例如北美的马脑炎病毒和SLEV;非洲、中东和北美的WNV;和澳大利亚的MurrayValley脑炎病毒。这些病毒性脑炎具有许多病毒学、流行病学和临床特征，病原体被认为是从大约10000-20000年前的共同祖先进化而来的。流行病学。JEV是一种严重的病毒性脑炎，见于东南亚和澳大利亚北部。JEV于1871年被记录下来，该病毒于1935年首次从日本的人脑中分离出来。在全球范围内，75%的病例发生在儿童和青少年中，使JEV成为亚洲病毒性儿童脑炎的主要原因。认识到JEV的两种不同的流行病学模式：流行性和地方性。流行性JEV感染主要在东南亚北部地区观察到，病毒表现出典型的季节性特征，偶尔会爆发。在更南部的地区观察到地方病模式，这些地区全年零星发生病例。病理生理学和临床表现。JEV的地方性动物病循环由多种蚊子维持，最重要的是三带喙库蚊，它们在湿地稻田中找到了幼虫发育的最佳栖息地。主要宿主是猪和水鸟，这解释了JEV和脑囊虫病的高水平混合感染，因为猪也是后者的宿主。当被受感染的蚊子叮咬时，人类被意外感染，但仅表现出低水平的短暂病毒血症；因此，它们不太可能将病毒传播给其他蚊子(即被认为是死端宿主)。大多数JEV病例感染无症状。虽然成人可能感染，尤其是在新受影响的地区，大多数有症状的患者是儿童，他们表现为发热、感觉改变、头痛和呕吐。一些患者发展为脑炎综合征，该综合征是由病毒直接侵入大脑引起的，临床特征为行为异常、精神状态改变、癫痫发作和偏瘫、四肢瘫痪或小脑体征形式的神经功能缺损。另一种报道的JEV神经系统并发症感染是脊髓受累，其特征是脑脊髓炎模式，而不是孤立性脑炎。患有这种疾病的患者经常表现为急性弛缓性麻痹综合征，这与脊髓灰质炎相似，还有一些EV。最近的JEV感染在流行地区也与GBS有关。大约20%-30%的JEV病例是致命的，30%-50%导致永久性神经精神后遗症。目前可用的治疗方法基本上是针对性症状缓解;强化支持治疗对于避免或减少神经系统后遗症很重要。影像表现。神经影像学显示大多数有症状的JEV患者出现异常。CT检查显示56%的患者出现异常，显示丘脑和基底神经节低密度。MRI比CT更敏感地识别JEV，94%的有症状患者表现为异常。最常见的异常发生在丘脑（94%）、黑质（58%）、基底神经节（35%）、脑桥（26%）、小脑、大脑皮层和脊髓。它们的特征是T2和FLAIR信号升高，T1信号低。在磁化率加权MRI中，同一部位的出血性病变显示为低信号。这些影像学发现并非JEV感染的特异性。JEV特别难以与其他虫媒病毒相关的脑炎鉴别，尤其是由类似嗜神经黄病毒引起的脑炎，如WNV和SLEV。流感病毒脑炎也可能表现出类似的影像学表现。正确的诊断需要基于流行病学信息和患者特征(尤其是年龄)的高度怀疑，并结合相符的临床演变。SLEV圣路易斯病毒感染
SLEV是一种产脑RNA虫媒病毒，属于JEV抗原复合体，是黄病毒科的成员。流行病学。SLEV遍布美洲，大多数具有临床意义的感染在美国报告，在中美洲和南美洲报告较小。尽管它曾经被认为在美国和许多南美国家的许多地区几乎已被消除，但自2002年以来，美国、阿根廷、巴西和秘鲁报告了几次疫情，这种重新出现导致了许多致命病例。病理生理学和临床表现。SLEV的传播周期由库蚊、鸟类和哺乳动物宿主维持，包括被认为是意外宿主的人类。据报道，其他蚊子种类也可作为替代媒介，特别是按蚊属的某些种类。SLEV的流行通常发生在夏季，反映了大多数蚊媒感染的季节性。