手足部局限性腱鞘巨细胞瘤的CT和MRI特征机鉴别诊断

文摘   2024-11-07 08:34   天津  

                                                                                                  
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手足指骨腱鞘巨细胞瘤的临床表现、人口统计学特征、影像学模式,并鉴别指骨其他良性肿瘤的影像学特征

腱鞘巨细胞瘤 (TGCT),也称为腱鞘腱鞘肿瘤,是一组所谓的纤维组织细胞肿瘤,通常是良性的,最常见于关节滑膜、滑囊或腱鞘。尽管组织学相同,但两种临床表现和治疗不同的亚型将单独讨论:局限性型和弥漫型。局部型主要发生在手指的腱鞘中,尤其是近端指间关节和掌指关节,而弥漫型则发生在具有更具侵袭性生长模式的大关节中。

腱鞘巨细胞瘤(TGCTs),也称为腱鞘腱鞘肿瘤,是一组所谓的纤维组织细胞肿瘤,通常为良性,最常见于关节滑膜、滑囊或腱鞘。尽管有相同的组织学,但有不同临床表现和处理的两种亚型被分开讨论:局限型和弥漫型。局部型主要发生在手指的腱鞘,特别是近端指间关节和掌指关节,而扩散型发生在大关节,具有更具侵袭性的生长模式。

局限性腱鞘巨细胞瘤的特征是纤维基质内滑膜样单核细胞和多核巨细胞增殖。这些肿瘤还可能包含含铁血黄素沉积和胆固醇裂隙区域。免疫组化染色有助于确诊,CD68 CD163 等标志物呈阳性。它们通常表现为孤立的、生长缓慢的肿块,位于局部皮下和关节周围。这些肿瘤通常是无痛的,但会引起疼痛、肿胀和关节活动受限等症状,具体取决于它们的大小和位置。它们最常影响 3 50 岁的个体,略有女性倾向。它们是手和腕部第二常见的软组织肿块,它们可以位于关节外(更常见)或关节内。恶性 TGCT 极为罕见,已报告病例 ~50 例。

局限性腱鞘巨细胞瘤的特征是纤维间质内滑膜样单核细胞和多核巨细胞的增殖。这些肿瘤也可能含有含铁血黄素沉积区和胆固醇结晶区。免疫组织化学染色有助于确定诊断,如CD68CD163标记阳性。它们通常表现为位于皮下和关节周围的孤立的、生长缓慢的肿块。这些肿瘤通常是无痛的,但根据其大小和位置,可以引起疼痛、肿胀和关节活动受限等症状。它们最常影响3050岁的个体,女性稍好发。它们是手部和腕部第二常见的软组织肿块,可以是关节外(更常见)或关节内。恶性甲状腺乳头状癌极为罕见,大约有50例报道。

MRI对鉴别TGCTs的特征性表现特别有用,如分叶状、包裹良好的肿块,在T1呈低至等信号,相当于骨骼肌,在T2呈低信号。增强时通常表现为中度强化。此外,由于含铁血黄素沉积,它们在梯度回波序列上可能出现磁敏感伪影。骨受累也很常见,包括骨侵蚀或破坏,。瘤内钙化和脂肪成分不典型。

CT评估TGCT软组织特征不如MRI。当肿瘤累及邻近骨骼时,CT评估皮质侵蚀或破坏,以及病变骨内扩散,提供整体肿瘤范围、肿瘤密度和增强特征。

局限性腱鞘瘤最常见的鉴别诊断包括:

  • 滑膜囊肿:这些囊性病变起源于关节滑膜或腱鞘。在影像学检查中,它们通常表现为靠近关节或腱鞘的边界清楚、充满液体的肿块。滑膜囊肿通常与潜在的关节病变有关,例如退行性变化或创伤。它们有时可以与关节间隙相通,并且大小可能会波动。

  • 腱鞘纤维瘤:这些良性纤维性肿瘤起源于肌腱周围的滑膜或纤维组织。它们通常表现为沿肌腱走行的边界清晰的实性肿块。与腱鞘肿瘤相比,腱鞘纤维瘤往往具有更均匀的外观,并且通常生长较慢。它们常见于手和脚。

