血液系统恶性肿瘤累及CNS的各种影像学表现以及该患者群体的其他关键鉴别诊断。血液恶性肿瘤是一组异质性疾病，其特征是各种血细胞或其前体细胞的克隆性增殖。血液系统恶性肿瘤累及中枢神经系统(CNS)并不常见，通常预后不良，但与感染和治疗相关毒性等其他过程的鉴别至关重要。
CNS 淋巴瘤
淋巴瘤可以单独累及CNS（原发性 CNS 淋巴瘤，PCNSL），也可以作为更广泛的全身性疾病（继发性 CNS 淋巴瘤，SCNSL）的一部分。PCNSL通常累及脑实质，最常见的是单发病变，但 20-40% 的患者会出现多灶病变。大脑半球、胼胝体和深部灰质核团是最常见的受累部位（图 1）。![]()
图 1：两名不同 PCNSL 患者T1增强，累及胼胝体（左）和基底节（右）。
病变通常接触脑脊液间隙，但放射学上明显的软脑膜受累并不常见。特征性地，病变CT 上显示高密度，在 DWI 上显示弥散受限，这与细胞致密有关，并且增强明显。SCNSL通常也涉及实质（图2），外观与PCNSL相似，但软脑膜受累相对更常见（图3和4）。![]()
图 2：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤实质 CNS 复发患者的弥散加权成像和表观扩散系数图，其特征是弥散受限（分别显示为高信号和低信号）。
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图3: 复发难治性套细胞淋巴瘤患者增强T1显示双侧三叉神经脑池段增厚(箭头)和沿小脑脑叶异常强化(箭头)，提示软脑膜受累。
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图4:弥漫性大B细胞淋巴瘤患者室管膜受累，增强T1 I(箭头)显示分散结节状病变(箭头)。
神经淋巴瘤病和血管内淋巴瘤是 CNS 淋巴瘤两种不常见表现。神经淋巴瘤病为肿瘤细胞的孤立神经浸润（图5），而血管内淋巴瘤反映小血管内克隆淋巴细胞腔内增殖，具有异质性 MRI 表现，包括梗死样病变、非特异性白质病变、增强肿块、脑膜增强和脑桥 T2 高信号病变。![]()
图5: 神经淋巴瘤病患者增强T1，该病累及右侧三叉神经。在左图中，累及下牙槽神经(实线箭头)、翼腭窝(虚线箭头)和翼管神经(箭头)，而右图显示累及海绵窦(实线箭头)、梅克尔憩室(虚线箭头)和脑池段(箭头)。
粒细胞肉瘤
粒细胞肉瘤，以前称为绿色瘤，代表白血病细胞的髓外肿块，最常见于急性髓系白血病
（AML）。病变可累及脑实质（图 6）、脑膜、神经和邻近组织。CNS 的影像学特征与淋巴瘤中的影像学特征相似，包括 CT高密度、弥散受限和明显增强。![]()
图6:急性髓系白血病患者CT增强前后图像，显示左额肿块，增强前(左)和增强后(右)均为高密度，符合粒细胞肉瘤。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤 （MM）
的颅内表现包括散在骨外浆细胞瘤（例如在眼眶或鼻窦）（图 7）、颅骨浆细胞瘤的硬脑膜浸润（图8）、软脑膜受累以及非常罕见的 CNS 实质受累。脊柱也可能出现类似的表现，包括浆细胞瘤扩展到椎管内，可能压迫脊髓或马尾，以及软脑膜疾病。![]()
图7:多发性骨髓瘤患者脂肪饱和增强T1显示左侧眼眶肿块(星号)，符合浆细胞瘤。
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图8:多发性骨髓瘤患者脂肪饱和增强T1示左侧蝶骨大翼浆细胞瘤(虚线圆)，向后延伸到脑膜，前内侧进入眼眶，外侧进入颞窝。
Bing-Neel综合征
Bing-Neel 综合征是 Waldenstrӧm巨球蛋白血症的一种非常罕见的并发症，其特征是恶性淋巴细胞直接累及 CNS。异常的软脑膜增强是最常见的影像学特征（图 9），71% 的患者发生，42% 的患者发生脑实质受累，其特征为结节状或环状增强，而 38% 的患者累及硬脑膜，16% 的患者受累眼眶。![]()
图9:waldenstrӧm's巨球蛋白血症患者增强T1显示右侧颞叶脑沟内异常软脑膜强化(箭头)和左侧额叶白质异常实质强化(箭头)。脑脊液分析证实了宾-尼尔综合征的诊断。
组织细胞增多症
组织细胞增多症的特征是来自单核细胞和巨噬细胞或其衍生细胞谱系的恶性细胞积累。朗格汉斯细胞组织细胞增生症影响 25% 的患者垂体 （图10） 和 2-4% 患者的其余 CNS。中枢神经系统受累的表现包括肿瘤浸润（图11）和退行性病变。![]()
图10:朗格汉斯细胞组织细胞瘤和垂体受累患者的增强T1，其特征为垂体漏斗增厚(虚线圆)。
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图11:增强T1显示朗格汉斯细胞组织细胞增多症可能累及实质(箭头)。虽然由于位置原因，组织学上未得到证实，但治疗后的改善支持了诊断。
Erdheim-Chester病影响 15-37% 的患者的 CN。CNS 表现类似于朗格汉斯细胞组织细胞增多症，即肿瘤（图12）和退行性病变，并伴有颅内血管浸润，可导致缺血性中风。![]()
图12:患有Erdheim-Chester病(虚线圆圈)患者的FLAIR(左)、增强前T1(中)和增强后T1(右)图像脑桥受累。
22% 的患者患有 Rosai-Dorfman病累及头部和颈部，最常见的是鼻腔（图13），其次是垂体，而颅内受累则不常见。![]()
图13:Rosai-dorf man病患者脂肪饱和T2显示双侧鼻腔结节状病变(箭头),与背景鼻粘膜相比为相对T2低信号。
机会性感染
血液系统恶性肿瘤的治疗通常涉及免疫抑制，因此存在机会性感染的风险。可能表现出取决于病原微生物的特征，如PML的点状T2高信号(进行性多灶性脑白质病) (图14)，或脑脓肿的更多一般特征，如中央弥散受限。![]()
图14:急性髓性白血病异基因干细胞移植后发生PML(CSF分析证实)的患者MRI显示点状T2高信号(虚线圆)。
后期治疗后效果
化疗和放疗通常用于血液恶性肿瘤。化疗引起的神经毒性可急性发生，例如后部可逆性脑病综合征(PRES)，或进一步发展，特别是甲氨蝶呤诱导的白质脑病(图15)。放射治疗可能导致白质改变、辐射诱发的肿瘤(图16)和海绵状血管瘤。![]()
图15:滤泡性淋巴瘤患者治疗后，该患者接受了甲氨蝶呤的中枢神经系统预防治疗。FLAIR显示幕上白质弥漫性高信号，符合甲氨蝶呤诱导的白质脑病。
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图16:增强T1显示一名患者的脑膜瘤(箭头),先前接受了急性淋巴细胞白血病颅脑放疗。
CNS 受累可发生于多种血液系统恶性肿瘤中，通常与不良预后相关。典型的受累部位因特定疾病而异，但影像学表现存在一些重叠。在治疗后的情况下，区分疾病复发和治疗相关影响很重要。![]()