虽然大多数SLEV感染是无症状的，但一些患者表现为非特异性发热综合征。神经系统受累最常见的形式是脑膜炎。脑炎很少见。中枢神经系统受累时最常见的症状是发热、头痛、震颤和嗜睡。脑膜炎和脑炎患者的死亡率为3%-30%。没有针对该疾病的特异性治疗方法或疫苗。影像表现。关于SLEV病患者脑成像的文献很少。大多数报告的病例显示无变化或少数非特异性影像异常，如脑萎缩或慢性缺血性变化，这可能与SLEV无关，而是与患者的病史有关。脑部MRI可能显示特定的发现，如少数患者选择性累及中脑黑质的对称T2高信号，没有限制性扩散、对比剂增强或占位效应的证据(图8)。这些发现被认为是由局部炎症过程引起的水肿。![]()
图8. 35岁女性感染SLEV病毒。FLAIR显示中脑黑质双侧高信号(箭头)。在DWI或增强T1没有观察到异常(未显示)。
黑质的选择性受累反映了有症状患者的临床表现，其中大多数患者表现为震颤。这也与SLEV的病理特征相符，包括黑质中的严重炎性浸润。关于传染性、代谢和退行性疾病在任何脑部疾病中都没有表现出类似的黑质孤立信号变化模式;任何表现为脑炎的震颤患者都应被诊断为圣路易斯脑炎。鉴别诊断中考虑的主要条件包括其他虫媒病毒性脑炎，例如由DENV、ZIKV、JEV和SLEV引起的脑炎。可能需要临床和流行病学信息来区分这些疾病。西尼罗河病毒脑炎
WNV是一种节肢动物传播的RNA黄病毒，于1937年在乌干达西尼罗河地区的发热妇女中首次分离出来。该病毒与JEV、SLEV、Roccio病毒和MurrayValley脑炎病毒一起属于黄病毒科的JEV复合体。虽然WNV感染从技术上讲，不能归类为紧急或再出现的疾病，其病原体和媒介与其他紧急和再出现的情况的相似性使西尼罗病毒成为需要时刻警惕的潜在威胁。流行病学。自从首次发现病毒以来，它已经传播到其原始地理范围之外，并在除南极洲以外的每个大陆上引起了人类疾病。它是全世界病毒性脑炎的最重要原因。病理生理学和临床表现。西尼罗河病毒感染在人类中，80%的患者无症状。20%的患者表现为自限性流感样综合征，以发热、肌痛、头痛和胃肠道紊乱为特征，伴或不伴弥漫性斑丘疹。神经侵袭性疾病罕见，约占0.66%感染。它可以表现为三种形式：无菌性脑膜炎（60%）、脑膜脑炎（40%）和急性弛缓性麻痹。这种区分有点武断，而且症状经常重叠。与西尼罗河病毒相关的无菌性脑膜炎和脑膜脑炎在儿童和年轻人中很少见，但在50岁以上的人群和免疫抑制的移植受者中发病率更高，这很可能是因为这些患者的病毒血症水平长期较高。出现发热、颈部僵硬、头痛、畏光和脑脊液细胞增多但没有精神状态改变或局灶性神经功能缺损的患者被归类为脑膜炎，而表现出提示实质受累的体征、症状或影像学表现的患者被归类为脑膜脑炎。急性弛缓性麻痹在所有年龄组中都有报道，老年患者的发病率不高。它通常由直接病毒引起感染以及脊髓前角运动神经元损伤。患者临床表现为肌肉无力的下运动神经元模式急性发作（24-48小时），伴有弛缓性麻痹和反射减退。影像表现。在神经侵袭性WNV疾病中发现的影像学异常差异很大。许多患者表现出不明显的影像学表现。MRI异常的患者最常表现为仅在DWI上看到的白质信号变化、或通常影响大脑脚上方皮质脊髓束的限制性扩散。这种模式与较好的神经系统预后相关。另一种类型的脑炎性WNV感染以FLAIR和T2局灶性高信号区为特征，通常累及皮层灰质、脑叶白质、小脑、基底神经节、丘脑、脑桥和中脑。