  • 痛风石:痛风石是尿酸晶体的沉积物,积聚在慢性痛风患者的软组织中,包括关节和肌腱周围。它们表现为结节性肿块,影像学检查显示有不同程度的钙化。痛风性结石通常与痛风性关节炎病史有关,可见于手、脚、肘部和耳朵等部位。

  • 滑膜软骨瘤病:这种良性疾病的特征是在滑膜关节或肌腱鞘内形成多个软骨结节。影像学检查显示,通常在关节或邻近软组织内观察到多个钙化或骨化结节。瘤内钙化或脂肪成分在腱鞘巨细胞瘤     (TGCTs) 中并不常见,这有助于鉴别。

  • 类风湿结节:类风湿结节是类风湿性关节炎的特征,可发生在滑膜或关节周围组织内。它们表现为坚硬的皮下结节,在影像学检查中可能显示不同程度的强化。类风湿结节通常与类风湿性关节炎的其他表现有关,例如滑膜炎和关节侵蚀。

影像学上的特征,如皮质侵蚀、增强模式、钙化或脂肪成分的缺乏,有助于将这些良性病变与局限性腱鞘巨细胞瘤(TGCTs)相鉴别。准确的诊断通常需要对临床表现、影像学表现和组织病理学检查进行综合评估。不存在磁敏感开花伪影并不排除腱鞘巨细胞瘤。钙化本质上排除了腱鞘巨细胞瘤的诊断。

局限性腱鞘巨细胞瘤 () 特有的影像学学误区包括:

  1. 对出血和含铁血黄素沉积的误解TGCTs 可以表现出血或含铁血黄素沉积的区域,由于含铁血黄素的顺磁性,可能在某些成像序列(例如 T1)上出现高信号。这有时会被误认为是其他疾病,从而导致诊断混淆。

  2. CT 低密度:由于其纤维成分,TGCTs CT平扫可能表现出低密度。这可能会产生误导,因为低密度通常与脂肪病变有关。然而,在TGCTs中,这是由于纤维间质而不是脂肪组织。

  3. 钙化和脂肪病变的潜在混杂因素:虽然肿瘤内钙化或脂肪成分在TGCTs中并不典型,但在临床中可能会遇到具有这些特征的其他病变。必须仔细观察影像学特征及其与临床表现的相关性,以将TGCTs与可能出现类似影像学表现的其他疾病相鉴别。

认识这些陷阱并与临床和组织病理学发现仔细关联对于准确诊断和治疗局部 TGCT 至关重要。

1:48岁女性,T2T1低信号软组织病变,中度增强,皮质破坏,跖骨受压侵蚀。证实为腱鞘巨细胞瘤。

2: 50岁男性,MRI显示T1T2像不均匀低信号病灶,周围有强化。病理证实为腱鞘巨细胞瘤

3: 45岁的男子。MRI显示一个累及指骨病变,T1不均匀低信号,T2高信号伴低信号区域,并显示不均匀强化。病理证实为腱鞘巨细胞瘤

4: 45岁的男性患者出现一个边界清楚的分叶状软组织病变,在所有序列显示低信号。病理证实为腱鞘巨细胞瘤

5: 8岁女性,MRI显示一个累及指骨的边界清晰病变,表现为STIR不均匀高信号、T1低信号,周围强化。证实为隆突性软骨瘤。

6: 35岁男性,MRI显示一个界限清楚的病灶,显示T2STIR不均匀的高信号。证实内生软骨瘤

7: 22岁男性,MRI显示一个累及指骨的软组织病变,表现为STIR不均匀高信号和T1低信号,外周增强。病理证实为腱鞘纤维瘤

8 31 岁男性,MRI 显示 T2-fs 高信号,T1 低信号。诊断为腱鞘囊肿。

9: 53岁男性,患有痛风石。MRI显示PD-fs高信号和T1低信号和骨髓水肿。


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博采众多公号,雅集百家讲坛。

专注放射医学,总结影像特点。

解析病例征象,联合病理临床。

记录工作点滴,探索前沿发展。


李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院



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