这些患者的神经系统表现通常比前一组差。其中一些区域也可能在T1显示弥散受限和信号降低。WNV脑炎的鉴别诊断包括评估由其他黄病毒（如乙脑病毒、登革热病毒和寨卡病毒）引起的脑炎。东方马脑炎病毒是另一种罕见的节肢动物传播疾病，可引起CNS受累，临床表现类似于WNV感染。在鉴别诊断中考虑这一点很重要，因为多达三分之一的东部马脑炎患者死于该病，通常在症状出现后2-10天。东部马脑炎的影像学标志是不对称的T2高信号病变，通常累及基底神经节和丘脑，有时表现出一些占位效应，尤其是在较大的病变中。WNV脑膜受累可在增强MRI中出现脑膜异常增强，这是一种非特异性发现，可能在其他原因的炎性脑膜疾病中观察到。已经报道两种脊髓受累模式：马尾和神经根的T1增强以及脊髓内斑片状T2信号增加，这也显示造影剂增强与其他原因的脊髓炎无法区分。细菌感染
梅毒
梅毒是一种由梅毒螺旋体细菌引起的慢性性病，表现出多种不同的临床表现。这些细菌是革兰氏阴性螺旋形微生物。流行病学。该病是几个发展中国家的一个重要公共卫生问题。在大多数西方国家，其发病率急剧下降，主要是因为使用了青霉素。该病的发病率在2001-2013年有所增加，达到每100000人17.9例。这种重新出现的模式不仅发生在美国，也发生在许多其他国家。在中国，梅毒流行最为严重，2013年登记的发病率为每100000人33例。梅毒发病率在许多地区持续上升，需要公共卫生当局的关注。在美国，最新的可用数据来自2017年，当时的发病率为每100000人31.4例，与2013年的数据相比增加了75%。病理生理学和临床表现。梅毒最常见的是性传播，但它可以通过非性皮肤接触传播感染溃疡或怀孕期间从母亲传给胎儿（垂直传播），导致先天性梅毒。在临床上，描述了梅毒的三个明确特征阶段。一期梅毒的定义是在接种部位（通常在生殖器区域）存在硬下疳（疮或溃疡）和无痛的局部淋巴结肿大。梅毒的第二阶段表现为播散性斑丘疹，通常在下疳出现后2-8周观察到。大约30%的继发性疾病患者进展到三期，主要包括心血管和神经系统疾病。心血管梅毒表现为主动脉炎，包括主动脉瓣关闭不全和近端主动脉动脉瘤。在所有患有三期梅毒的患者中，大约三分之一表现出某种形式的神经系统受累，这也可能发生在系统性疾病的其他阶段，尽管不太常见。多达三分之一的患者可能无症状，脑脊液异常是中枢神经系统病变的唯一指标。四种主要综合征包括症状性神经梅毒:梅毒性脑膜炎、树胶肿性神经梅毒、血管梅毒和实质性神经梅毒。梅毒性脑膜炎通常发生在感染后的前2年内，以脑膜广泛增厚、脑膜淋巴细胞浸润和血管周围淋巴细胞浸润为特征。患者通常临床表现为头痛和脑膜体征。颅神经麻痹也可能发生，最常见的涉及神经VII和VIII，导致面神经麻痹或感音神经性听力损失和眩晕。尽管出于教学目的将它们分开，但树胶肿性梅毒与梅毒性脑膜炎有关，是神经梅毒脑膜期早期强烈的局部软脑膜炎症反应的结果。树胶肿是由单核上皮细胞和成纤维细胞包围的肉芽组织块，偶尔有巨细胞和血管周围炎。血管性神经梅毒是目前最常见的神经系统疾病，指的是大中动脉炎(Heubner动脉炎)和/或小动脉炎(尼氏-阿尔茨海默动脉炎)。尽管每种情况下的病理过程不同，但归根结底，两者都会导致管腔狭窄和最终血管闭塞。血管性神经梅毒通常在初次感染后5-10年出现，通常是一种缺血性综合征，影响相对年轻的成年人的大脑中动脉区域，没有动脉粥样硬化的危险因素。神经梅毒的实质损害引起弥漫性脑炎的病理模式，通常在初次感染后10-20年表现出来。在临床上，患者可能出现精神症状，如人格和情感改变、妄想、幻觉、判断力和洞察力丧失、语言障碍和反射异常，包括阿盖尔·罗伯逊瞳孔（一种适应光线但对光线没有反应的不规则小瞳孔）。梅毒脑炎的特点是皮质萎缩和神经元变性，并与神经胶质瘤和神经胶质瘤有关。此外，感觉神经和脊髓后柱的损伤可能导致脊髓病，通常在初次感染后15-20年出现萎缩、变性和脱髓鞘。这被称为脊髓脊髓痨背侧痨，临床表现为闪电样疼痛、排尿困难、共济失调、反射消失、本体感觉丧失和阿盖尔·罗伯逊瞳孔。影像表现。神经梅毒的放射学检查结果反映了在四种主要临床综合征中发现的异常。梅毒性脑膜炎被视为脑膜增强，放射学上与脑膜炎的其他炎症或非炎症原因（包括肿瘤疾病）没有区别。可能会观察到相关的脑积水。当怀疑与梅毒性脑膜炎相关的颅神经麻痹时，与颅神经受累相关的影像学表现是异常增强，通常影响VII和VIII神经、耳蜗和内耳道内衬的脑膜。其他颅神经最终可能受累，也可能显示异常增强。影像学上可见单发或多发梅毒性树胶肿，通常为硬脑膜下的肿块性病变，CT表现为低密度或混合密度。在MRI上，这些病灶通常在T1呈等信号或低信号，在T2上呈不均匀高信号(图E4)。环状或结节状均匀增强通常在CT和MRI中都可以观察到。可以看到硬脑膜尾征。这些发现可能会与原发性或转移性颅内肿瘤相混淆，因此需要高度怀疑才能做出正确的诊断。与血管梅毒相关的最常见的影像学发现是腔隙性梗死，通常在基底神经节、丘脑和/或脑干中观察到，是该疾病引起的下方动脉炎的结果(图9a)。MRA可能会发现受类动脉管腔狭窄或甚至完全闭塞。高分辨率T1血管壁MRI有助于评估动脉壁。血管梅毒受累的血管壁MRI可能显示血管壁的异常增强(图9b)，尽管这种模式可能与在其他原因的血管炎中观察到的模式没有区别。![]()
图9. 47岁男性的脑膜血管梅毒，表现为头晕和精神错乱，4年前接受过一期梅毒治疗，没有实质性的动脉粥样硬化危险因素。（a）T2（左）和FLAIR（右）显示左丘脑（箭头）有一个小的脑软化病变。（b）冠状位（左）和轴向（右）高分辨率增强T1血管壁MR图像显示与对侧正常血管（箭头）相比，左大脑后动脉血管壁（箭头）增强。
实质型神经梅毒通常在影像学上表现为皮质萎缩，伴有明显的脑室系统扩张。高达20%的神经梅毒患者可见无占位效应或异常强化的T2高信号白质病变，鉴于其非特异性和可变性表现，其病因仍不确定(图E4)。![]()
图 E4：两名 HIV 感染者患梅毒。（a） 38 岁 HIV感染男性的梅毒性树胶肿。（a） 冠状面增强 T1 加权 MR 图像显示结节性病变，较厚的边缘增强，其中一个毗邻硬脑膜（箭头）。（b） 45 岁男性的脑炎，该男性在 3 年前被诊断为 HIV 感染。性病实验室结果呈阳性，脑脊液滴度高。轴向 FLAIR MR 图像显示弥漫性脑白质高信号。
Lyme莱姆病
莱姆病，又称伯氏疏螺旋体病，是一种多系统节肢动物传播的炎症性疾病，由美国的狭义伯氏疏螺旋体和欧洲的加里伯氏疏螺旋体和阿兹利伯氏疏螺旋体引起。流行病学。尽管该疾病在世界范围内发生，但大多数病例发生在美国、欧洲和日本。美国疾病控制与预防中心的最新数据来自2017年，当时美国报告了29513例确诊病例，导致发病率为每100000人9.1例，这使得莱姆病成为最常见的病媒传播病例感染在美国。超过84%的报告病例发生在莱姆病高度流行的地区，即新英格兰、中大西洋以及中西部的威斯康星州和明尼苏达州。病理生理学和临床表现。莱姆病通过硬蜱属的蜱虫叮咬传播给人类。尽管许多种类的硬蜱可以在动物之间传播疏螺旋体，但已知只有四种会叮咬人类：美国的肩蜱和太平洋硬蜱;以及欧洲和亚洲的蓖麻I和过毒蜱I。细菌在蜱虫和各种哺乳动物和鸟类之间维持着森林循环。与储存宿主不同，人类被认为是偶然宿主，其组织中没有足够的螺旋体将细菌传播给未感染的蜱；因此，人类没有参与细菌自然循环的延续(即，被认为是死宿主)。与其他螺旋体疾病（如梅毒）类似，莱姆病在临床上表现为三个不同的阶段：早期局部疾病、早期播散性疾病和持续晚期疾病。最初，螺旋体在蜱叮咬部位的真皮中繁殖，然后离心扩散，形成扩大的红斑区域，这可能显示中央清除，呈现类似于牛眼的外观。这种特征性病变称为游走性红斑，通常伴有局部淋巴结肿大。通常，这个早期局部阶段与疲劳、发烧、头痛、肌痛和/或关节痛有关，持续4-12周。在第二阶段，称为早期播散性疾病，螺旋体到达血液，并可能引起各种临床症状，例如关节炎、心脏病和最常见的神经系统表现：淋巴细胞性脑膜炎、神经根神经炎和颅神经病变，这些通常影响面神经（贝尔麻痹）。如果不治疗，疾病可能会发展为晚期播散性疾病，此时可能会发生慢性关节炎，对大关节造成严重损害，以及多发性神经病和脑炎/脑脊髓炎，其程度从轻度到使人衰弱不等。尽管临床上在15%-20%的患者中检测到CNS受累，但潜在的神经病理学仍不清楚。解释神经损伤的拟议机制包括直接细胞毒性、白细胞和神经胶质细胞分泌的神经毒性介质或通过分子模拟触发的自身免疫反应。影像表现。莱姆病患者脑部和脊柱的CT和MRI检查结果通常在正常范围内，即使在具有已知神经系统表现的患者中也是如此。因此，正常的发现不应成为排除诊断的理由，特别是如果临床和流行病学背景相符。在出现脑膜神经根炎临床体征的患者中，钆增强MRI可能显示脑膜和颅神经或脊神经的增强。脑膜增强是一种非特异性发现，可在多种炎症和非炎症性疾病中观察到。面神经麻痹通常在MRI上表现为细的非结节神经增强。增强通常出现在膝状神经节、鼓室和乳突神经段，因此只有这些节段的不对称增强或累及脑池、耳道内、迷路或腮腺节段的增强才应被视为影像学异常。类似于评估神经梅毒颅神经受累的方案可用于莱姆病患者。莱姆病相关的面神经麻痹可能与特发性面瘫和其他原因引起的面瘫在影像学上难以区分。与莱姆病相关的脑实质成像异常表现为双侧脑室周围或皮质下白质的多个T2高信号病灶，有时类似于多发性硬化影像学表现，包括胼胝体室间隔水平的受累(图10；图E5)。这被认为与多发性硬化症和莱姆病慢性神经系统疾病的分子模拟和抗原特异性T细胞反应的相似机制有关。![]()
图10. 莱姆病，来自美国东北部的31岁女性，有游走性红斑、头晕病史，血清学检测结果为伯氏疏螺旋体（免疫球蛋白M和免疫球蛋白G）阳性。轴向（a）和矢状位（b）FLAIR显示多个高信号病灶分布于双侧侧脑室室管膜表面和脑室周围白质（箭头），类似于多发性硬化。患者的CSF寡克隆带阴性。
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图 E5：44 岁男性的莱姆病。增强T1像显示增厚左小脑幕脑膜增强（箭头）。
此外，氟脱氧葡萄糖PET已被证明在莱姆病患者中表现出两种不同的脑代谢减退模式：特异性颞叶代谢低下和弥漫性皮质代谢减退。虽然没有明确的诊断模式，但无论一般模式如何，记忆障碍都与颞叶受累有关，并且氟脱氧葡萄糖PET可能显示莱姆病神经系统受累患者的受累区域。李斯特菌病
李斯特菌病是一种罕见的细菌性疾病，由单核细胞增生李斯特菌引起，可能会有严重的并发症。单核细胞增生李斯特氏菌是一种革兰氏阳性杆菌，可在需氧和厌氧条件下生长。传播和流行病学。李斯特菌存在于土壤、饲料、水、泥浆、牲畜食物和青贮饲料中，传播给人类的主要形式是通过食用受污染的食物。此外，它可以在子宫内或出生时从母亲传播给孩子。这种细菌可以在依赖酸性或咸味条件的食品加工技术中存活。此外，它可以在非常低的温度下继续繁殖，即使在适当冷藏的食物中也能生长。李斯特菌分布于世界范围内，大多数病例被认为是散发的（即非流行性）。欧洲报告的人李斯特菌病病例数量不断增加，原因不明。2011年美国和2017年南非也发生了大规模疫情。临床表现。描述了李斯特菌病的两种临床形式：非侵袭性胃肠道李斯特菌病和侵袭性李斯特菌病。非浸润性疾病表现为典型的发热性胃肠炎，通常影响免疫功能正常的成年人，如果治疗得当，随后会完全康复。免疫功能低下的成年人，尤其是接受免疫抑制剂治疗的老年患者，容易发展为侵袭性李斯特菌病，可表现为败血症和/或脑膜脑炎。脑膜脑炎患者通常表现为发热、剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激迹象。尽管这些症状可能突然发作，但它们也可能以隐匿的亚急性方式开始。患者还可能出现由侵袭性李斯特菌病引起的实质脓肿。在极少数情况下，侵袭性李斯特菌病可能表现为菱形脑炎，其特征是影响年轻的健康受试者，而不是老年人和免疫功能低下的患者。李斯特菌病在孕妇和新生儿（新生儿李斯特菌病）中可能具有特异性的临床表现，这超出了本综述的范围。影像表现。侵袭性李斯特菌病最常见的脑部MRI发现是涉及脑干、幕上白质、小脑半球、小脑脚、基底神经节或内囊的T2高信号（图11a）。其中一些病变可能显示弥散受限（图11b）。这种通用的脑炎模式可能与单纯疱疹性脑炎相似，尤其是在颞叶和岛叶的近中区域。![]()
图11. 31岁女性出现李斯特菌病，表现为发烧和精神状态改变。(a)轴向FLAIR显示中脑和右内囊后肢的高信号病变(箭头)。(b)DWI显示中脑中的高信号(箭头),ADC(未示出)被确认为真正的扩散受限。(c)冠状位钆T1增强显示结节状环形强化病灶(箭头)，提示脓肿。
李斯特菌脑膜炎在MRI上最易见，其特征是非特异性软脑膜增强，与其他炎症性或非炎性脑膜病相似。李斯特菌单核细胞增生脓肿可能表现为孤立（69%）或多发（31%）病变，环状增强主要位于皮质下白质、丘脑、脑桥或髓质（图11c）。一些患有菱形脑炎的患者可能在脑干、小脑和/或上颈髓出现T2高信号区，而不影响幕上区(图E6)。这些发现可能与EV71菱形脑炎的发现相似，尽管EV71主要影响儿童，侵袭性李氏杆菌菱形脑炎影响健康成人。![]()
图 E6： 20 岁男性出现李斯特菌病，表现为发热、头痛和四肢轻瘫。矢状面 FLAIR MR 图像显示脑桥背侧和延髓 （*） 有大面积的高信号，这与菱形脑炎相符。
寄生感染：美洲锥虫病
美洲锥虫病，也称为美洲锥虫病，是一种由名为克氏锥虫的鞭毛动质体原生动物引起的人畜共患疾病。世界卫生组织认为该病是13种最被忽视的热带病之一。最初，美洲锥虫病仅限于中美洲和南美洲的贫困农村地区，那里发生媒介传播。在过去的3年里，改进的病媒控制计划和强制性血库筛查大大降低了拉丁美洲该病的发病率和患病率。在1980年至1985年，估计有1740万人感染在该地区（占拉丁美洲人口的4%）;2005年，估计人数感染是770万（占该人口的1.4%）。然而，在同一时期，该疾病出现在通常不被观察到的地理区域，例如美国、加拿大、欧洲许多地区和西太平洋，主要是因为移民改变了疾病的分布。目前，美国疾病控制与预防中心估计有300000名美洲锥虫病患者，其中大多数是感染在拉丁美洲，该病仍然流行。疾病分布的这种转变非常重要，以至于现在将美洲锥虫病归类为一种新兴的感染以及一种被忽视的热带病。病理生理学和临床表现。克氏锥虫向人类传播的主要形式是通过接触被感染的红锥虫科昆虫的粪便，红锥虫科昆虫是锥蝽亚科的成员。这些不同种类的吸血昆虫是寄生虫的活性载体。其他传播机制包括受污染捐献者的输血和从母亲到婴儿的垂直传播。在极少数情况下，美洲锥虫病可通过摄入受污染的食物而感染，这种传播形式通常是在没有病媒的地区爆发区域性疫情的原因。美洲锥虫病表现为两个不同的阶段：最初急性期和晚期慢性期。急性期通常无症状或在暴露于原生动物后1-2周表现为自限性发热性疾病。大多数患者从未出现过其他具有临床意义的疾病体征，而30%-40%的患者在初次10-30年后发展为慢性疾病感染，可能是心脏病、消化系统疾病（巨食管或巨结肠）或相关的心脏消化系统疾病。美洲锥虫病的CNS受累可能发生在急性和慢性形式中，也可能继发于免疫功能低下患者（如HIV感染者）疾病再激活感染或恶性肿瘤。急性CNS受累很少见，在2岁以下的儿童中更常见，他们可能表现为非特异性脑炎症状，如意识模糊、头痛、肌张力亢进和癫痫发作，伴或不伴相关的假性脑膜炎。在疾病的慢性期，CNS表现通常是由与灌注不足和/或栓子相关的缺血事件引起的，这些事件继发于心脏Chagas病（心肌病或心律失常）。在免疫功能低下患者中，Chagas再激活往往表现为脑占位性病变或急性弥漫性脑膜脑炎，症状主要取决于病变的数量、大小和位置。美洲锥虫性脑炎的MRI可能显示散在的T2高信号病变，主要发生在幕上白质。弥漫性脑萎缩也有报道。这些发现不能仅根据影像学检查与其他因素引起的脑炎相鉴别。在免疫功能低下的患者中，提示Chagas再激活的最常见发现是单个或多个幕上病变，在T1上通常为低信号，在T2像和FLAIR像信号可变，通常在钆剂给药后显示环状强化(图12)。这些病变主要涉及脑叶的皮质下白质，主要是额叶，被认为是机化脓肿。其他部位如基底神经节和/或丘脑、脑干、小脑半球和脊髓也有报道。影像学发现可能与弓形虫病难以区分，并对HIV感染患者的诊断提出了挑战。T2低信号膨胀性病变可能类似于不同的感染，如结核瘤或梅毒性树胶肿。![]()
图12. 65岁女性在接受查加斯心肌病心脏移植5年后再激活。（a）轴向FLAIR像显示皮质下白质中的低信号结节性病变（箭头），周围环绕着血管源性水肿。（b）增强T1显示结节病灶表现出环状增强（箭头）。
结论
新出现和再次出现的感染是一组异质性疾病，常常给临床医生和放射科医生带来诊断挑战。由于微生物、环境和人类活动的变化，全球出现或重新出现了大量的传染性病原体。其中一些感染有可能影响中枢神经系统，影像学在区分继发性脑病和直接中枢神经系统损伤以及诊断检查和治疗管理中非常重要。许多突发和复发的中枢神经系统感染表现出非特异性的神经影像模式，这些疾病的重叠发现限制了对它们的解释。然而，当影像学发现与临床和流行病学信息一起分析时，神经影像学可以帮助达到正确的诊断。
